Анемия
Анемии и трансфузионная терапия
Д. Гэйлени
Сокращения:
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
ОЦК объем циркулирующей крови
ПВ протромбиновое время
РИ ретикулоцитарный индекс
СЭО средний эритроцитарный объем
НЬ гемоглобин
|
Н1 Кй |
|
гематокрит резус |
Методы обследования
Анемии широко распространены; их причиной может быть патология эритроцитов, костного мозга либо системное заболевание. Термин «анемия» означает снижение количества циркулирующих эритроцитов; общепринятые критерии этого состояния — НЬ < 120 г/л (Н1 < 36%) у женщин и НЬ < 140 г/л (Н1 < 42%) у мужчин.
I. Клинические проявления зависят от этиологии, выраженности и скорости развития анемии. Сопутствующие заболевания, в частности болезни сердца и легких, усугубляют тяжесть анемии. Как правило, при НЬ < 70 г/л появляются признаки тканевой гипоксии (утомляемость, головная боль, одышка, головокружение, стенокардия). При тяжелой анемии отмечаются бледность и компенсаторная тахикардия. Даже тяжелая анемия может хорошо переноситься, если она развивается постепенно. II. Анамнез и физикапьное исследование исключительно важны, поскольку анемия может быть признаком системного заболевания. Следует выяснить, есть ли семейная предрасположенность к анемии, принимал ли больной какие-либо препараты или алкоголь, есть ли возможный источник кровопотери. Наличие лимфаденопатии, увеличения печени и селезенки, желтухи, болей в костях, неврологических нарушений и крови в кале помогает установить диагноз.
II. Лабораторное обследование включает определение НЬ, Н1, ретикулоци-тов, объема эритроцитов и исследование мазка периферической крови. А. Уровень гемоглобина и гематокрит — показатели общего количества эритроцитов, но при интерпретации этих показателей следует учитывать ОЦК. Сразу после острой кровопотери НЬ остается нормальным, так как для восстановления ОЦК требуется некоторое время. При беременности, напротив, НЬ обычно снижен, несмотря на нормальное общее количество эритроцитов, что объясняется повышением ОЦК. Б. Содержание ретикулоцитов отражает скорость продукции эритроцитов и служит показателем ответа костного мозга на анемию. Содержание ретикулоцитов обычно выражают в процентах от числа эритроцитов. РИ вычисляется с поправкой на тяжесть анемии и отражает реакцию на нее костномозгового кроветворения.
РИ = 0,5 х (уровень ретикулоцитов х Н1 больного/нормальный Н1)
Таблица 18-1. Классификация анемий, основанная на кинетике зритроидных клеток
Анемии, вызванные сниженной продукцией эритроцитов (низкий РИ) А. Анемии с низким СЭО
Железодефицитная анемия
Талассемия
Анемия при хронических заболеваниях
Сидеробластная анемия
Свинцовая интоксикация Анемии с высоким СЭО
1. Мегалобластная а. Вц-дефицитная б. Фолиеводефицитная в. Лекарственная
2. Анемия, обусловленная алкоголизмом
3. Миелодиспластический синдром
4. Анемия при гипотиреозе Анемии с нормальным СЭО 1. Апластическая анемия
Анемия при хронических заболеваниях
Анемия при хронической почечной недостаточности
Анемия при эндокринных нарушениях
Сидеробластная анемия
Анемия, обусловленная инфильтрацией костного мозга (миелофтиз)
Анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов (высокий РИ)
А. Геморрагическая
Б. Наследственные гемолитические анемии
1. Гемоглобинопатии (например серповидноклеточная анемия, гемоглобинопатия НЬ8С)
2. Ферментная недостаточность эритроцитов (например глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы)
3. Структурные аномалии белков эритроцитов
(например наследственный микросфероцитоз) В. Приобретенные гемолитические анемии 1. Иммунного генеза
а. С неполными тепловыми агглютининами
б. С полными холод овыми агглютининами
Лекарственные
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Микроангиопатическая гемолитическая анемия
Травматический (механический) гемолиз
Болезни печени
Гиперспленизм
РИ выше 2—3% соо гветствует адекватному ответу костного мозга на анемию, меньшая величина говорит о подавлении кроветворения. В. Средний эритроцитарный объем используется для классификации анемий на микроцитарную, нормоцитарную и макроцитарную: с пониженным, нормальным или повышенным СЭО соответственно. В норме СЭО составляет 80—98 мкм3. Для правильной интерпретации СЭО необходимо исследование мазка периферической крови, поскольку:
(1) одновременное наличие клеток малого и большого объема создает представление о нормальном размере эритроцитов; (2) включение в подсчет ретикулоцитов, имеющих большие размеры, чем зрелые эритроциты, ведет к завышению СЭО и (3) эритроидные клетки аномальных размеров могут присутствовать в столь малом количестве, что не влияют на вычисляемый СЭО. Эритроцитометрическая кривая используется для оценки анизоцитоза (вариабельности размеров эритроцитов) и полезна в дифференциальной диагностике анемий с близкими значениями СЭО. Например, как для талассемии, так и для железодефицитной анемии характерен низкий СЭО, но при талассемии форма кривой нормальная, а при железодефицитной анемии — расширенная.
Г. Исследование мазка периферической крови имеет решающее значение в диагностике анемий. При приготовлении мазков не должно возникать артефактов. Морфологию эритроцитов лучше изучать в той части мазка, где они расположены в один слой и лишь соприкасаются друг с другом. Важно выявить специфические нарушения морфологии эритроцитов (обсуждаемые при рассмотрении отдельных типов анемии), а также изменения структуры и количества лейкоцитов и тромбоцитов. Исследование мазка периферической крови нередко позволяет установить окончательный диагноз или значительно сузить выбор из возможных нозологических форм, для разграничения которых используют дополнительные исследования. Д. Дополнительные исследования, по возможности, проводят до гемо-
трансфузии.
IV. Классификация анемий. Существует много классификаций анемий. Одна из них (табл. 18-1) основана на РИ; определение СЭО и исследование мазков периферической крови оказывает дополнительную помощь в диагностике. В основе анемии может лежать несколько факторов, например алкоголизм в сочетании с желудочно-кишечным кровотечением, неполноценным питанием, заболеванием печени. В случаях, когда терапия не дает эффекта либо происходит необъяснимое ухудшение стабильного ранее течения анемии, необходимо искать дополнительные причины заболевания.
Анемии, вызванные сниженной продукцией эритроцитов
Снижение РИ говорит либо об угнетении продукции эритроцитов, либо о неэффективном эритропоэзе.
I. Дефицит железа — широко распространенное состояние. В США 90% случаев наблюдается у женщин. Вслед за менструальной кровопотерей, вторая ведущая причина дефицита железа у взрослых — кровопотеря через желудочно-кишечный тракт; для выявления источника кровопоте-ри либо скрыто протекающих опухолевых процессов проводят рентгенографическое и эндоскопическое исследования. Снижение всасывания железа (при целиакии, постгастрэктомическом синдроме) или повышение потребности в железе (во время беременности, лактации, в грудном возрасте) тоже могут приводить к дефициту железа. А. Анамнез и физикальное исследование. В первую очередь следует выявить источник кровопотери (мелена, меноррагии). При тяжелой железодефицитной анемии бывают извращенные вкусовые пристрастия — употребление в пищу льда, крахмала и глины; в 5—10% случаев наблюдается спленомегалия; изредка отмечается койлонихия (ложко-образные ногти). Дефицит железа может также сочетаться с глосситом, дисфагией, мембраноэным ззофагитом (синдром Пламмера— Винсона).
