Классификация васкулитов.

1. Системный некротический артериит.

А. Группа узелкового полиартериита, куда входит прежде всего классический узелковый полиартериит (периартериит, а также артерииты аналогичного типа при диффузных болезнях соедини­тельной ткани, в частности при РА и СКВ),

Б. Группа гранулематозных артериитов, основными представи­телями которой являются аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит и гранулематоз Вегенера.

2. Иммунный васкулит малых сосудов, куда включены гемор­рагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха), эссенциальная смешанная криоглобулинемия и васкулиты подобного типа, встре­чающиеся иногда у больных СКВ, РА и другими системными рев­матическими заболеваниями.

3. Артерииты крупных сосудов. Примеры этих заболеваний — гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона, височный артериит) и артериит Такаясу.

Узелковый полиартериит

Это заболевание в действительности представляет собой панартериит, поскольку для него характерно вовлечение в процесс всех слоев сосудистой стенки. В наибольшей степени этому заболеванию свойственно поражение мелких и сред­них артерий. Гистологически отмечается воспалительная клеточ­ная инфильтрация и фибриноидный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни, особенно на ранних этапах преобладают нейтрофилы, причем обращает внимание обилие «обрывков» клеточных ядер из распадающихся клеток. На поздних стадиях болезни в инфильтратах заметны также мононуклеарные клетки, возможно умеренное количество эозинофилов. В ред­ких случаях обнаруживают единичные гигантские клетки. При завершении воспаления в конкретном участке сосуда воспа­лительный инфильтрат исчезает, развивается фиброзное замеще­ние пораженного очага (особенно субэндотелиального слоя) с разрушением внутренней эластической мембраны. Характерно одновременное наличие у одного больного различных стадий арте­риального поражения. Образование периваскулярных крупных узелков (аневризм или воспалительных инфильтратов), давшее первое название болезни, в действительности является редкостью. Глубокое поражение артериальной стенки приводит как к тромбированию сосудов, так и к образованию аневризм. Результатом этих процессов оказываются частые инфаркты и геморрагии, столь ти­пичные для узелкового полиартериита.

Лечение.

Применение кортикостероидов в высоких дозах (на­чиная с 40—60 мг преднизолона в сутки) явиляется принципиальным в лечении больных полиартериитом. Эти препараты приводят к непосредственному клиническому улуч­шению у большинства больных, а у некоторых из них вызывают ремиссию. Быстрее всего (уже в первые дни) нормализуется тем­пература, уменьшаются общее недомогание, боли в суставах и мышцах, улучшается аппетит. Симптомы поражения кожи, внут­ренних органов и нервной системы регрессируют медленнее. Лабораторные показатели воспалительной активности, в частно­сти СОЭ, при адекватно подобранной дозе препаратов довольно быстро нормализуются. У ряда больных гормональная терапия оказывается неэффективной. Более того, она может усугубить патологические изменения за счет образования множественных инфарктов различных органов (в связи с разви­тием под влиянием лечения рубцов и последующих тромбов в артериях соответственио локализации некротических и инфильтративных изменений). Возникновение подобных изменений в поч­ках приводит к ухудшению их функции и стойкой гипертонии.

Основу современного лечения при этой болезни составляет сочетанное использование преднизолона в на­чальной суточной дозе 40—60 мг и циклофосфамида в суточной дозе 2—2,5 мг/кг (обычно 150 мг). Постепенное уменьшение доз преднизолона и циклофосфамида можно начать только после уст­ранения всех клинических и лабораторных признаков болезни. При благоприятном течении болезни общая длительность такого лечения составляет около года. Попытки полной отмены терапии возможны лишь у тех больных, у которых состояние стойкой ре­миссии сохраняется в течение не менее 6 мес., несмотря на продол­жающееся постепенное снижение доз кортикостероидов и иммуно­депрессантов. У некоторых боль­ных значительное и быстрое улучшение достигалось после внут­ривенной пульс-терапии метилпреднизолоном (3 дня по 1000 мг в день) и циклофосфаном (1000 мг в первый из этих дней) с по­следующим переходом на обычную схему лечения. Этот метод лечения представляется оправданным в случаях особой тяжести болезни, когда необходимо добиться возможно более быстрого улучшения.

При невозможности проводить терапию циклофосфамидом он может быть заменен азатиоприном (начиная со 150 мг в день) или метотрексатом (7„5—15 мг в неделю). Хотя комбинация пред­низолона и иммунодепрессантов способна вызвать значительное улучшение даже у больных с длительным течением заболевания, общим принципом лечения полиартериита должно быть макси­мально раннее назначение иммунодепрессантов. Следует иметь в виду, что циклофосфамид выделяется из организма почками, в связи с чем его доза при почечной недостаточности (что бывает не столь редко) долж­на быть несколько уменьшена. Особенно это относится к внутри­венному назначению препарата.

В процессе лечения больных полиартериитом используют вспомогательную терапию — назначают по показаниям гипотен­зивные и сердечные средства, ограничивают жидкость и поварен­ную соль и т. д. Одновременное длительное применение кортикостероидов и иммунодепрессантов может способствовать развитию инфекционных осложнений, в том числе сепсиса — одной из ре­альных причин смерти при данном заболевании. Поэтому конт­роль за возможным возникновением подобных осложнений и свое­временное назначение достаточных доз антибиотиков являются важными компонентами общей программы лечения. Необходи­мость в оперативных методах лечения (по поводу перфораций пищеварительного тракта, тромбозов крупных артериальных ство­лов и т. д.) в наши дни возникает редко.

После дости­жения полной ремиссии и отмены терапии пациенту следует ос­таться под наблюдением ревматолога. Показано строгое ограниче­ние всех факторов, которые могут сенсибилизировать организм или активировать скрытый аутоиммунный процесс (охлаждение, инсоляция, инфекции, немотивированное применение медикамен­тов, сывороток и вакцин; беременность нежелательна, так как и роды, и аборт несут риск рецидивирования болезни). В случае развития рецидива полиартериита вновь назначают преднизолон и иммунодепрессанты в полных дозах.

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит

Это редкое заболевание было подробно описано в 1951 г. J.Churg и L. Strauss, и иногда называется их именами. Оно рассматривается как одна из подгрупп классиче­ского узелкового полиартериита, обнаруживая с ним во многом тождественные клинические и морфологические проявления. В ча­стности, обоим болезням гистологически свойствен острый некро­тический артериит малого и среднего калибра. Однако аллергиче­ский гранулематозный ангиит имеет ряд характерных отличий, которые позволяют предполагать участие в его развитии иных патогенетических механизмов. К таким отличиям относятся: 1) более частое поражение мелких сосудов; 2) наличие внутри- ивнесосудистых гранулем, которые имеют обычно диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются вблизи мелких арте­рий или вен. Они состоят из центрального некротического ядра (содержащего разрушенные клетки и измененные коллагеновые волокна) и радиально окружающих его макрофагов, гигантских клеток и особенно эозинофилов (что более выражено на ранних стадиях), в меньшей степени — нейтрофилов и лимфоцитов; 3) высокая эозинофилия в периферической крови, костном мозге и периваскулярных инфильтратах в различных органах; 4) значи­тельная частота бронхиальной астмы и легочной патологии.