При адекватной (по дозе и длительности) терапии кортико­стероидами у превалирующего числа больных отмеча­ется улучшение, вплоть до полного выздоровления некоторых из них. Предлагают выделять следующие категории эффективной терапии: 1) полное излечение, 2) выздо­ровление с дефектом, 3) стойкая ремиссия, 4) значительное улуч­шение. Полное излечение предусматривает отсутствие клинико-лабораторных признаков болезни после прекращения приема под­держивающих доз кортикостероидов в течение 2 лет и более. Под «выздоровлением с дефектом» подразумевается практическое из­лечение, но с сохранением незначительных мышечных атрофии или отдельных последствий стероидной терапии. «Стойкая ремис­сия» предполагает значительное улучшение состояния с призна­ками обратного развития эритемы и поражения мышц, но воз­можным сохранением умеренной мышечной слабости и атрофии при отсутствии креатинурии и повышения уровня мышечных фер­ментов. При «значительном улучшении» предусматривается четкая положительная динамика наряду с остающимися слабостью, атро­фией мышц, умеренными кожными проявлениями, малой креатинурией, когда больные продолжают прием преднизолона в уме­ренных дозах.

Вторая группа препаратов, активно используемых при ДМ, — иммунодепрессанты, которые применяют самостоятельно или в сочетании с кортикостероидами. Чаще используют метотрексат и азатиоприн. Показанием к их назначению обычно является стероидорезистентность или отсутствие эффекта от кортикостероидной терапии, что наблюдается редко, наличие противопоказаний к применению, осложнений. Использование иммунодепрессантов позволяет при необходимости снизить дозу кортикостероидов. Эти препараты также должны применяться длительно, хотя, как известно, их диапазон побочных действий значительно шире. Су­ществуют различные схемы использования цитостатических пре­паратов. Так, метотрексат можно вводить внутривенно и внутрь — по 25—50 мг в неделю. Согласно другой схеме (аналогично ле­чению при РА), используют малые дозы препарата: 7,5 мг в неде­лю внутрь вначале, затем по 5 и 2,5 мг еженедельно длительно, под контролем анализов крови, мочи, состояния печени и легких, учитывая возможное токсическое действие метотрексата.

Другим препаратом, также достаточно часто используемым при ДМ, является азатиоприн в дозе 2—3 мг/(кг- сут). Препа­рат дает меньше гематологических осложнений, что позволяет применять его длительно, в амбулаторных условиях, но также при обязательном врачебном контроле. Поскольку до наступления эффекта необходимы иногда месяцы лечения, препарат желатель­но сочетать с приемом преднизолона.

Циклофосфамид и хлорамбуцил используют реже (суточная доза 150—300 мг/сут внутрь), так как они оказывают более вы­раженное побочное действие, чем метотрексат и азатиоприн.

Наиболее частое побочное действие цитостатиков связано с костномозговой супрессией (проявляющейся в основном лейкопе­нией), гепатотоксичностыо, желудочно-кишечными осложнениями, кожными высыпаниями, снижением сопротивляемости к инфекции и др. При назначении циклофосфамида наблюдается также раз­витие алопеции, геморрагии мочевого пузыря. Эти осложнения значительно ограничивают возможности использования иммуносупрессивной терапии.

Аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил и др.) так­же могут применяться при ДМ (ПМ), особенно при снижении активности, при хроническом течении и в комбинации с другой терапией.

НСПП при активном ДМ (ПМ) неэффективны и показаны лишь в качестве поддерживающей, дополнительной терапии при длительном лечении заболевания или как компонент комплексной терапии хронического ДМ (ПМ). К сожалению, нередкой ошибкой является назначение НСПП в начале заболевания, что замедляет использование необходимых больным кортикостероидов и тем са­мым ухудшает (иногда необратимо) прогноз.

Хороший результат в лечении больных ДМ(ПМ) дает плазмаферез.

Наряду с медикаментозной терапией можно использовать и другие методы экстракорпорального лечения, например повторные курсы карбогемосорбции с целью удаления иммунных комплексов и других возможных повреждающих факторов, воздействия на микроциркуляцию, улучшения переносимости кортикостерои­дов и др.

При появлении кальцинатов проводят лечение колхицином по 0,65 мг 2—3 раза в день, внутривенно вводят Na2 ЭДТА, трилон Б местно, иногда рекомендуется удаление отдельных кальцинатов хирургическим путем. К сожалению, это осложнение ДМ (ПМ) плохо поддается терапии и задача врача — предотвратить его пу­тем адекватной, т. е. активной, и иногда «агрессивной» терапии.

Важно максимально раннее выявление, оперативное и другое активное лечение опухоли, что определяет прогноз больного при паранеопластическом ДМ (ПМ). Как правило, при этом отмечает­ся обратное развитие и признаков ДМ, хотя далеко не всегда они исчезают полностью.

В комплексное лечение больных ДМ также входят повторные курсы введения АТФ, кокарбоксилазы, витамина Е, прозерин (в восстановительный период), анаболические стероиды (неробол, ретаболил), особенно при длительном использовании кортикостероидов, симптоматическая терапия.

Больным ДМ показано полноценное питание с ограничением солевой нагрузки при использовании высоких доз кортикостероидов, специальные диеты используют лишь при наличии осложне­ний. Большого внимания требуют больные с нарушением глотания, при выраженной дисфагии и афагии кормление больных и введе­ние необходимых лекарственных препаратов осуществляется через зонд.

При активном ДМ (остром, подостром) вначале двигательный режим ограничен, но уже вскоре при появлении на фоне лечения четких клинических и лабораторных сдвигов следует осторожно, а затем и более решительно включать в комплекс мероприятий лечебную физкультуру с упражнениями для мышц конечностей (во избежание контрактур), дыхательных и других пораженных групп мышц. Через 1/2—2 мес. лечения возможно также присо­единение массажа, но не глубокого и не травмирующего ткани. При преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с разви­тием контрактур лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевти­ческие процедуры (парафин, электрофорез гиалуронидазы и др.) являются ведущими в терапевтическом комплексе, возможно (при исключении активности) применение бальнеотерапии, курортного лечения.

V.Системные васкулиты

К системным васкулитам относят заболевания, в основе кото­рых лежат распространенные некротически-воспалительные из­менения кровеносных сосудов. Васкулит разной выраженности может встречаться при таких диффузных болезнях соединитель­ной ткани, как РА и СКВ, в значительной степени определяя их течение. Причины этих заболеваний в основном неизвестны. В механизмах развития серьезное значение придается иммунным нарушениям. Этой точке зрения соответствуют такие факты, как возможность развития тяжелого некротического васкулита при сы­вороточной болезни и других иммунокомплексных заболеваниях. У больных с определенными вариантами системных васкулитов в сосудистой стенке обнаруживают отложения иммуноглобулинов и комплемента. Наконец, основу терапии системных васкулитов составляют преднизолон и иммунодепрессанты.