("Тер.архив", 1992, N12, с.101)

При иммунологическом исследовании у больных с ОВИН выявляют снижение уровня Ig A,Ig G,Ig M, при этом чаще обнаруживается нормальное содержание В-лимфоцитов и нарушение Т-клеточного звена (снижение числа Т-хелперов или повышение супрессорной активности).

Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами; миелопид и др. иммунокорригирующие средства.

Прогноз: течение заболевания чаще доброкачественное, латентное; при поздней диагностике и неадекватной терапии прогноз неблагоприятный.

И м м у н н ы й д е ф е к т с г и п о г а м м а г л о б у л и н е м и е й, н е й т р о п е н и е й, т р о м б о ц и т о п е н и е й и г е м о л и т и ч е с к о й а н е м и е й (с повышением Ig M)

Как и при болезни Брутона больные отличаются повышенной чувствительностью к инфекциям. Заболевание развивается на 1-2 году жизни и характеризуется повторяющимися пиогенными поражениями: тонзиллит, отит, пневмония, шейные лимфадениты. В дальнейшем могут развиться аутоиммунные заболевания, злокачественные болезни почек.

Заболевание может иметь 2 клинические формы:

1. Сопровождается поражением только гуморального иммунитета, напоминает болезнь Брутона и наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу, болеют мальчики.

2. Начинается в более позднем возрасте, имеет проградиентное течение. Не сцеплена с Х-хромосомой. Болеют и мальчики, и девочки; наследование по аутосомнорецессивному типу.

Нарушается и гуморальный, и клеточный иммунитет (снижена РБТ, понижена гиперчувствительность замедленного типа).

Диагноз основан на данных анамнеза, клиники, иммунологического исследования. В иммунограмме выявляют резкое повышение содержания Ig M в 16-100 раз и выше; уровень Ig A, Ig G резко снижен.

Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами.

И з б и р а т е л ь н ы й д е ф и ц и т Ig M

Крайне редкое заболевание с исключительно тяжелым течением бактериальных инфекций.

C и н д р о м в р о ж д е н н о й н е д о с т а т о ч н о с т и Ig A

Ig A отличается от других иммуноглобулинов содержанием углеводов и сиаловых кислот и способностью создавать димеры, тримеры и даже тетрамеры. Различают 2 варианта молекул Ig A:

1. Сывороточный Ig A - всегда мономер;

2. Секреторный Ig A - объединяется в 2, 3, 4 молекулы, прежде чем становится составной частью секретов (слюна, слеза, молоко, секреты пищеварительного, дыхательного и мочевыделительного трактов).

В образовании секреторного Ig A принимает участие особая белковая цепочка - J-цепь. Следовательно, это целая система белков. Отсюда - формы патологии Ig A:

1) Общая недостаточность Ig A связана с аномалиями синтеза мономера Ig A. В итоге: снижено содержание и сывороточного и секреторного Ig A. Нарушается и местная, и общая защита.

2) Дефект образования секреторных молекул SIg A. Причиной может быть отсутствие J-цепи, что ведет к нарушению местного иммунитета.

3) Нарушение синтеза сывороточного Ig A, когда плазмоциты выделяют лишь секреторные формы Ig A и не секретируют мономеры Ig A.

Синдром врожденной общей недостаточности Ig A - sIg A - был впервые описан J. Heremans в 1960 г.

Встречается с частотой у детей 1:300 - 1:700, у взрослых 1:500 - 1:700.

Клинические симптомы зависят от степени недостаточности иммуноглобулинов и могут проявляться в виде патологии отдельных органов и систем:

а) преимущественное поражение органов пищеварительного тракта - хронический гастрит гипертрофического типа, язвенный и геморрагический колиты, илеит, афтозные и язвенные стоматиты, целиакия, мальабсорбция, муковисцедоз; при этом гистологически выявляется атрофия ворсинок кишечника;

б) преимущественное поражение органов дыхания - риниты, синуситы, бронхиты, быстро принимающие хронический характер. Затяжные бронхопневмонии с исходом в бронхоэктазы и абсцессы легких;

в) аллергические заболевания - бронхиальная астма (при сочетании Ig A-SIg A и повышении Ig Е);

г) аутоиммунные заболевания: СКВ, РА, аутоиммунный тиреоидит, склонность к развитию опухолей;

д) клинически не проявляется.

При иммунологическом исследовании сыворотки крови отмечается селективная недостаточность Ig A. Следует отметить, что у части больных выявляют антиIg A-антитела (учитывать при переливании цельной крови или плазмы - риск развития анафилактического шока).

Лечение: корректоры В-звена иммунитета.

Прогноз: течение заболевания в основном доброкачественное.

С и н д р о м г и п е р и м м у н о г л о б у л и н е м и и Е

Редкое заболевание, сопровождающееся резким повышением Ig Е (от 2 до 40 000 ЕД/мл).

Наиболее характерными клиническими проявлениями являются: экзема, множественный фурункулез кожи с частыми абсцессами, рецидивирующие инфекции органов дыхания, частые отиты, кератиты, поражения слизистой полости рта, септические состояния с поражением суставов и внутренних органов. Абсцессы протекают без обычных симптомов воспаления, т.е. холодные абсцессы. Больных часто беспокоит кожный зуд, иногда отмечаются признаки респираторного аллергоза. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возбудители: стафилококк, реже стрептококк, пневмококк, грибы Cand. albicans.

В иммунограмме выявляют:

- резкое повышение уровня Ig Е и Ig D;

- Т- и В-лимфоциты в норме, РБТЛ снижена;

- фагоцитоз в норме.

В общем анализе крови эозинофилия. Кожные пробы с аллергенами положительны.

М е д л е н н ы й и м м у н о л о г и ч е с к и й с т а р т (МИС-синдром)

Это замедленное созревание иммунной системы у грудных детей.Выявляется с 2-5-месячного возраста у часто болеющих детей. Антитела, переданные матерью, к этому времени постепенно элиминируются, а синтез собственных антител еще не налажен. В результате возникает дефицит антител - "естественное иммунодефицитное состояние" - МИС (медленный иммунный старт).

Это физиологическое явление, которое без медикаментозного лечения проходит к концу второго года жизни. У грудных детей встречается с частотой 5-8%.

Первые 3 месяца жизни высокий уровень Ig G материнского происхождения затрудняет диагностику, но выявление нормальных уровней Ig A и Ig M фактически исключает сколько-нибудь выраженную гипогаммаглобулинемию.

Пальпация неизмененных лимфатических узлов, а также визуальное определение тонзиллярной ткани свидетельствует против диагноза гипогаммаглобулинемии.

Лечение симптоматическое.

2.1.2 К о м б и н и р о в а н н ы е и м м у н о д е ф и ц и т ы

Это наиболее сложная группа больных как в клиническом , так и в диагностическом плане.

По данным Тимпнера и Нойхауса до 10% грудных детей умирают от ТКИН (тяжелая комбинированная иммунная недостаточность). При вскрытии новорожденных или мертворожденных плодов формы ТКИН встречаются с частотой 2,5:1000 вскрытий.

Причины ТКИН разнообразны, но наиболее важные из них следующие:

1. Срыв дифференцировки лимфоидных клеток.

2. Нарушение контакта Т-лимфоцитов с тимическим эпителием.

3. Избирательный дефект Т-киллеров.