10. Трансфузии эритроцитов

Показаниями к трансфузии эритроцитов являются выраженная анемия, признаки гипоксии мозга, гемодинамические нарушения. Час­тые переливания эритроцитов создают опасность развития гипер-сидероза, изосенсибилизации и депрессивного влияния на эритро-цитопоэз. В связи с этим гемотрансфузии строго лимитируются уровнем гемоглобина (О. К. Гаврилов и соавт., 1987). Его повы­шение до 80-90 г/л является достаточным для устранения гипок­сии тканей. Если 250-450 мл эритроцитарной массы, перелитые в течение недели, поддерживают содержание гемоглобина на уровне 90-100 г/л, то более частые гемотрансфузии не нужны. Для про­филактики гемотрансфузионных осложнений переливают только отмытые эритроциты. Трансфузии эритроцитов должны произво­диться с использованием лейкоцитарных фильтров для предупре­ждения сенсибилизации к антигенам системы Н1-А.

11. Десфералотерапия

О. К. Гаврилов и соавт. (1987) установили, что при гипопла-стической (апластической) анемии имеется значительное накопле­ние железа в клетках гемопоэза, особенно эритропоэза. Это обу­словлено депрессией гемопоэза, снижением утилизации железа, недостаточным образованием протопорфирина IX. Избыток желе­за может нарушать функцию клеток гемопоэза вплоть до их гибе­ли. В связи с этим предложено включать в комплексную терапию гипопластической (апластической) анемии препарат десферриокса-лин (десферал), избирательно связывающий и выводящий из орга­низмам человека трехвалентное железо. Препарат быстро выводит­ся через почки в виде ферроксамина, придавая моче красноватый оттенок. Десферал выпускается во флаконах по 500 мг сухого ве­щества, которое перед употреблением разводят 5 мл дистилиро-ванной воды и вводят внутримышечно или внутривенно 2 раза в день в течение не менее 2-3 недель. После перерыва на 3-4 недели целесообразно провести еще 2-4 таких таких курса. Препарат можно применять без перерыва 2-3 месяца. У 50% больных после лечения десфералом показатели гемопоэза улучшаются. Противо­показанием к применению десферала является геморрагический синдром.

12. Трансфузии тромбоцитов

Переливание тромбоцитов производится при выраженном ге­моррагическом синдроме, обусловленном тромбоцитопенией. Пе­реливаются тромбоциты, полученные от одного донора.

При отсутствии гемостатического эффекта от переливания тромбоцитарной массы используют 2-3 сеанса плазмафереза с уда­лением по 1-1.5 л плазмы и замещением ее адекватным объемом свежезамороженной плазмы. Применяют также гемостатические средства (дицинон, аминокапроновую кислоту).

13. Лечение иммуноглобулином

В последние годы для лечения гипопластических анемий ре­комендуют внутривенное введение иммуноглобулина в дозе 400 мкг/кг массы тела в течение 5 дней подряд. Препарат стимулирует эритро- и тромбоцитопоэз.

Лечение парциальной красноклеточной аплазии кроветворения

Парциальная красноклеточная аплазия кроветворения (ПККА) — аутоиммунное заболевание с избирательной аутоагрес-сией по отношению к одному эритроидному ростку костного мозга.

Заболевание характеризуется тяжелым анемическим синдро­мом. Анализ периферической крови выявляет значительную нор-мохромную анемию с низким числом ретикулоцитов, нормальным количеством лейкоцитов и тромбоцитов. В стернальном пунктате

— значительная редукция эритроидного ростка, в трепанобиоптате

— гипоплазия костного мозга с сохранностью (полной или час­тичной) мегакариоцитов и миелокариоцитов.

Лечение ПККА разработано недостаточно. На первом этапе применяется преднизолон. Затем при отсутствии эффекта — спле-чэктомия и иммунодепрессанты или антилимфоцитарный глобу­лин. Дозы названных препаратов такие же, как при лечении гипо-пластической (апластической) анемии. Симптоматическая терапия включает трансфузию отмытых эритроцитов. Лечение гемолитических анемий

Гемолитические анемии — группа наследственных и приобре­тенных заболеваний, характеризующихся повышенным внутрикле­точным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов.

Лечение наследственных гемолитических анемий

В главе излагается лечение наиболее распространенных видов наследственных гемолитических анемий.

1. Лечение микросфероцитарной гемолитической анемии

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Мин-ковского-Шоффара) — наследственное заболевание, обусловлен­ное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с последующим их разрушением макрофагами селезенки.

Наиболее эффективным методом лецения является спленэк-томия, приводящая к клиническому выздоровлению.

Показания к спяенэктомчи:

• Абсолютные:

• выраженная анемия с клиническими проявлениями, ге-молитическими кризами;

• осложнение заболевания желчной коликой и камнями в желчном пузыре;

• осложнение трофическими язвами голени;

• упорная желтуха.

• Относительные:

• кризовое течение (гемолитические кризы сменяются пе­риодами анемии);

• большая величина селезенки и появление признаков ги-перспленизма;

• абсолютные показания, но при меньшей степени их вы­раженности.

При легких клинических проявлениях заболевания, полной его компенсации, отсутствии желтухи, незначительном увеличении селезенки от спленэктомии можно воздержаться.

При наличии камней в желчном пузыре одновременно уда­ляются селезенка и желчный пузырь.

Переливание эритроцитарной массы производится только по жизненным показаниям — при крайне тяжелой степени анемии, в период тяжелых гемолитических кризов, а также при выраженной анемии и отказе от сплензктомии.

2. Лечение серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия — заболевание, связанное с на­следственным нарушением синтеза гемоглобина (появлением ге­моглобина 8 с пониженной растворимостью — НЬ5), характери­зующееся серповидной формой эритроцитов и их аутогемолизом.

Образование серповидных эритроцитов повышает вязкость крови и замедляет кровоток в микроциркуляторном русле, что способствует гипоксии органов и тканей. Серповидные эритроци­ты подвержены аутогемолизу в связи с нарушением в них процес­сов гликолиза, снижением АТФ. Серповидность эритроцитов по­является при понижении РдО; до 60 мм рт. ст. и ниже.

Лечебные мероприятия:

1. Предупреждение дегидратации и гипоксии, т. к. они прово­цируют обострение заболевания.

2. Профилактика инфекционных осложнений производится де­тям в возрасте от 3 месяцев до 5 лет назначением перораль-ных форм пенициллина по 125-250 мг ежедневно. После 3-х лет проводится вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной. У взрослых профилактическое применение анти­биотиков неэффективно.

3. Переливание отмытых или размороженных эритроцитов явля­ется основным методом лечения.

Показания к переливанию эритроцитов:

• резкое снижение гемоглобина и ретикулоцитов;

• перенесенный инсульт; риск повторного инсульта в те­чение 5 лет превышает 90%. В этот период регулярные трансфузии, уменьшая содержание в эритроцитах НЬ5, снижают вероятность развития повторных инсультов;

• повторные болевые приступы (боли в спине, ребрах, ко­нечностях), рефракторные к обычной терапии анальгети-ками;