Переливание эритроцитарной массы производят только по жизненным показаниям:

• кома при В|2-дефицитной анемии;

• падение уровня гемоглобина до катастрофически низких ве­личин (50-40 г/л и ниже);

• развитие анемической энцефалопатии, сердечной недостаточ­ности.

Во всех случаях дефицита витамина В12 применение витамина В 12 должно приводить к быстрой и стойкой ремиссии.

Критериями эффективного лечения являются:

• субъективное улучшение в первые же дни лечения;

• ретикулоцитоз, максимально выраженный (до 20%) на 5-7-й день лечения;

• прирост гемоглобина и числа эритроцитов, начиная со 2-й недели лечения;

• нормализация показателей красной крови, числа лейкоцитов и тромбоцитов через 3-4 недели лечения.

Неэффективность лечения говорит о неправильном диагнозе. При симптоматических формах В^-дефицитной анемии по­казано лечение основного заболевания (оперативное лечение рака желудка, дегельминтизация при инвазии широким лентецом).

Препараты фолиевой кислоты назначают лишь больным с фолиеводефицитной мегалобластной анемией.

Назначают фолиевую кислоту внутрь в суточной дозе 5-15 мг. При В12-дефицитной анемии лечение фолиевой кислотой не пока­зано.

Диспансеризация больных В12-дефицитной анемией осущест­вляется гематологом или участковым терапевтом. Больные осмат­риваются терапевтом 4-5 раз в год, а 1 раз в год посещают невро­патолога, гинеколога (женщины), лор-врача. Общий анализ крови проводится 4-5 раз в год, содержание в ней тромбоцитов и рети-кулоцитов определяется также 4-5 раз в год, биохимический ана­лиз крови и фиброгастроскопия делаются 1 раз в год.

Лечение В12-дефицитной анемии проводится пожизненно, диспансерное наблюдение должно осуществляться постоянно. Од­нако существует точка зрения, что после полной нормализации кроветворения больные могут сниматься с учета.

Лечение гипопластических (апластических) анемий

Гипопластическая (апластическая) анемия — заболевание кроветворной системы, характеризующееся депрессией кроветво­рения (сокращением трех кроветворных ростков в костном мозге — красного, миелоидного, мегакариоцитарного), развитием пан-цитопении и жировым перерождением костного мозга.

Этиологические формы гипопластических (апластических) анемий.

1. Идиопатическая форма (этиология анемии неизвестна).

2. Конституциональная форма (анемия Фанкони) — заболева­ние, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, чаще вы­является в возрасте после 5 лет.

3. Приобретенная гипопластическая (апластическая) анемия, вызываемая физическими и химическими агентами (бензолом, ионизирующей радиацией, цитостатическими средствами, инсектофунгицидами).

4. Приобретенная гипопластическая анемия, развивающаяся по механизму идиосинкразии после приема некоторых лекарст­венных препаратов (левомицетина, бутадиона, амидопирина, препаратов золота).

5. Приобретенная гипопластическая анемия, вызываемая хрони­ческим активным гепатитом.

6. Гипопластическая анемия при беременности (после родов может исчезнуть).

7. Гипопластическая анемия, развивающаяся при других заболе­ваниях: милиарном туберкулезе легких, цитомегаловирусном сепсисе, зобе Хасимото, тимоме.

Лечебная программа:

1. Лечение глюкокортикоидами.

2. Лечение анаболическими препаратами.

3. Лечение андрогенами.

4. Лечение цитостатиками (иммунодепрессантами).

5. Спленэктомия.

6. Лечение антилимфоцитарным глобулином.

7. Лечение циклоспорином.

8. Пересадка костного мозга.

9. Лечение колониестимулирующими факторами.

10. Трансфузии эритроцитов.

11. Десфералотерапия.

12. Трансфузии тромбоцитов.

13. Лечение иммуноглобулином.

1. Лечение глюкокортикоидами

Глюкокортикоидная терапия наиболее эффективна, если ги­попластическая анемия обусловлена аутоиммунными механизма­ми, появлением антител против клеток крови. Однако глюкокор-тикоиды применяются и при других вариантах депрессии костного мозга в связи со способностью стимулировать эритроцитарный, нейтрофильный и мегакариоцитарный ростки кроветворения. Глюкокортикоиды показаны также при парциальной краснокле-точной анемии. Суточная доза преднизолона составляет 1-2 мг/кг массы больного в сутки, чаще всего доза колеблется в пределах 60-80-120 мг в сутки. Длительность терапии преднизолоном зависит от эффекта в первые 2 недели от начала лечения. Если есть эф­фект, то лечение преднизолоном продолжают с переходом на под­держивающие дозы 15-20 мг после значительного улучшения ге-мограммы. Лечение преднизолоном может продолжаться от 4 не­дель до 3-4 мес. Если в ближайшие 2 недели лечения глюкокорти­коидами эффекта нет, их можно отменить в связи с бесперспек­тивностью их применения в дальнейшем.

2. Лечение анаболическими препаратами

Анаболические стероидные препараты, с одной стороны, ни­велируют катаболические эффекты глюкокортикоидов, с другой — стимулируют кроветворение.

Назначают неробол по 20 мг/сут или более эффективный ана-полон (оксиметолон) по 200 мг/сут в течение 5-6 месяцев. Лечение анаболиками показано также после спленэктомии.

3. Лечение андрогенами

Андрогены обладают анаболическим эффектом и стимулиру­ют эритропоэз. Повышение уровня гемоглобина отмечается у 50% больных, нейтрофильных лейкоцитов — у 30%, тромбоцитов — у 25% больных. Суточные дозы андрогенов составляют 1-2 мг/кг, иногда — 3-4 мг/кг. Вводится тестостерона пропионат 5% раствор по 1 мл 2 раза в сутки или препарат продленного действия сустанон-250 1 раз в месяц (в 1 мл содержится 250 мг мужских половых гормонов).

Эффект андрогенов наступает постепенно, поэтому лечение проводится длительно в течение нескольких месяцев. При умень­шении дозы или отмене андрогенов у некоторых больных возмож­но обострение заболевания.

Длительное применение андрогенов может осложниться холе-статаческим гепатитом. При повышении уровня аминотрансфераз в крови дозу андрогенов следует уменьшить вдвое, при развитии стойкой желтухи андрогены отменяются.

Лечение андрогенами проводится мужчинам. Эта терапия не назначается женщинам в связи с развитием выраженной вирили­зации при длительном применении больших доз андрогенов.

4. Лечение цитостатиками (иммунодепрессантами)

Иммунодепрессантная терапия назначается лишь при отсутст­вии эффекта от других методов лечения у больных с аутоиммун-ной формой гипопластической анемии, в том числе при парци­альной красноклеточной аплазии. Можно провести лечение азати-оприном (имураном) по 0.05 г 2-3 раза в день с постепенным уменьшением дозы после получения эффекта. Длительность курса лечения может составить 2-3 месяца.

Однако необходимо подчеркнуть, что лечение иммунодепрес­сантами следует проводить только по строгим показаниям, так как цитостатики сами могут вызывать состояние депрессии гемопоэза.

5. Спленэктомия

Л. И. Дворецкий и П. А. Воробьев (1994) считают, что сплен-эктомия показана при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов всем больным, если они не имеют септических осложнений, а также при подростковой форме парциальной красноклеточной аплазии. В день операции необходимо увеличить дозу преднизоло-на в 2-3 раза по сравнению с исходной. Для профилактики крово­течения вводится концентрат тромбоцитов (3-4 дозы от одного до­нора).