ССД — заболевание хроническое, эффект лечения которого в значительной мере определяется не только ранним началом терапии, но и длительностью, практически непрерывностью ее. При ССД особенно важно систематическое, этапное, преемствен­ное лечение в условиях стационара—поликлиники — курорта (последнее при отсутствии активности, преимущественно при хроническом течении).

В стационаре уточняют диагноз, подбирают патогенетическую терапию, дозы, уточняют переносимость, определяют весь ком­плекс лечебных мероприятий, которые будут проводиться в даль­нейшем в условиях поликлиники и (или) курорта. При этом поликлиника — одно из наиболее важных звеньев этапного лече­ния больных ССД, поскольку именно в поликлинике на протяже­нии ряда лет проводят поддерживающую терапию в соответствии с состоянием больных, осуществляют профориентацию и трудо­устройство, реабилитацию, диспансеризацию и т. д.

Санаторно-курортное лечение при ССД — восстановительное реабилитационное мероприятие в комплексной терапии. Лечение больных ССД в условиях специализированных курортов Кав­каза и Крыма (Пятигорск и Евпатория) показывает, что при преобладании поражения опорно-двигательного аппарата, умерен­ных контрактурах, индуративных изменениях кожи положитель­ные результаты на Евпаторийском курорте дают рапные ванны и грязевые аппликации. Наличие же сосудистых, нерезко выра­женных висцеральных и кожно-суставных проявлений при отсут­ствии отчетливой активности процесса является показанием к на­правлению больных в Пятигорск для применения сероводородных, радоновых и углекислых ванн, а также суховоздушных радоновых процедур.

Наибольшая эффективность трехэтапного лечения больных ССД отмечается на ранней стадии заболевания.

Таким образом, в лечении больных ССД за последние годы достигнут определенный прогресс, связанный с познанием меха­низмов развития болезни, более ранней диагностикой и внедре­нием в клиническую практику средств патогенетического воздей­ствия. Немаловажно, что врач в настоящее время располагает достаточным числом активных, разнообразных и эффективных лекарственных препаратов, позволяющих ему успешно маневриро­вать на протяжении многолетнего течения болезни.

Не менее важно для больных ССД находиться на диспансер­ном наблюдении с коррекцией лечения, профилактикой обостре­ний, санацией очагов инфекции и др. Правильный общий режим, трудоустройство с исключением холода, вибрации, аллергизирующих и других неблагоприятных факторов, как и регулярное питание с использованием высококалорийных продуктов, также служат важными звеньями в комплексном лечении больных ССД.

IV.Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) — системное прогрессирующее заболе­вание с преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека. У 25—30 % больных кожный синдром отсутствует; в этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ). Реже используется термин «дерматополимиозит» или название болезни по фамилиям описав­ших ее авторов — болезнь Вагнера, болезнь Вагнера—Унферрихта—Хеппа.

Поражение органов и систем

Поражение скелетных мышц — ведущий признак ДМ. Харак­терно развитие тяжелого, нередко некротического миозита с пре­имущественным поражением мышц проксимальных отделов конеч­ностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров.

Поражение легких у больных ДМ обусловлено рядом факторов и включает участие мышечного синдрома (гиповентиляция), инфекционных агентов, аспирацию при нарушениях глота­ния наряду с собственно легочной патологией по типу интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита. В отдельных случаях медикаменты, используемые для лечения больных ПМ (например, метотрексат), могут вызывать легочный фиброз.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Синдром Рейно может наблюдаться при ДМ, однако он не так характерен и част, как при ССД. Отмечен приблизительно у 1/4—1/3 больных ДМ (ПМ), чаще у детей, у которых он входит в картину свойственного этой форме васкулита. Типичен для сочетанных форм ДМ со склеродермией. При идиопатическом ДМ имеет чаще двухфазный характер с преобладанием явлений акро-асфиксии, обычно нередко выражен и не ведет к трофическим язвам и некрозам пальцев, за исключением перекрестных форм с ССД, при которых он характеризует последнюю и может быть первым признаком заболевания.

Поражение сердца, особенно миокарда, нередко на­блюдается у больных ДМ, а в системных случаях может быть причиной смерти. Характеризуется диффузными или очаговыми изменениями в мышце сердца (при функциональном и морфологи­ческом исследовании), нарушениями проводимости, аритмиями, редко — сердечной недостаточностью.

Поражение эндокарда и перикарда выявляют редко, однако с использованием эхокардиографии и других инструментальных ме­тодов исследования число наблюдений ДМ (ПМ) с вовлечением в патологический процесс перикарда, эндокарда, включая отдельные случаи развития порока сердца, пролапса митрального клапана, возросло.

При электрокардиографическом исследовании наиболее харак­терны нарушения ритма и проводимости — блокады различных степеней, изменения зубца Т и смещение интервала S — Т. А. Выявляются желудочковые экстрасистолии, фибрилляция предсердий, бигеминия, которые иногда наблюдаются в различное время у одного и того же больного, ассоциируясь нередко с внутрижелудочковым нарушением проводимости — блокадами левой или правой ножки предсердно-желудочкового пучка и др. Такие нарушения ритма, как предсердную и суправентрикулярную пароксизмальную тахикардию, бигеминию, не выявляют при обычном электрокардиографическом исследовании, но обнаруживают при 24-часовом Холтеровском мониторинге.

В процессе наблюдения отмечается динамика кардиальной па­тологии, в том числе уменьшение симптомов кардита на фоне лечения кортикостероидами у ряда больных, что, по-видимому, до­казывает преимущественно воспалительный характер у этой груп­пы больных. В других наблюдениях, где такого улучшения не от­мечено, можно было предполагать преобладание дистрофических изменений или фиброз миокарда. Обычно развитие кардита корре­лирует с активным поражением периферических мышц, хотя и на­ходится обычно на втором плане в отношении сроков и выражен­ности патологии, а на фоне адекватной терапии положительная кардиальная динамика сохраняет параллелизм с обычно превали­рующим поражением периферических мышц.

Изменения желудочно-кишечного тракта отмечаются нередко и проявляются нарастающей дисфагией, отсутствием аппетита, иногда — болью в животе и гастроэнтероколитом.

Поражение почек встречается относительно редко при ДМ (ПМ). При остром течении тяжелая персистирующая миоглобинурия может привести к развитию почечной недостаточности. У отдельных больных наблюдали диффузный гломерулонефрит сосудистую патологию почек с фибриноидными изменениями артериол, тромбозами; гломерулит.