Лечение диффузных заболеваний соединительной ткани
ПЛАН
I. Ревматоидный артрит
1. Поражение органов и систем
2. Лечение .
II. Системная красная волчанка
1. Поражение органов и систем .
2. Лечение .
III. Системная склеродермия
1. Поражение органов и систем .
2. Лечение .
IV. Дерматомиозит .
1. Поражение органов и систем .
2. Лечение .
V. Системные васкулиты.
1. Узелковый полиартериит. Лечение.
2. Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит. Лечение.
3. Гранулематоз Вегнера. Лечение.
4. Болезнь Такаясу. Лечение.
5. Гемморрагический васкулит. Лечение.
6. Синдром Гудспачера. Лечение .
7. Гигантоклеточный артериит. Лечение.
VI. Синдром Шегрена. Лечение.
VII. Синдром Бехчета. Лечение.
VIII. Cписок литературы
I.Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит (РА) представляет собой хронический прогрессирующий симметричный полисиновит, приводящий к постепенной деструкции суставов и сочетающийся с продукцией антител к IgG, а в ряде случаев — с характерными внесуставными поражениями.
Поражение органов и систем
Поражение мышц. Мышцы поражаются у большинства больных РА. Мышечная слабость и атрофия отмечаются не менее чем у 75 % больных. Причиной этих симптомов служит уменьшение мышечной активности в связи с болью в суставах и особенно их контрактурами. Эта причина, однако, не может считаться единственной.
Поражение легких. Вопрос о собственно ревматоидной патологии органов дыхания в течение многих лет был дискуссионным; определенные противоречия в этом отношении сохраняются и до настоящего времени.
РА могут быть присущи четыре основных типа патологических изменений легких — плеврит, интерстициальный пневмонит, ревматоидные узелки и особый вариант пневмокониоза (синдром Каплана).
Поражение сердца и сосудов. Несмотря на высокую частоту поражения сердца по данным патоморфологических исследований (30—50%), кардиальная патология при РА весьма редко становится клинической проблемой. Больные с длительным течением болезни сравнительно часто жалуются на сердцебиение и умеренную боль в области сердца, но эти симптомы, как правило, бывают преходящими и обычно объясняются неврогенными влияниями, частой сопутствующей анемией и нерезко выраженной миокардиодистрофией.
Ревматоидный перикардит клинически проявляется очень редко, причем почти всегда у молодых лихорадящих больных с высоким титром РФ, подкожными узелками, анемией и значительно; повышенной СОЭ. Общая длительность болезни не имеет определяющего значения; в отдельных случаях перикардит бывает первым симптомом заболевания.
Основным методом диагностики перикардита (как экссудативного, так и слипчивого) у больных РА служит эхокардиография.
В перикардиальном экссудате при РА находят высокое содержание белка, низкий уровень сахара. В ряде случаев обнаруживают РФ, иммунные комплексы, лимфокины, кристаллы холестерина; уровень комплемента иногда снижен.
Миокардит, часто обнаруживаемый при гистологическом исследовании у больных РА, в большинстве случаев протекает латентно и не может быть распознан ни клинически, ни с помощью современных инструментальных методов исследования. Заметного влияния на функцию сердца, а тем самым и на прогноз болезни в целом он при этом не оказывает.
Клинически бессимптомные нарушения проводимости встречаются у больных РА в 3—5 % случаев. Их причины могут быть различными: очаги интерстициального воспаления, ревматоидные узелки, очаги фиброза, артериит (мелких сосудов). Полная предсердно-желудочковая блокада и приступы Адамса—Стокса—Морганьи крайне редки.
Вальвулит, как и другие ревматоидные поражения сердца, является частой гистологической находкой, но имеет сравнительно небольшое клиническое значение. Ревматоидные пороки сердца наблюдал каждый опытный ревматолог. Относительно чаще встречается умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, не имеющая каких-либо специфических проявлений. Митральный стеноз развивается крайне редко. Хорошо известны также аортальные ревматоидные пороки, причем стеноз более редок.
Патология коронарных артерий. Артериит мелких ветвей коронарных артерий, встречающийся при гистологическом исследовании у 15—20 % больных РА, почти никогда не проявляется клиническими и электрокардиографическими симптомами коронарной недостаточности.
Ревматоидный васкулит. Практически у всех больных РА обнаруживают сосудистую патологию, которая в соответствии с формальной морфологической оценкой может быть расценена как васкулит. Речь идет прежде всего об отеке сосудистой стенки и периваскулярных лимфоидных инфильтратах. Однако подобную патологию находят почти при всех системных заболеваниях соединительной ткани и разнообразных аллергических синдромах (типа сывороточной болезни и более легких реакций).
Лечение
Основу современной терапии больных РА составляет лекарственное лечение. При этом ведущий принцип лечения больных с преимущественно суставными (не висцеральными) формами РА состоит в сочетанном применении одного из нестероидных быстро действующих антивоспалительных препаратов и средств длительного (базисного) действия. Эти группы лекарств существенно отличаются друг от друга.
Нестероидная противовоспалительная терапия вследствие прямой направленности на основной патологический процесс, быстрого наступления эффекта и отсутствия феномена зависимости занимает одно из центральных мест в программе лечебных мероприятий при РА. Эффективность НСПП, обладающих выраженным неспецифическим тормозящим влиянием на воспаление, проявляется обычно в течение первых суток применения, но почти также быстро прекращается после отмены. Последняя особенность объясняется быстрым выведением лекарств из организма, в связи с чем не развиваются тяжелые осложнения.
НСПП, применяемые при РА, считаются лекарствами «первого ряда», поскольку именно с них начинают лечение. При легких формах болезни существует определенная тенденция строить терапию на использовании только этих средств, однако в большинстве случаев этого недостаточно и необходимо присоединение базисных препаратов и методов местного лечения.
Чтобы влияние НСПП на воспалительный процесс было заметным, их следует назначать длительно и в достаточно больших дозах.
Поскольку лечение проводится в основном в амбулаторных условиях, очень важно сотрудничество больного с врачом, понимание пациентом необходимости непрерывной терапии, знание им возможных побочных эффектов и очевидных профилактических мероприятий, препятствующих развитию осложнений, особенно желудочно-кишечных (отказ от раздражающей пищи, курения, употребления алкоголя). При планировании длительной терапии НСПП необходимо предварительно убедиться, что избранный препарат бесспорно эффективен и хорошо переносится в кратковременном (1—2-недельном) испытании. Следует подчеркнуть также, что монотерапия НСПП может считаться обоснованной и достаточной в основном у больных с нетяжелыми вариантами воспалительных ревматических заболеваний, особенно на ранних стадиях болезни и при условии устойчивого поддержания удовлетворительных результатов (как минимум — отсутствие выраженных артралгий и значительных экссудативных явлений, сохранение полного объема движений в суставах).