Лечение

Лечение кортикостероидами улучшает состояние практически каждого больного ДМ, радикально — при первичном ДМ и час­тично — при вторичном (паранеопластическом), где решающим остается эффективное оперативное вмешательство и иные виды терапии. Особенно разительны результаты лечения больных идиопатическим ДМ при своевременном и длительном использовании адекватных доз преднизолона, когда возможны полная или почти полная регрессия заболевания и практически выздоровление боль­ного. Следует подчеркнуть при этом, что своевременность лечения предусматривает раннюю диагностику заболевания. Не менее важ­ным условием является длительность терапии с первоначальным использованием максимальных подавляющих доз кортикостероидов, которые служат средством выбора при острых и подострых формах болезни. Оказывая антивоспалительное и иммунодепрессивное действие, кортикостероиды в достаточно больших дозах способны подавить воспалительный и иммунный (аутоиммунный) процесс в мышечной ткани, препятствуя развитию некроза и по­следующих фиброзно-атрофических и дистрофических изменений. Для восстановления (регенерации) мышечных волокон необходим длительный период (не менее 6 мес), что следует учитывать при наблюдении за больными и общей оценке эффективности терапии. Принципиально важно назначение кортикостероидных препаратов в адекватной активности дозе (например, преднизолон по 60— 100 мг/сут), которая сохраняется достаточно высокой (не ниже 40 мг/сут) на протяжении всего первого года лечения. Вначале большую дозу преднизолона дают в 2—4 приема, причем наиболь­шей является утренняя доза. По достижении определенного кли­нического эффекта постепенно снижают дозы, подбирая адекват­ные поддерживающие, которые больные принимают годами. Воз­можна также альтернативная терапия с приемом кортикостероидов через день. При хронических формах ДМ рекомендуются зна­чительно меньшие дозы преднизолона (20—30 мг/сут) с посте­пенным снижением их до поддерживающих (10—5 мг/сут) или курсовое лечение в период обострения заболевания. Эффектив­ность лечения контролируют с помощью клинических и лабора­торных тестов, включая исследования креатинфосфокиназы; ис­пользуют электромиографические, иногда морфологические дан­ные.

Нередко уже в первые недели лечения улучшается самочувст­вие больных, уменьшаются эритема, отеки, боли в мышцах или приостанавливается дальнейшее прогрессирование процесса. При отсутствии тенденции к улучшению первоначальная доза предни­золона должна быть увеличена. Через 1/2—2 мес. адекватной те­рапии эффект лечения становится очевидным, после чего можно начать постепенное снижение дозы преднизолона. При остром и подостром ДМ эффективность тера­пии выше, если в течение всего первого года заболевания больной получает большие дозы преднизолона, которые снижают до 40 мг при остром и до 30 мг при подостром течении ДМ, а поддержи­вающие дозы (20—15—10—5 мг) «отрабатываются» уже во вто­рой и последующие годы лечения. Такая дозировка сохраняется в течение ряда лет, подбирается индивидуально и должна увели­чиваться при обострении, что делает необходимым тщательное диспансерное наблюдение больных. При форсированном снижении дозы кортикостероидов обычно наступает обострение процесса и тогда неизбежно повышение дозы до исходной, а иногда и более высокой. Существуют различные схемы терапии и снижения доз препарата, которые можно учитывать, но решающим всегда оста­ется индивидуальный подход с оценкой исходного состояния больного, контроля эффективности лечения, толерантности вы­бранного препарата(ов), осложнений и др. Дозу преднизолона уменьшают всегда постепенно с сохранением общего правила: чем меньше доза, тем больше интервал перед следующим ступенеоб­разным снижением ее. Так, при дозе 100—80 мг преднизолона в день возможно снижение ее по 1/2 таблетки каждые 3—5 дней, при 70—40 мг — по 1/2 таблетки в 5—10 дней или по ,1/4 таблетки в 3—4 дня, при 30 мг — по '/4 таблетки в 7—10 дней, при 20 мг — по 1/4 таблетки в 3 нед; далее еще медленнее. Таким образом, в процессе длительной терапии происходит подбор индивидуаль­ной поддерживающей дозы, которую принимают годами, но при стойкой клинической ремиссии она может быть далее снижена и даже отменена. Перед наблюдающим больного врачом всегда сто­ит дилемма «выбора» максимально эффективной дозы и длитель­ности лечения — с одной стороны, и необходимости снижения дозы кортикостероидов в, связи с нередким сопутствующим по­бочным действием их — с другой.

Больные ДМ обычно хорошо переносят высокие дозы преднизолона, но в процессе длительной терапии могут возникнуть ос­ложнения — синдром Иценко — Кушинга (ожирение, стрии и др.), остеопороз и стероидная спондилопатия («рыбьи позвон­ки»), иногда с компрессионным переломом позвоночника, стеро­идный диабет, желудочно-кишечные кровотечения, инфекционные осложнения, миокардиопатии и др.

Иногда на фоне приема высоких доз кортикостероидов появ­ляются сердцебиения, гастралгии, повышаются АД, возбудимость, нарушается психика, что требует симптоматической терапии, а иногда снижения дозы и комбинации с другими препаратами (иммунодепрессанты, НСПП и др.).

Второй проблемой длительной терапии является развивающая­ся у ряда больных кортикозависимость, привыкание, в связи с чем отмена препарата при использовании иногда уже малых доз обус­ловливает возникновение синдрома отмены и обострение заболе­вания.

Избежать или снизить опасность осложнений позволяет аль­тернативный вариант лечения (обычно прием одноразовой дозы кортикостероидов через день утром), который можно рекомендовать при достижении определенного эффекта на классической терапии и при появлении начальных признаков кушингоида, что иногда трактуется как дополнительный аргумент в пользу эффек­тивности лечения. Дополнительный прием кальция (0,5 г в день) и витамина D (50000 ЕД 1—2 раза в неделю), анаболических стероидов может замедлить развитие остеопороза. В период ле­чения высокими дозами кортикостероидов показаны препараты калия и антациды; при задержке жидкости — калийсберегающие диуретики, при склонности к гипертензии — гипотензивная тера­пия. При наличии очагов инфекции и туберкулезе в анамнезе ре­комендуются антибиотики, нистатин, противотуберкулезные сред­ства и т. д.

Для лечения больных ДМ предпочтителен преднизолон, кото­рый эффективен, хорошо переносится и прост в использовании при длительном применении и медленном снижении доз. При не­обходимости замены его другим препаратом из группы кортико­стероидов следует сразу же отказаться от использования препа­ратов триамциноловой группы, которые сами могут оказывать по­вреждающее действие на мышечную ткань (ятрогенные миопатии). Дексаметазон, особенно в высокой дозе, быстро приводит к прибавке массы тела, развитию кушингоидных и других ослож­нений, включая психические нарушения.

Парентеральное введение кортикостероидов возможно как до­полнительная и (или) временная мера, но не может быть рекомен­довано для длительного лечения больных ДМ.

Используют стероидную пульстерапию — высокие дозы метилпреднизолона (по 1000 мг), вводимые внутривенно в течение трех дней. Курсы пульс-терапии могут повторяться через месяц или ряд ме­сяцев.