Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера представляет собой иммуновоспалительное заболевание мелких сосудов легких и почек. Классической триадой, выражающей клинико-патогенетическую сущность этой болезни, являются легочные кровотечения, гломерулонефрит и ан­титела к антигенам основной мембраны капилляров легких и по­чек.

Лечение.

Современная лекарственная терапия несколько улуч­шила прогноз синдрома Гудпасчера. При угрожающих легочных кровотечениях показано парентеральное введение метилпреднизолона по типу пульс-терапии (500—1000 мг в день), после чего переходят на длительный прием кортикостероидов внутрь (по 40— 80 мг преднизолона в сутки с очень медленным и постепенным снижением дозы). При отсутствии тяжелых кровотечений стерои­ды назначают внутрь с начала лечения. Имеются указания на нара­стание эффекта в случаях их сочетания с длительным приемом иммунодепрессантов — азатиоприна или циклофосфамида по 150—200 мг в день. Значительное улучшение почечных изменений и практическая ремиссия легочного процесса описаны у больных, которым назначали повторные курсы плазмафереза (с обменом 2—4 л плазмы в день процедуры) в комбинации с рассмотренным выше лекарственным лечением. Положительный эффект наблюдал­ся даже у больных с уже сформированными пролиферативными изменениями («полулуниями») в почечных клубочках. Следует помнить, что при легочных кровотечениях противопоказаны анти­коагулянты, которые назначают при других васкулитах. У больных с почечной недостаточностью на фоне необратимых морфологи­ческих изменений (выраженный фиброз, облитерация клубочков, атрофия канальцев) рассчитывать на улучшение можно только в результате применения регулярного гемодиализа либо трансплан­тации почки (хотя в трансплантированной почке в последующем не исключается развитие гломерулонефрита). Заболевание в принципе обратимо, в пользу чего свидетельствуют единичные его спонтанные ремиссии.

Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит (синдром Хортона, височный, или краниальный, артериит) представляет собой своеобразное воспа­лительное поражение средних и крупных артерий у людей пожило­го возраста.

Лечение.

Основным и по существу единственным эффективным методом лечения больных гигантоклеточным артериитом и одно­временно надежной вторичной профилактики его катастрофи­ческих осложнений является назначение достаточно высоких доз кортикостероидов. Лечение этими препаратами следует начинать сразу после установления диагноза. Как правило, терапию начи­нают с 50—60 мг преднизолона в день, назначаемого после еды в 3 приема. Эту дозу рекомендуется сохранять неизменной в тече­ние 4 нед, после чего начинают ее медленное и постепенное сни­жение с таким расчетом, чтобы гормональная терапия была отме­нена за 10—12 мес. Очень редко терапию приходится проводить более года — при этом больной обычно длительно принимает под­держивающие дозы — около 10 мг преднизолона. Лечение преднизолоном в указанных начальных дозах (50—60 мг) не менее чем у 90 % больных дает яркий эффект, проявляющийся в быстром устранении лихорадки, общей слабости, головной боли, синдрома ревматической полимиалгии (этот синдром обычно исчезает или резко уменьшается в течение первых суток) и неуклонном сни­жении СОЭ. Как правило, клинические симптомы угасают за не­сколько дней, а СОЭ и уровень гемоглобина нормализуются за 2 нед. Через 1—2 мес объективное улучшение может быть заре­гистрировано на артериограммах.

Первое уменьшение дозы преднизолона может быть осущест­влено только после полного устранения клинических симптомов и нормализации СОЭ, а в последующем снижение доз должно про­водиться под обязательным клинико-лабораторным контролем. Даже слабо выраженный возврат клинических симптомов и нара­стание СОЭ указывают, что очередное снижение дозы было преж­девременным. Приблизительно у 10 % больных начальная суточ­ная доза преднизолона, равная 60 мг, оказывается неэффективной и должна быть повышена до 80 мг. В подобных случаях представ­ляется рациональным начать лечение с трехдневной пульс-терапии метилпреднизолоном (по 1000 мг в день внутривенно), а затем перейти на прием препаратов внутрь. Этот метод особенно показан тем больным, у которых наблюдаются угрожающие признаки глаз­ной патологии. Имеется сообщение о быстром восстановлении зрения у больного гигантоклеточным артериитом после внутри­венного введения 500 мг метилпреднизолона (сразу после разви­тия слепоты). Этот факт имеет особое значение, так как назначе­ние преднизолона внутрь после утраты зрения не способно при­вести к успеху.

Переносимость преднизолона у больных гигантоклеточным ар­териитом относительно хорошая, хотя приходится постоянно иметь в виду, что речь идет о больных пожилого и старческого возраста, у которых стероидные осложнения, в частности, остеопороз возникают сравнительно часто. Длительное назначение корти­костероидов (прежде всего преднизолона) пока считается единст­венно надежным и почти «специфическим» методом терапии ги­гантоклеточного артериита. При этом необходимо иметь в виду, что дозу препарата следует равномерно распределять в течение суток (обычно его назначают в 3 приема). Прием всей суточной дозы утром и особенно альтернирующий прием (т. е. применение преднизолона через день) гораздо менее эффективны и не реко­мендуются.

Гормональная терапия может считаться обоснованной даже при возникновении только серьезных подозрений на гигантоклеточный артериит. В подобных случаях быстрый и яркий положи­тельный эффект лечения становится важным дополнительным кри­терием диагноза. Если же у больного с недостоверным, но пред­полагаемым диагнозом гигантоклеточного артериита появляются какие-либо глазные симптомы, то немедленное назначение преднизолона обязательно.

VI.Синдром Шегрена

Синдром Шегрена («сухой синдром») представляет собой ауто­иммунное поражение экзокринных (прежде всего слезных и слюн­ных) желез, сопровождающееся их гипофункцией и сочетающееся обычно с системными иммуновоспалительными заболеваниями.

Среди клиницистов популярна диагностическая триада: 1) сухой кератоконъюнктивит с увеличенными или нормальными размерами слезных желез; 2) ксеростомия с увеличенными или нормальными размерами слюнных желез; 3) наличие системного заболевания соединитель­ной ткани (чаще РА, реже СКВ, ССД, еще реже — узелкового по­лиартериита или дерматомиозита).

Лечение

Лечениебольных с синдромом Шегрена обычно заключается в терапии как проявлений собственно сухого синдрома, так и сопут­ствующего системного заболевания (РА, СКВ и т. д.). Лечение сопутствующих болезней при этом проводится без каких-либо принципиальных особенностей, однако врачам необходимо иметь в виду несколько большую склонность больных с синдромом Шег­рена к аллергическим реакциям на лекарства. Поэтому назначение последних должно быть строго обоснованным.