• подготовка к полостным операциям;

• трофические язвы голени (компонент комплексной тера­пии).

Прием фолиевой кислоты по 1 мг внутрь 1 раз в сутки при развитии синдрома гемолитической анемии.

3. Лечение талассемий

Талассемии — гетерогенная группа гемоглобинопатий с на­следственным нарушением синтеза одной из цепей глобина.

При нарушении синтеза р-цепи глобина развивается р-талассемия; при нарушении синтеза а-цепи — а-талассемия. Опи­саны также у-, 8-, р8-талассемии с нарушением синтеза соответст­вующих цепей глобина. Наиболее распространена р-талассемия.

3.1. Лечение гомозиготной р-талассемии

Основным методом лечения являются трансфузии больному отмытых или размороженных эритроцитов уже с детского возрас­та. Вначале применяется ударный курс лечения (8-10 трансфузий за 2-3 недели). Затем трансфузии производят реже, каждые 3-4 не­дели из расчета 20 мл/кг массы тела. Уровень гемоглобина под­держивают в пределах 90-100 г/л.

Осложнением длительной трансфузионной терапии является гемосидероз внутренних органов. В связи с этим для выведения избытка железа применяется десферол. Он назначается маленьким детям в дозе 10 мг/кг массы тела, взрослым и подросткам — 500 мг/сут. Рекомендуется сочетать лечение десфералом с приемом внутрь 200-500 мг аскорбиновой кислоты, которая усиливает дейст­вие десферала.

При значительном увеличении селезенки, развитии лейкопе­нии и тромбоцитопении производится спленэктомия.

3.2. Лечение гетерозиготной р-талассемии

В большинстве случаев больные чувствуют себя удовлетвори­тельно и не нуждаются в лечении. При снижении уровня гемогло­бина в связи с инфекционными заболеваниями применяется фо-лиевая кислота по 0.005 г 2 раза в день, так как потребность в ней возрастает при неэффективном эритропоэзе вследствие талассе­мий.

Противопоказаны препараты железа, так как всегда есть не­который его избыток без клиники гемосидероза.

Лечение приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии — это анемии, обу­словленные образованием антител к собственным антигенам эрит­роцитов, что ведет к их разрушению.

Известны следующие виды антител к эритроцитам при ауто­иммунной гемолитической анемии: неполные тепловые агглюти­нины, тепловые гемолизины, холодовые агглютинины, двухфазные холодовые гемолизины, эритроопсонины. Тепловые антитела ак­тивно связываются с эритроцитами при 37 "С, а холодовые — при понижении температуры. Аутоиммунные приобретенные гемоли­тические анемии могут быть идиопатическими (возникающими без известной причины) и симптоматическими (развивающимися на фоне других заболеваний, чаще всего аутоиммунных — СКВ, ау-тоиммунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита, а также при лимфоме, хроническом лимфолейкозе, СПИД и др.). По клиниче­скому течению различают также острые и хронические аутоиммун-ные гемолитические анемии.

Необходимо провести тщательную дифференциальную диаг­ностику приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии и наследственной микросфероцитарной анемии и только потом при­ступать к лечению.

При аутоиммунных гемолитических анемиях применяются следующие виды лечения.

1. Глюкокортикоидная терапия

Глюкокортикоиды подавляют образование антител к эритро­цитам и тем самым уменьшают гемолиз.

При острых формах аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами назначают преднизолон в суточной дозе 60-80 мг. Доза преднизолона может быть увеличена до 150 мг и даже более. Суточная доза распределяется на 3 приема в соотношении 3:2:1. По мере уменьшения проявлений гемолити-ческого криза доза преднизолона постепенно снижается (по 2.5-5 мг в день) до половины исходной. Далее дозу преднизолона сни­жают на 2.5 мг каждые 4-5 дней, затем назначают в еще меньших дозах и с большими интервалами, после чего отменяют.

При хронической аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами преднизолон применяют в суточной дозе 20-40 мг, а по мере улучшения состояния больного и уменьшения анемии переходят на поддерживающую терапию (5- 10 мг в день). Лечение глюкокортикоидами эффективно у 80% больных, но рецидивы возникают часто.

При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холо-довыми агглютининами эффективность глюкокортикоидной тера­пии ниже, чем при форме с тепловыми антителами, однако при выраженном обострении заболевания и гемолитическом кризе требуются значительно меньшие дозы преднизолона — около 25 мг/сут.

2. Спленэктомия

Спленэктомия рекомендуется больным, у которых лечение глюкокортикоидами неэффективно или возникла необходимость в постоянном приеме препарата, а также в случае рецидива гемолиза после отмены преднизолона или при развитии осложнений глюко­кортикоидной терапии.

Согласно Л. И. Идельсону (1985), спленэктомию можно ре­комендовать при аутоиммунной гемолитической анемии больным, вынужденным более 4-5 месяцев постоянно принимать преднизо­лон или имевшим частые рецидивы в течение года, когда переры­вы в лечении преднизолоном не превышают 2 месяца.

Спленэктомия дает положительные результаты у 60% больных

У больных гемолитической анемией, обусловленной гемоли-зинами, Спленэктомия не предотвращает гемолитические кризы, но они наблюдается реже, чем до спленэктомии, и легче купиру-ются глюкокортикоидами.

3. Лечение цитостатиками и иммуноглобулином

Цитостатическая терапия блокирует образование антител к эритроцитам и назначается при отсутствии эффекта от глюкокор-тикоидов и спленэктомии. Рекомендуются озатиоприн (имуран) в суточной дозе 100-150 мг; циклофосфамид в дозе 400 мг через день;

винкристин по 2 мг 1 раз в неделю; хлорбутин в суточной дозе 2.5-5 мг. Лечение проводится до уменьшения гемолиза, чаще всего в сочетании с преднизолоном, затем больной переводится на прием поддерживающей дозы, которая составляет около 1/2 первона­чальной дозы. Курс лечения может продолжаться до 2-3 месяцев.

Может оказаться эффективным лечение иммуноглобулином О 0.5-1 г/кг/сут внутривенно в течение 5 суток (ОаНагп, 1992).

4. Переливание эритроцитарной массы

Переливание эритроцитарной массы производят в стадии глу­бокого гемолитического криза, а также вне криза, но при быстром и выраженном снижении гемоглобина до 30-40 г/л с гипоксией головного мозга и миокарда. Переливаются отмытые эритроциты, подобранные с помощью непрямой пробы Кумбса. Переливание эритроцитарной массы без индивидуального подбора опасно. При невозможности произвести срочный подбор эритроцитов по пробе Кумбса следует поставить желатиновую пробу, в которой исполь­зуются эритроциты донора и сыворотка больного (1 каплю эрит­роцитов донора, 2 капли сыворотки больного, 4 капли 10%-го рас­твора желатина помещают в пробирку и инкубируют 30 мин при 48 °С; после этого добавляют 5 мл изотонического раствора натрия хлорида; агглютинацию эритроцитов оценивают визуально непо­средственно или под микроскопом). При выявлении агглютинации эритроциты переливать нельзя.

5. Плазмаферез