Кроме рубцов Робинсона-Фурнье, «штампом» перенесенного ран­него врожденного сифилиса является ягодицеобразный череп, об­разующийся за счет диффузного оссифицируюшегося инфильтрата в лобных и теменных костях. Способствующим фактором является сифилитическая гидроцефалия. Специфический ягодицеобразный череп в отличие от рахитического возникает в первые месяцы жиз­ни. При рахите деформация черепа оформляется ко 2-3-му году жизни. В результате перенесенного в раннем детстве сифилитическо­го ринита отмечается не только недоразвитие костной или хряще­вой частей носа, но и как следствие гуммозного язвенного процесса - перфорация носовой перегородки с возникновением характер­ных деформаций [седловидный (ноздри выступают вперед), лорнетовидный, «козлиный» и «западающий» нос].

Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дист­рофические изменения, обусловленные прямым или косвенным воз­действием бледной трепонемы на формирующиеся ткани, однако эти изменения могут быть следствием и других неблагоприятных факторов. К ним относятся различные зубные дистрофии, деформа­ции черепа и носа, готическое небо. Из разнообразных дистрофий зубов к «вероятным» признакам позднего врожденного сифилиса относят почкообразный («кисетообразный») зуб. Он представлен первым моляром, недоразвитым, не имеющим на жевательной по­верхности развитых жевательных бугров, в результате чего жева­тельная поверхность меньше диаметра шейки зуба. Второй дистро­фический зуб - «щучий» зуб - представлен клыком с гипоплазией жевательной поверхности, из которой выступает тонкий коничес­кий отросток, напоминающий рыбий зуб.

Стигмы позднего врожденного сифилиса, также образующиеся в результате разнообразных дистрофий, возникают не только при си­филисе, но и при других хронических инфекционных заболеваниях. Они обусловлены нарушением обмена, эндокринными дисфункци­ями, нарушением деятельности сердечно-сосудистой и нервной си­стемы. К ним относятся симптом Авситидийского - Игуменакиса (утолщение грудиноключичного сочленения), отсутствие мечевид­ного отростка грудины (аксифоидия), готическое небо, укорочение ногтевой фаланги мизинцев (симптом Дюбуа), широко расставлен­ные верхние резцы (симптом Гаше), бугорок Карабелли (наличие пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти), гипертрихоз у мальчиков и девочек, ди­строфия костей черепа в виде выступающих лобных и теменных бугров, но без разделительной полоски в отличие от ягодицеобразого черепа.

Диагностическое значение имеет наличие одного достоверного признака. «Вероятные» признаки и дистрофии (стигмы) учитыва­ются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе с данными серологического исследования и анамнести­ческим подтверждением наличия инфекции у детей и их родителей. При позднем врожденном сифилисе диагноз подтверждают данные РВ, РИФ и РИБТ - положительные результаты РВ у 70-80% и РИБТу 100% больных.

Профилактика и прогноз врожденного сифилиса.

Основным средством профилактики врожденного сифилиса яв­ляется серологическое обследование всех беременных женщин. Кожно-венерологические диспансеры обязаны обеспечить методическое руководство этой работой. Все беременные берутся на учет женски­ми консультациями и подвергаются клиническому и серологичес­кому обследованию в I, II и III триместрах. Показатель серологичес­кого обследования исчисляется ко всем беременным и должен дос­тигать 100%. Как указывала В.П. Нурашова (1996), серологические исследования крови на сифилис, проводимые в женских консуль­тациях при оформлении дородового декретного отпуска в срок бе­ременности 30 нед, не всегда могут объективно отражать состояние здоровья женщины, особенно если она инфицирована сифилисом незадолго до указанного срока.

В целях профилактики врожденного сифилиса рекомендуется до­полнительное исследование крови на сифилис у женщин при сроке беременности 33 нед до ее поступления в родильный дом (и даже при поступлении в родильный дом). При этом будущая мать и плод успевают получить лечение по поводу сифилиса экстенциллином, что обеспечивает безопасность медицинских работников, принима­ющих роды.

Ультразвуковое исследование при сифилисе у беременных по­зволяет прогнозировать постнатальные осложнения.

Немаловажное практическое значение имеют тщательный опрос каждой беременной (подробный акушерский и семейный анамнез), всестороннее клиническое обследование, начиная с осмотра кож­ных покровов и слизистых оболочек, в некоторых случаях показа­ны консультации невропатолога и офтальмолога, обследование мужа. При выявлении у беременной высыпаний, подозрительных на си­филис, или положительных серореакций крови акушер-гинеколог обязан немедленно направить ее в территориальный кожно-венерологический диспансер, сообщив туда об этом телефонограммой. Женщин, поступающих в роддом без обменных карт, госпитализи­руют в обсервационное отделение и обследуют на сифилис, гонорею.

Женщину, родившую мертвого ребенка, обследуют особенно тщательно. Плод и плаценту отправляют на патологоанатомическое исследование.

При выявлении у беременной активной или скрытой формы сифилиса назначают лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают противоси­филитическое специфическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед до родов могут появиться неспецифи­ческие ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначают противосифилитическое лечение. В таких случаях важ­нейшее прогностическое значение приобретают результаты IgM-ceрологического исследования. Наиболее информативна РИФ с IgM.

Новорожденных, матери которых недостаточно лечились в про­шлом и по каким-либо причинам не смогли получить профилакти­ческое лечение во время беременности, обследуют для установле­ния формы и локализации сифилитической инфекции, затем на­значают лечение по утвержденным схемам. Новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до достижения 15 лет.

Данные обследования больных ранним врожденным сифилисом показывают, что у значительной части матерей, родивших больных сифилисом, был скрытый сифилис.

Постнатальная профилактика является важной составной частью системы борьбы с врожденным сифилисом. Детей, родившихся от больных сифилисом матерей, ранее болевших сифилисом или не закончивших специфическое лечение, тщательно обследуют. Из пу­повины берут кровь на КСР, плаценту взвешивают и подвергают гистологическому исследованию. Обязательны осмотр кожных по­кровов и слизистых оболочек ребенка, исследование ЦНС, внут­ренних органов, глазного дна, спинномозговой жидкости, рентге­нография трубчатых костей. Если плацента тяжелая, большая (отно­шение ее к массе плода 1:3, 1:4), хрупкая или отмечается многоводие, проводится тщательное клинико-серологическое обследование матери и ребенка. Нередко распознавание врожденного сифилиса затруднено. Часто единственным признаком врожденного сифилиса являются костные изменения разной степени, выявленные при рен­тгенологическом исследовании. Его нужно проводить в течение пер­вого года жизни ребенка, чтобы не пропустить специфический остеохондрит или периостит. При исследовании глазного дна может быть выявлен специфический хориоретинит.