Поражения характеризуется нарушением сна и бодрствования, синдромом нарколепсии (приступы сонливости), изменением мышечного тонуса, катаплепсией (приступообразная гипотония), синдромом Клейне—Левина («периодическая спячка», сочетающаяся с булимией), вегетативно-висцеральными расстройствами. Нарушением функций ретикулярной формации и связей ее с другими отделами экстрапирамидной системы объясняется изменение мышечного тонуса при акинетико-ригидном синдроме, децеребрационной ригидности, горметонии.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

Двигательно-рефлекторная сфера:

При осмотре: положение больной активное, мышечных подёргиваний нет, телосложение нормостеническое, мышечная масса равномерно хорошо выражена. Атрофий, гипертрофий, фасцикулярных и фибриллярных подергиваний, контрактур не выявлено. Походка не нарушена. Активные и пассивные движения во всех суставах в полном объеме, кроме лучезапястного сустава правой руки – нарушение разгибательных функций. Паталогических и защитных рефлексов нет. Клонусы стоп, кистей, коленных чашечек не вызываются.

В позе Ромберга устойчив, пальце-носовую, пяточно-коленную пробы выполняет, интенционный тремор не выявлен. При пробах на диадохокинез, на остановку руки, пробе Стюарта-Холмса, пронаторной пробе движения плавные, соразмерные, точные с обеих сторон. Пробу на асинергию Бабинского выполняет.

Пирамидный путь. Пирамидный дуть начинается от клеток Беца (центральный нейрон), расположенных в V слое коры передней центральной извилины, задних отделов верхней и средней лобных извилин и парацентральной дольки. Двигательные центры мышц нижних конечностей находятся в верхних отделах передней центральной извилины, мышц верхних конечностей—в средних отделах. В нижней трети локализуются центры, иннервирующие мышцы шеи, лица, языка, глотки, гортани. Наибольшее представительство имеют мышцы, выполняющие наиболее сложные, дифференцированные движения.

Каждая клетка Беца отдает отросток, который в составе пирамидного пути доходит до соответствующего иннервируемого им сегмента спинного мозга, заканчиваясь синапсом с альфа-большим нейроном переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов, (корково-ядерные пути, корково-спинномозгового пути).

Выходя из передней центральной извилины, аксоны клеток Бецa лучеобразно сближаются (corona radiata) и компактным пучком проходят в колене и передних 2/3 задней ножки внутренней капсулы.

Продолжая оставаться компактным, центральный двигательный путь переходит в ствол мозга. В среднем мозге его волокна проходят в основании ножек мозга, причем кнаружи располагаются волокна к мышцам ног, медиальнее—к мышцам рук и лица. В мосту центральный двигательный путь расчленяется, проходя узкими пучками между собственными ядрами моста и отдавая им коллатерали, а затем пирамидный путь вновь концентрируется в продолговатом мозге, образуя в его основании пирамиды. В стволе мозга корково-ядерный путь отдает волокна к двигательным ядрам черепных нервов ножек мозга, моста и продолговатого мозга, поэтому в пирамидах проходят волокна только корково-спинномозгового или пирамидного пути.

На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон пирамидного пути образует перекрест (decussatio pyramidum) и идет в боковых канатиках спинного мозга. Меньшая, неперекрещенная часть волокон (пучок Тюрка) идет в передних канатиках спинного мозга. Перекрест осуществляется таким образом, что наружно расположенные в продолговатом мозге волокна, иннервирующие мышцы ног, после перекреста становятся медиальными, и наоборот, волокна к мышцам рук, расположенные до перекреста медиально, становятся латеральными после подхода на другую сторону. Таким образом,

односторонний патологический процесс в области перекреста пирамиды может одновременно разрушить волокна к мышцам рук уже после их перекреста и волокна к мышцам ног до их перекреста.

В спинном мозге пирамидный путь (перекрещенный и неперекрещенный) отдает посегментарно волокна к альфа-большим нейронам переднего рога, осуществляющим непосредственную связь с работающей мышцей. Аксон периферического мотонейрона выходит из спинного мозга в составе переднего корешка, переходит в сплетения и периферические нервы, передавая нервный импульс мышечному волокну.

Двигательные клетки переднего рога располагаются группами:

-передняя медиальная группа: сгибание туловища

-задняя медиальная группа: разгибание туловища

-центральная группа: диафрагма

-передняя латеральная группа : разгибатели конечностей

-задняя латеральная : сгибатели конечностей.

Исследование двигательных функций:

Осмотр:

-положение больного (активное, пассивное, вынужденное),

-форму позвоночника (искривления могут бытьследствием поражения мышц), грудной клетки, кистей («когтистая кисть» при поражении локтевого нерва, «обезьянья кисть» при поражении срединного нерва), стоп («когтистая стопа» при поражении большеберцового нерва) и др.

-Мелкие мышечные подергивания— фибриллярные (сокращения отдельных мышечных волокон) или фасцикулярные (сокращения пучков волокон).

-Определяют конфигурацию мышц, их объем. Производят сравнительное измерение объема сантиметровой лентой на симметричных участках. Различают атрофии — уменьшение объема мышцы вследствие нарушения ее питания и гипертрофии—увеличение объема мышцы. Псевдогипертрофия — это разрастание жировой и соединительной ткани, создающее впечатление гипертрофии мышц.

О мышечной силе судят по сопротивлению которое может оказать больной при пассивном движении в том или ином суставе, по объему активных движений, а также с помощью непосредственного измерения динамометром.

Оценку мышечной силы производят по пятибалльной системе. Полное отсутствие активных движений условно определяют как О, наличие минимальных движений, но невозможность преодолеть силу тяжести конечности— как 1 балл, способность преодолеть не только тяжесть конечностей, но и легкое сопротивление исследующего—2 балла, способность при выполнении определенного движения преодолеть достаточное сопротивление обследующего—3 балла, незначительное снижение мышечной силы—4 балла. При сохранности двигательной функции мышечная сила оценивается в 5 баллов.

Для выявления слабости мышц конечностей используют пробы Мингаццини—Барре. Верхняя проба: обследуемому предлагают вытянуть руки вперед. При наличии мышечной слабости рука на стороне пареза опускается быстрее, чем на здоровой стороне. Нижняя проба: обследуемый, лежащий на спине, сгибает ноги в коленях под тупым углом, при этом на стороне пареза нога опускается быстрее.

Большое значение придается исследованию мышечного тонуса, который определяют после того, как обследуемый максимально расслабляется. При этом проведение пассивных движений в различных суставах обнаруживает определенное непроизвольное сопротивление. Мышечный тонус имеет свою рефлекторную дугу (гамма-нейрон переднего рога— проприоцептор — чувствительная биполярная клетка спинномозгового узла — альфа-малый нейрон переднего рога, отдающий импульс мышце и вновь гамма-нейрону, и т.д. по обратной связи, создающей систему сегментарной саморегуляции).