Рентгенологическое исследование также является ценным диа­гностическим методом, позволяющим уточнить характер и преиму­щественную локализацию кардиальной патологии. При развитии мелкоочагового кардиосклероза сердце приобретает треугольные очертания с умеренным увеличением левого желудочка, утрачи­вается дифференциация сердечных дуг, наблюдается ослабленная пульсация. При диффузном или крупноочаговом кардиосклерозе развивается кардиомегалия с резким ослаблением или полной адинамией его контуров. Нарушение сократительной способности миокарда, вплоть до развития зон адинамии, счита­ется характерным признаком склеродермического сердца.

Пороки сердца обычно выявляют на фоне развернутой картины болезни, нередко они присоединяются к уже имеющемуся поражению сердца.

Типичное легочное сердце при ССД, несмотря на большую частоту поражения легких, наблюдается относительно редко, хотя отдельные элементы его встречаются приблизительно у 1/4 боль­ных и усугубляют картину поражения сердца.

Сердечная недостаточность при склеродермическом поражении сердца имеет также ряд особенностей. Так, при развитии харак­терного для склеродермии уплотнения (индурации) кожи и подле­жащих тканей даже при далеко зашедшей сердечной недостаточ­ности могут отсутствовать значительные периферические отеки и, напротив, за «сердечный» иногда принимают своеобразный плот­ный отек кожи, наблюдаемый в ранних стадиях ССД. Кроме того, симптомы I стадии сердечной недостаточности при ССД далеко не всегда могут быть обусловлены состоянием сердца. Например, одышка при физической нагрузке нередко связана со склеродермическим пневмосклерозом, слабость и быстрая утомляемость являются одним из характерных ранних общих признаков забо­левания и т. д.

Генез развития сердечной недостаточности при ССД сложен в связи с сочетанным поражением миокарда и других оболочек сердца, легочной и почечной патологией.

Сосудистые нарушения и синдром Рейно служат ранним и час­тым проявлением ССД, отражают генерализованный характер бо­лезни.

Наиболее характерны вазомоторные нарушения по типу синд­рома Рейно в виде вазоспастических кризов, сопровождающихся побелением и (или) цианозом и чувством онемения пальцев рук, реже — ног. Возникают эти расстройства спонтанно или чаще при воздействии холода, волнении.

Поражение органов пищеварения — наиболее характерное вис­церальное проявление ССД ввиду своеобразия и отсутствия близ­ких аналогий (особенно при генерализованном характере измене­ний) при других системных заболеваниях. В патологический про­цесс могут вовклекаться все отделы пищеварительного тракта от полости рта до прямой кишки, но наиболее часто поражаются пищевод и кишечник (до 50—80%). Варьируя по степени выра­женности и локализации процесса, склеродермические изменения пищеварительного тракта имеют диагностическую и прогностиче­скую значимость.

Выявлена вариабельность поражения почек при ССД: от острых, фатальных до субклинических и протекающих доброкачественно форм. Поэтому для обозначения ренальной пато­логии в целом целесообразен термин «склеродермическая нефропатия», охватывающий острые (син. — «истинная склеродермиче­ская почка», «злокачественная гипертония», «склеродермический почечный криз») и хронические варианты поражения почек при ССД. что должно конкретизироваться у индивидуального больного.

Лечение

Сложный патогенез заболевания, обусловливает необходи­мость комплексной терапии, дифференцированной и адекватной вариантам течения с превалирующими механизмами нарушения. На смену фармакологическим средст­вам, применявшимся ранее для лечения больных ССД, пришли препараты преимущественно патогенетического воздействия, кон­солидировавшиеся в 3 основные группы: антифиброзные, противо­воспалительные и сосудистые. Их дополняют экстракорпоральные и локальные методы лечения.

I. Препараты, обладающие антифиброзным свойством (D-пеницилламин, диуцифон, колхицин, лидаза)

II. Сосудистые препараты: вазодилататоры, дезагреганты, ангиопротекторы (нифедипин и другие антагонисты ионов кальция, трентал, курантил, реополиглюкин и др.); гипотензивные (каптоприл и др.)

III. Противовоспалительные и иммуносупрессивные средства (кортикостероиды, цитостатики и др.); аминохинолиновые препараты; антациды

IV. Экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, гемосорбция и др.)

V. Локальная терапия (димексид (ДМСО), гиалуронидаза и др.)

D-пеницилламин назначают в дозах 450—900 мг/сут (иногда более 1 г/сут) в течение нескольких месяцев (до появления клинического эффекта) с последующим переводом на поддержи­вающую дозу 300 мг, реже — 450 мг/сут, которую больные при­нимают годами

К побочному действию относят аллергическую сыпь, мочевой синдром, лихорадку, диспепсические явления, у единичных боль­ных наблюдаются лейко- и тромбоцитопения, маточные и носовые кровотечения, миастения, судороги, выпадение волос, голово­кружение. Как правило, временное прекращение приема D-пеницилламина или уменьшение суточной дозы позволяет продолжить лечение у большинства больных. Противопоказаниями к примене­нию D-пеницилламина служат исходное поражение почек и функциональные нарушения печени, лейко- и тромбоцитопения и аллер­гия к препарату. Довольно частое развитие осложнений при лечении D-пеницилламином требует тщательного наблюдения за больными, регулярного контроля за анализами мочи и крови в течение лечения этим препаратом.

Необходимо подчеркнуть, что D-пеницилламин — базисная терапия больных ССД, по существу пока единственное средство воздействия на острое прогрессирующее течение, способное при­остановить прогрессирование болезни при активном течении и улучшить прогноз. Эффективно длительное лечения D-пеницилламином с использованием высоких доз (до 1500 мг/сут) при наиболее тяжелом быстропрогрессирующем течении ССД.

Отечественный препарат унитиол, в химическую формулу ко­торого, как и D -пеницилламина, входят сульфгидрильные группы, что позволяет предполагать аналогию в механизмах действия, дает определенный клинический эффект и может использоваться в комплексной терапии больных ССД

Принципиально важно уже с начала заболевания воздейство­вать на систему микроциркуляции и синдром Рейно, которым нередко дебютирует ССД. Из арсенала сосудистых средств следует выделить: 1) вазодилататоры и среди них антагонисты кальция, в первую очередь нифедипин, применение которого показано на любом этапе синдрома Рейно, включая наличие серьезных трофи­ческих изменений и начальной гангрены пальцев, когда в ряде случаев наблюдается поразительный эффект; 2) дезагреганты, применение которых показано при увеличении агрегационной активности клеточных элементов крови, развитии сладж-синдрома; 3) антикоагулянты (гепарин и др.) назначают при склонности к гиперкоагуляции и особенно развитии ДВС-синдрома; 4) гипо­тензивные препараты применяют при подозрении на развитие злокачественного гипертонического криза.

Среди вазодилататоров при ССД нифедипин, несомненно, занимает первое место, воздействуя на генерализованный синдром Рейно и выраженность болезни в целом. Наряду с сосудорасши­ряющим антиангинальным эффектом, в связи с чем антагонисты кальция используются как коронаролитики, они улучшают легоч­ную вентиляцию и гемодинамику, увеличивают толерантность к физической нагрузке. Эти препараты обладают широкими, еще не полностью изученными возможностями изменять на уровне блокады входа Са2+ метаболизм и функцию клетки, снижать сократительную способность гладкомышечных клеток, играющих важную роль в генезе синдрома Рейно при ССД.