Гемангиомы
Кавернозная гемангиома является конечной стадией дифференцировки капиллярной гемангиомы. Клинически её можно отличить от капиллярной гемангиомы с преобладающим артериальным типом кровоснабжения, используя симптом «наливания»: при легком сдавливании гемангиома запустевает, после снятия давления быстро наполняется кровью. Скорость наполнения гемангиомы определяется преобладанием в ней венозных или артериальных сосудов. По глубине расположения в тканях кавернозные гемангиомы можно разделить на кожно-подкожные, подкожные и диффузные, прорастающие в подлежащие ткани [121,122,162].
Вариантом кавернозной формы гемангиом является подфасциальная кавернома, не поражающая кожных покровов, поскольку этому препятствует фасциальный щит. Кавернозные гемангиомы встречаются значительно реже и по частоте занимают второе место после капиллярных [128]. Стенки полостей выстланы однослойным уплощенным эндотелием и разграничены тонкими перегородками из соединительной ткани, содержащими в ряде случаев эластические волокна и веретенообразные клетки гладкой мускулатуры. Образование гладкомышечных клеток в стенках полостей идет за счет дифференцировки периэндотелиальных клеток[25]. Считается, что образование кавернозных гемангиом идет за счет постепенного расширяющихся выпячиваний капилляров. Учитывая, что в большинстве случаев кавернозная гемангиома характеризуется быстрым диффузным ростом, распространяясь не только в коже, но и в нижележащих мягких тканях, данный вид гемангиомы является наиболее сложным в лечении.
.Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетанные образования, состоящие из новообразованной капиллярной ткани, перемежающейся с более зрелыми участками полостных образований с эндотелиальной выстилкой. Рост опухоли происходит главным образом за счет капиллярных включений, кавернозные участки в основном представляют стационарную часть ангиом[90]. Комбинированные гемангиомы можно характеризовать как динамические образования, представляющие переходную стадию от капиллярных к кавернозным гемангиомам. Рост опухоли происходит в основном за счет капиллярных включений, кавернозные участки в основном представляют стационарную часть ангиомыПроцесс трансформации происходит при постепенном уменьшении капиллярной и увеличении кавернозной ткани до полного замещения гемангиомы. А.Ю.Соловко [133] приводит наблюдения кавернозных гемангиом у пациентов, начиная с 2–4-летнего возраста. Автор не обнаружил ни одного случая чистых кавернозных гемангиом у детей до 1 года. У 353 детей в возрасте 14–16 лет имели место только кавернозные гемангиомы при полном отсутствии их роста. Увеличивались они соответственно в той части тела, где они локализовались. Спонтанной регрессии кавернозные гемангиомы подвергаются крайне редко [24,26,133,141] и только в тех случаях, когда они небольших размеров. Регрессия происходит в результате тромбирования сосудов и кавернозных полостей и прогрессирующего разрастания промежуточной ткани. Исследованиями А.В. Буториной [28] доказано, что обратному развитию подвергается 6,7% простых истинных гемангиом небольшой площади, находящихся на «закрытых» участках тела, и только у доношенных детей.
Исходя из глубины залегания, гемангиомы автор разделяет их на поверхностные (с возможным прорастанием кожи, слизистых оболочек и подкожно-жировой клетчатки) и глубокие (ангиомы мышц, костей и внутренних органов).В процессе развития гемангиом она выделил три стадии: стадия роста, стационарная и регрессивная. По его мнению, наиболее активным ростом обладают гемангиомы у детей первых недель и месяцев жизни. В возрасте от одного до двух лет характерно стационарное состояние опухоли, в последующие годы возможна регрессия их. Полной регрессии достигают 5–7% истинных гемангиом. В связи, с чем автор указывает на необходимость своевременной диагностики и лечение этой патологии.
От истинных гемангиом следует отличать ложные гемангиомы, представляющие собой капиллярные дисплазии. Данное патологическое образование имеет врожденный характер и является пороком развития сосудов (расширение капилляров) [90].
Ложные гемангиомы распределяются на: плоские сосудистые пятна (веномы и артериомы),звездчатые (паукообразные гемангиомы), пиококковые гранулемы , медиальные пятна[140].
Плоские сосудистые пятна (веномы и артериомы) встречаются с
одинаковой частотой на коже лица, туловища и конечностей [36,121,122,169,174,175,192]. Клинически данное заболевание проявляется в виде бледно-розового пятна, которое иногда имеет синюшно-багровый цвет. Пятна обычно располагаются на уровне кожи, имеют неровные размытые края, размеры пятен колеблются от небольших до обширных поражений. Для плоских гемангиом, также как и для истинных, характерны симптом эректильности (побледнение при надавливании) и весьма медленный рост, пропорциональный увеличению размеров ребенка.
Плоские гемангиомы на протяжении жизни сохраняют стабильную окраску, хотя иногда наблюдается незначительное побледнение или потемнение пятна. В некоторых случаях они имеют синюшный цвет («винные пятна» или веномы), в других – ярко-розовый («огненные пятна» или артериомы), в ряде случаев могут встречаться пятна промежуточной окраски: сине-багровые, голубоватые, сизоватые. Плоская гемангиома характеризуется расширением и увеличением числа капилляров, но в противоположность истинной капиллярной гемангиоме в ней полностью отсутствует пролиферация эндотелиальных клеток. Эпидермис истончен. В дерме наблюдаются склеротические изменения и местами очаги гиалиноза. Дерма более или менее утолщена, а сосочковый слой сглажен.Они никогда не подвергаются спонтанной регрессии и, несмотря на явно доброкачественный характер, являются очень серьезным косметическим дефектом.
Звездчатые (паукообразные) гемангиомы представляют собой разновидность ложных гемангиом, наиболее часто встречаются у детей старшего возраста (старше 7 лет). Название этой гемангиомы объясняется ее формой, напоминающей звездочку или паука – множество веерообразно расходящихся тонких капилляров, объединяющихся к центру в более крупный и яркий питающий сосуд, который представлен ярко-красной или темно-красной точкой [90,140]. С течением времени за счет увеличения мелких капилляров усиливается окраска гемангиомы; она визуализируется как пятно розово-красного цвета. При сдавливании наиболее яркой центральной части пятна наступает побледнение всей ангиомы. Гистологическая картина звездчатой гемангиомы напоминает строение канала в кожном гломусе. Как правило, причиной обращения к врачу является косметический дефект.
Пиококковые гранулемы представляют собой шарообразные или грибовидные образования на ножке, с гладкой или бугристой поверхностью, темно-красного цвета, встречаются у детей любого возраста, но наиболее часто они проявляются в среднем или старшем возрасте, или у взрослых[122, 172]. Пиококковая гранулема с одинаковой частотой возникает на открытых и закрытых частях тела.
Причиной их возникновения являются микротравмы кожного покрова с последующим внедрением гноеродных микробов, вызывающих продуктивную своеобразную форму воспаления. Размеры пиококковые гранулёмы могут варьировать от 2мм до 1,5см. [90,168,180,183]. Гистологические исследования, пиококковой гранулемы выявляются сидящий на поверхности кожи сосудистый узелок, связанный с кожей тонкой ножкой и покрытый только по краям, истонченным эпидермисом, в то же время как ее центральная часть полностью лишена такого покрова. Строму образования представляет отечная, дегеративно измененная соединительная ткань, в которой лежат капилляры, окруженные воспалительным инфильтратом, состоящим из гистиоцитов, лимфоцитов и плазматических клеток. Стенки капилляров состоят из набухшего эндотелия, обычно в стадии незначительной пролиферации [140] . Их клиническое течение характеризуется возникновением спонтанных кровотечений. Иногда сильное кровотечение возникает после незначительной травмы, после которого гемангиома запустевает, покрывается корочкой, подсыхает и отпадает, но вскоре (в течение 1–2 недель) появляется вновь, принимая прежний вид. Значительные трудности вызывает дифференциальная диагностика пиогенных гранулем с меланомой.