Артериит, эозинофильные гранулемы и инфильтраты могут локализоваться практически в любых органах и тканях, что обус­ловливает полиморфную клиническую картину, близкую к таковой при узелковом полиартериите. Наиболее часто гранулемы обнару­живают в коже и перикарде.

Лечение.

Аллергический гранулематозный ангиит легче поддается лечению относительно высокими дозами преднизолона (40—60 мг/сут), чем классичес­кий полиартериит. В то же время после прекращения гормональной терапии нередки рецидивы. Поэтому, помимо кортикостероидов, в лечебный комплекс целесообразно включать также циклофосфамид, т. е. применять такую же мето­дику терапии, как и при полиартериите.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (синдром Вегенера) представляет со­бой системный некротический гранулематозный артериит с пре­имущественным первичным поражением дыхательных путей (чаще верхних) и почек. Эти особенности предполагают определенное своеобразие патогенеза, но его конкретные особенности при дан­ном варианте системного васкулита не выяснены. Лишь у немногих больных обнаруживали иммунные комплексы в крови, легких и почках. Закономерное развитие гранулем предполагает участие клеточных иммунных механизмов, которые, однако, до последнего времени не расшифрованы.

Лечение

Прогноз гранулематоза Вегенера без адек­ватного лечения всегда плохой. Через 2 года умирают более 90 % больных; после появления первых признаков поражения по­чек средняя продолжительность жизни составляет 5 мес. Кортикостероиды, назначенные изолированно, дают при этом заболевании весьма скромный эффект, хотя могут вызвать заметное улучшение при поражении глаз и артритах. Препаратом выбора является циклофосфамид, назначаемый внутрь в суточной дозе 2 мг/кг, т. е. в большинстве случаев по 150 мг в день. Только при быстром прогрессировании болезни этот препарат в первые дни болезни иногда вводят внутривенно. Как правило, циклофосфамид соче­тается с преднизолоном, особенно при наличии системных про­явлений, поражения глаз, суставов, почек и кожи. Начальная доза преднизолона составляет 40—60 мг/сут, но после развития явного улучшения может постепенно уменьшаться с переводом больного, если это возможно, на прием препарата через день и попыткой последующей отмены. Основной препарат терапевти­ческой программы — циклофосфамид — следует принимать дли­тельно. Медленное и постепенное снижение его дозы (до полной отмены) рекомендуется нагадать только через год после развития полной ремиссии. При правильном лечении можно добиться ре­миссии более чем у 95 % больных. У ряда больных ремиссии после прекращения лечения длятся до 15 лет, что позволяет ста­вить вопрос о возможности полного выздоровления. Рецидивы после отмены терапии редки, но поддаются вновь назначенному лечению.

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пуль­са, брахиоцефальный артериит и другие названия) представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимуществен­ным поражением аорты и ее основных ветвей. Чаще в процесс вовлекаются дуга аорты, безымянная, сонные и подключичные артерии, несколько реже — чревная, мезентериальные, почечные, подвздошные, коронарные и легочная артерия. Воспалительные гранулематозные изменения первично начинаются в адвентиции и наружных слоях медии; гистологически обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, в меньшей степени присутствуют нейтрофилы и гигантские клетки. На бо­лее поздних этапах гранулемы фиброзируются, происходят надры­вы и склерозирование медии и выраженная пролиферация интимы, ведущая к сужению просвета сосуда и облегчающая развитие тромбозов. Заболевание относится к сравнительно редким.

Лечение

Без адекватного лечения болезнь Такаясу принимает прогрес­сирующее течение с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в пораженных областях. Спонтанные ремиссии возможны, но встречаются очень редко. Основные причины смер­ти — сердечная декомпенсация и расстройства мозгового кровооб­ращения. Основной метод терапии — кортикостероиды. Начальная суточная доза составляет 30—60 мг преднизолона. Это лечение у большинства больных приводит к довольно быстрому улучшению с обратным развитием лихорадки и общих симптомов, восстанов­лением пульса и уменьшением симптомов регионарной ишемии, нормализацией лабораторных показателей. При явных признаках положительной динамики (обычно через 2—4 нед) суточную дозу преднизолона постепенно уменьшают до минимальной поддержи­вающей, обеспечивающей состояние стабильного улучшения. Об­щая длительность лечения должна быть не менее года. Одновре­менно с кортикостероидами целесообразно длительное назначение иммунодепрессантов или плаквенила, но целенаправленной оценки их роли в общей системе терапии не проводилось. В качестве вспо­могательных средств, особенно при конкретных симптомах локаль­ной ишемии, применяют также сосудистые препараты (типа продектина или компламина) и антикоагулянты, по конкретным пока­заниям — сердечные гликозиды и гипотензивные средства. В от­дельных случаях необходимо хирургическое вмешательство с пла­стическим замещением резко суженных участков артерий или созданием искусственного обходного пути кровотока. При свое­временном начале активной терапии прогноз заболевания относи­тельно удовлетворительный — 5-летняя выживаемость превы­шает 80 %.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) яв­ляется типичным представителем иммунного васкулита малых сосудов. Заболевание встречается нередко, причем чаще у детей.

Лечение

Лечение больных геморрагическим васкулитом — сложная за­дача; не существует лекарственных препаратов, эффективно подав­ляющих основной патологический процесс независимо от его ло­кализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни. В активную фа­зу болезни следует избегать контрастных температурных влияний, продолжительного стояния и длительной ходьбы, так как при этом могут заметно усилиться кожные кровоизлияния (прежде всего на ногах). Применение кортикостероидов (начиная с 20—40 мг преднизолона в день) считается наиболее эффективным при выра­женных артритах и, судя по некоторым сообщениям, при желу­дочно-кишечных кровотечениях, вызванных геморрагическим вас­кулитом. Влияние на кожные высыпания и поражение почек менее отчетливое, хотя у ряда больных соответствующие клинико-лабораторные проявления под влиянием гормональной терапии могут несколько уменьшаться.

При рецидивирующем течении заболевания в лечеб­ный комплекс следует включать длительный, прием плаквенила по 0,2 г в день или делагила (по 0,25 г). При стойком и тем более прогрессирующем поражении почек вместо делагила и плаквенила целесообразно использовать иммунодепрессанты типа азатиоприна. В подобных случаях отмечен также положительный лечебный эффект плазмафереза.