Для постановки окончательного диагноза иммунопатологии, или заключения о роли иммунных нарушений в патогенезе различных заболеваний мы рекомендуем проведение следующих мероприятий:

1-й этап.

Анамнез:

- наследственная предрасположенность к иммунопатологии (хронические, генерализованные инфекции; аутоиммунные и аллергические заболевания; повышенная частота злокачественных новообразований, соматические пороки развития);

- перенесенные инфекции, гнойно-воспалительные процессы (частота, преимущественная локализация);

- неблагоприятные факторы внешней среды, работа и проживание (постоянный контакт с химическими веществами, лекарствами,биопрепаратами; воздействие радиации, магнитного поля,высоких или низких температур, постоянных стрессовых

ситуаций);

- перенесенные интоксикации, хирургические вмешательства,травмы, нарушения питания;

- длительная терапия: цитостатиками, лучевая и гормональная,антибиотиками;

- принадлежность к группам риска (наркомания, половые перверсии, хронический алкоголизм, курение);

- эпизоды аллергических реакций (сезонность, возраст,аллергизирующий фактор);

- реакции на переливание крови и ее продуктов;

- патология беременности (бесплодие, выкидыши).

2-й этап.

Клиническое обследование:

- физикальное обследование органов и тканей иммунной системы:лимфатических узлов, селезенки, миндалин (лимфоаденопатия,спленомегалия, тимомегалия, локальная или генерализованная гипер- или аплазия лимфоузлов, миндалин);

- хронизация соматического заболевания, лихорадка неясной этиологии, необъясмнимая потеря веса, длительная диарея;

- кожные покровы (тургор, гнойничковые высыпания, экзема, дерматит, новообразования);

- бронхолегочная система (воспалительные, обструктивные процессы, бронхоэктазы, фиброз);

- слизистые оболочки и пазухи (кандидоз, изъязвления, сухость,воспаление, гингивит, гайморит);

- пищеварительная и выделительная системы (воспалительные процессы, дискинезия, гепатомегалия, патология желчевыводящих, мочеполовых путей);

- нейроэндокринная система (воспалительные процессы центральной и периферической нервной систем, эндокринопатии,пороки развития);

- опорнодвигательный аппарат (воспалительные процессы суставов и костей, деструкции, нарушение двигательной функции);

- сердечно-сосудистая система (кровоточивость, воспалительные процессы, атеросклероз, тромбоз);

- типичные клинические проявления известных иммунопатологических синдромов, злокачественные новообразования.

3-й этап.

Лабораторное иммунологическое обследование:

а) Постановка тестов первого уровня:

- определение абсолютного и относительного числа лимфоцитов,Т-лимфоцитов и их субпопуляций (CD4+ и CD8+), В-лимфоцитов,иммуноглобулинов основных классов (Ig M, Ig G, Ig A),фагоцитоза нейтрофилов, общей гемолитической активности сыворотки;

б) Углубленное иммунологическое обследование (тесты второго уровня):

- оценка активации (экспрессия активационных маркеров, уровень активированных лимфоцитов в крови);

- оценка пролиферации лимфоцитов (реакция бласттрансформации на различные митогены, антигены), регуляторной активности;

- исследование эффекторной функции (естественные киллеры,цитотоксические Т-клетки, продукция и рецепция иммуноцитокинов);

- определение уровня общего и специфического Ig E;

- серологический анализ (аутоантитела к нуклеопротеинам,эритроцитам, инсулину; ревматоидный фактор и др.;сывороточные антитела к широко распростаненным и вакцинальным антигенам стафилококка, кишечной палочки, дифтерии и т.д.;

иммунные комплексы, моноклональные белки, отдельныеком-поненты комплемента, белки острой фазы,раковоассоциированные белки, иммуноцитокины);

- аллергологическое обследование (кожные пробы немедленной и замедленной гиперчувствительности, провокационные пробы,общий и специфический Ig E и др.) по показаниям;

- типирование HLA антигенов, эритроцитарных антигенов;

- иммуногистохимический анализ биоптатов органов и тканей,биологических жидкостей (слюны, смыва, спинномозговой жидкости).

Оценку иммунного статуса проводят со следующими ц е л я м и:

1. Детальное исследование состояния здоровья.

2. Профессиональный отбор.

3. Контроль действия "факторов вредности".

4. Контроль цитостатической, иммуносупрессивной и иммуностимулирующей терапии.

5. Выявление генетически опосредованных дефектов иммунной системы.

6. Острые и хронические инфекции различной этиологии, в том числе СПИД.

7. Аутоиммунные, иммунокомплексные, аллергические болезни.

8. Лимфопролиферативные и другие злокачественные новообразования.

9. Различные заболевания, в патогенезе которых возможны иммунные нарушения.

10. Подготовка к крупным оперативным вмешательствам, обширные травмы, ожоги, последствия экстремальных воздейсвий, психоэмоциональный стресс.

11. Обследование реципиентов до и после трансплантации.

12. Состояние до и после вакцинации в группах риска.

ИММУНОПАТОЛОГИЯ

Иммунопатология - это нарушение функционирования иммунной системы, от недостаточности до избыточного реагирования на экзои эндогенные антигены.

В 1982 году разработана классификация болезней иммунной системы. Болезни, обусловленные патологией иммунной системы подразделены на следующие группы (Петров Р.В., Ковальчук Л.В., Чередеев А.Н., 1982):

1. Болезни, вызванные недостаточностью иммунной системы

- иммунодефициты (первичные, вторичные, транзиторные).

2. Болезни, обусловленные избыточным реагированием иммунной системы: аутоиммунные, аллергические.

3. Инфекции иммунной системы с непосредственной локализацией вируса в лимфоцитах (СПИД,мононуклеоз и др.).

4. Опухоли иммунной системы - лимфогранулематоз, лимфомы, острые и хронические лейкозы, лимфосаркома.

5. Болезни иммунных комплексов.

2.1 П е р в и ч н ы е и м м у н о д е ф и ц и т ы (в р о ж д е н н ы е).

На сегодня комитетом экспертов ВОЗ охарактеризовано и дифференцировано около 22 форм первичных иммунодефицитов.

Заболевания встречаются редко, но выявление их должно проводиться интенсивно, так как такие дети могут быть очагом распространения самых разных возбудителей на фоне подавления функции иммунной системы.

Первичные иммунодефициты - это состояния, при которых нарушения иммунных механизмов связаны с генетическим блоком (порок развития иммунной системы).

В зависимости от уровня поражения и локализации дефекта различают следующие виды первичных иммунодефицитов:

- преимущественно гуморальные;

- преимущественно клеточные;

- комбинированные;

- наследственно обусловленные дефекты неспецифических факторов защиты (фагоцитоз, система комплемента и т.д.).

Помимо указанной классификации существуют и другие, в основу которых положен генетический блок развития (Петров Р.В., Лопухин Ю.М., 1974):

Блок 1 - Отсутствуют стволовые клетки, поэтому организм практически беззащитен. Не образуются ни Т- ни В-лимфоциты. Ребенок обречен.

Блок 2 - Полное выключение клеточного иммунитета. У таких пациентов часто возникают вирусные инфекции, приводящие их к гибели; у них в 1000 раз выше риск развития опухолей; организм пациентов не отторгает чужой трансплантат.