2. Молочница полости рта и глотки, почти не поддающаяся терапии.

3. Характерна триада: гнойный отит, синусит, бронхит (бронхопневмония); нередко сепсис.

4. Семейный анамнез:

а) неясные случаи смерти новорожденных и грудных детей;

б) наличие кровнородственных браков;

в) аборты;

г) наличие в семье ряда заболеваний: аллергия (к молоку и т.д.), коллагенозы (СКВ, РА), эндокринопатии (сахарный диабет , Аддисонова болезнь), заболевания крови (аутоиммунная гемолитическая анемия), злокачественные опухоли (лимфомы, саркомы, болезнь Ходжкина).

5. Анализ продолжительности, повторяемости и локализации инфекций.

6. Необычные реакции на прививки живыми вакцинами (генерализованный туберкулез после БЦЖ).

Основные показатели иммунного статуса при синдромах врожденных иммунодефицитов (см. прил. табл.2.2).

2.2 В т о р и ч н ы е (п р и о б р е т е н н ы е) и м м у н о д е ф и ц и т ы.

Развитие клинической иммунологии в последние два десятилетия привело к накоплению огромного материала по оценке иммунного статуса при различных заболеваниях. Довольно широко в практике здравоохранения стал применяться термин вторичные иммунодефициты. В большинстве случаев ко вторичным иммунодефицитам относят те состояния и заболевания, при которых имеет место снижение показателей иммунограммы.

В то же время при наличии клинических симптомов иммунодефицита отклонений в иммунограмме может и не быть, и даже наоборот, отмечается гиперактивация отдельных звеньев иммунной системы. Все это указывает на большие трудности в интерпретации иммунограммы и требует взвешенного подхода к решению этой задачи с учетом всей совокупности клинико-иммунологических, анамнестических, генетических и других данных.

На сегодняшний день нет единой унифицированной классификации вторичных иммунодефицитов и окончательно не сформулированы клинико-лабораторные критерии диагностики.

Вторичный иммунодефицит - это не нозологическая форма, а патогенетическая характеристика тех болезней-масок, которые будут служить для клинического иммунолога отражением нарушений в том или ином звене иммунной системы. Больше подходит термин приобретенный (но не путать со СПИДом). В отличие от первичных иммунодефицитов при приобретенных формах отсутствуют хорошо очерченные синдромы. Как правило они протекают в форме состояний при развитии заболеваний человека. Генез их самый разнообразный. Но выявление иммунодефицитного состояния нередко является решающим для лечения основного заболевания и предупреждения осложнений (например, после тяжелой операции, психоэмоционального шока и т.п.).

Вторичный иммунодефицит - это приобретенный клинико-иммунологический синдром, характеризующийся снижением активности эффекторных звеньев иммунной системы, неспецифических факторов защиты и являющийся фактором риска хронических воспалительных,аутоиммунных, аллергических заболеваний и опухолевого роста (Ширинский В.С. и др., 1994). Предполагается первоначально нормально существующие иммуннные функции, которые подавляются под влиянием различных факторов.

Для упорядочения постановки иммунологического диагноза следует считать целесообразным попытки классифицировать вторичный иммунодефицит.

2.2.1 О с н о в н ы е п р и з н а к и в т о р и ч н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в

Выделяют истинные и транзиторные вторичные иммунодефициты.

Для истинных вторичных иммунодефицитов характерно:

1. отсутствие генетического дефекта развития иммунной системы;

2. возникновение иммунодефицита на фоне ранее нормально функционировавшей иммунной системы в связи с заболеванием, воздействием неблагоприятных физических и биологических факторов;

3. cохранение устойчивой иммуномодуляции после устранения причины ее возникновения;

4. сочетание нескольких клинических проявлений ВИД у больного;

5. в иммунограмме имеют место изменения ,затрагивающие разные звенья иммунной системы;

6. наличие эффекта иммунокоррегирующей терапии.

Транзиторные вторичные иммунодефициты - это изменения в иммунном статусе, возникающие при различных воздействиях и заболеваниях и спонтанно исчезающие при устранении причины возникновения.

Нами апробирован вариант классификации, составленной в традиционном стиле с выделением типа, тяжести и течения иммунодефицита. Использование этой классификации в практике позволяет решать вопросы постановки иммунологического диагноза, что, в свою очередь, способствует целенаправленной иммунотерапии выявленного дефекта.

К л а с с и ф и к а ц и я в т о р и ч н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в

I. По типу:

- нарушение Т-клеточного звена иммунитета;

- нарушение гуморального (В-звена) иммунитета;

- нарушение эффекторных факторов;

- комбинированные дефекты.

II. По течению:

- острый иммунодефицит, развивающийся следствие острых патологических процессов и воздействий (инфекции, травмы, интоксикации и т.д.);

- хронический иммунодефицит, возникающий вследствие длительно действующих патологических процессов (хронические гнойно-воспалительные заболевания, аутоиммунные нарушения,опухоли, персистирующие инфекции и т.д.).

III. По распространенности:

- иммунодефицит с преимущественным поражением местных иммунных механизмов (слизистой, кожи и др.), так называемые "местный" иммунодефицит;

- системный иммунодефицит.

IV. По тяжести: легкий, среднетяжелый, тяжелый.

Тяжесть иммунодефицита обусловлена степенью клинических проявлений и уровнем отклонения показателей иммунограммы от среднестатистических норм.

2.2.2 О с н о в н ы е п р и ч и н ы в т о р и ч н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в.

"М е с т н ы е" иммунодефициты возникают на фоне патологии барьерных тканей (кожа, слизистые), чаще всего вследствие воспалительного процесса. Во внутренних органах повреждение местных иммунокомпетентных клеток и затруднение поступления

лимфоцитов, фагоцитов, антител из крови может происходить вследствие нарушения микроциркуляции, ацидоза и т.п.(Вогралик М.В. и др., 1991).

Такие иммунодефициты имеют место у больных с ХНЗЛ, ареактивно текущими ранами и ожогами, а также при состояниях тканей, описываемых онкологами как предраковые: хронический воспалительный процесс, рубцы, длительно незаживающие трофические язвы и т.д. В этих случаях местное нарушение микросреды приводит к изменению функционирования иммунокомпетентных клеток и к малигнизации.

С и с т е м н ы е и м м у н о д е ф и ц и т ы.

Причины возникновения (по данным ВОЗ):

1. Протозойные и глистные инвазии (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, трихиниллез, аскаридоз и т.д.).

2. Бактериальные инфекции: туберкулез, стафилококковая, пневмококковая, менингококковая инфекции, сифилис и др.

3. Вирусные инфекции:

а) острые: корь, краснуха, грипп, паротит, ветряная оспа, гепатит, герпес и др;

б) персистирующие: хронический гепатит В, подострый склерозирующий панэнцефалит, СПИД, и др;

в) врожденные: цитомегалия, краснуха.

4. Нарушения питания: белково-калорийная недостаточность, дефицит микроэлементов (Zn, Cu, Fe), витаминов (А, С, Е, фолиевой кислоты), истощение, кахексия, потеря белка через кишечник, почки, врожденных нарушениях метаболизма, ожирении и др.