1. ранний врожденный сифилис с клиническими проявлениями, выявлен­ный в возрасте до 2 лет (включая симптоматику поражений кожи, слизистых оболочек, висцеральную и органную - ларингит, остеохондропатия, окулопатия, фарингит, ринит, пневмония).

2. Ранний врожденный сифилис скрытый без клинических про­явлений с положительными серологическими реакциями и отрица­тельным тестом спинномозговой жидкости в возрасте до 2 лет.

3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный си­филис БДУ, проявившийся в возрасте до 2 лет).

4. Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз (поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит, поздняя врожденная окулопатия).

5. Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис). Деменция паралитическая ювенильная, ювенильный про­грессивный паралич, ювенильная спинная сухотка, ювенильный табопаралич, поздний врожденный сифилитический энцефалит, менингит, полинейропатия.

6. Другие формы позднего врожденного сифилиса. Некоторые врожденные сифилитические состояния, уточненные как поздние или проявившиеся в возрасте 2 или более лет. Сюда включаются поражения суставов, триада Гетчинсона, поздний врожденный кардиоваскулярный сифилис, сифилитическая остеохондропатия, си­филитический седловидный нос.

7. Поздний врожденный сифилис скрытый без клинических про­явлений с положительными серологическими реакциями и отрица­тельным тестом спинномозговой жидкости в возрасте 2 и более лет.

8. Поздний врожденный сифилис, неуточненный (врожденный сифилис БДУ в возрасте 2 и более лет).

9. Врожденный сифилис неуточненный.

Учитывая системный характер патологических проявлений ран­него и позднего врожденного сифилиса вследствие наличия актив­ной спирохетомии, мы считали целесообразным и более соответ­ствующим клиническим проявлениям врожденного сифилиса во всех периодах дать описание в соответствии с прежней классификацией, в которой предусмотрено наличие скрытого течения врожденного сифилиса. Так, например, В.Н. Романенко с сотр. (1994), суммируя сведения о современных особенностях раннего врожденного сифи­лиса, отмечали частое скрытое течение без кожной симптоматики в любом возрасте. Единственными проявлениями, констатированны­ми ими, служили симптомы гепатоспленомегалии с поражением костной системы или только костная патология.

Так под врожденным сифилисом понимают сифилитическую ин­фекцию, возникающую у ребенка внутриутробно, т. е. процесс за­ражения имел место до рождения.

Инфицирование плода может произойти как в случае заболева­ния матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пу­почную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Не­смотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис про­текает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность по­степенно ослабевает. Исход беременности у больной сифилисом жен­щины бывает различным: она может закончиться поздним выкиды­шем, преждевременными родами, рождением больных детей с ран­ними или поздними проявлениями болезни или латентной инфек­цией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Воз­можность заражения плода путем передачи возбудителя инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана. Поэтому все социально-профилактические мероприятия, направленные на лик­видацию врожденного сифилиса, включают многочисленные ме­роприятия по профилактике сифилиса вообще. К ним относятся активное выявление и своевременное специфическое лечение боль­ных сифилисом, полноценный учет их, контроль за лечением, ле­чение лиц, находившихся в контакте с больными активными фор­мами сифилиса. Особое значение имеют своевременное выявление сифилиса у беременных женщин и их лечение. С этой целью прово­дится обязательное двукратное серологическое обследование бере­менных на сифилис в первой и второй половине беременности.

Женские консультации должны иметь информацию о всех жен­щинах детородного возраста, больных или болевших сифилисом, чтобы привлечь их своевременно к обследованию или профилакти­ческому лечению при наступлении беременности. Беременной жен­щине, больной сифилисом, предоставляется возможность сделать аборт, но только после проведения специфического лечения и лик­видации заразных проявлений болезни. Если больная сифилисом категорически решила рожать, то ее направляют в соответствующее отделение родильного дома, где проводится клиническое и серологическое обследование, если оно не было проведено раньше. При сомнительных результатах серологических реакций следует повто­рить их с ретроплацентарной кровью. В этом случае они чаще быва­ют специфически положительными. Однако следует иметь в виду, что в течение 10-20 дней до и после родов серологические реакции могут быть ложноположительными, поэтому их повторяют в женс­ких консультациях по истечении этого срока.

В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рожде­ния ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей стар­ше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

Врожденному сифилису плода предшествует специфическое из­менение плаценты. Бледные трепонемы, проникая в плаценту, обус­ловливают тяжелые морфологические изменения, проявляющиеся отеком, соединительнотканной гиперплазией и некротическими изменениями. Характерные для сифилитической инфекции пораже­ния сосудов по типу эндо-, мезо-, периваскулитов сопровождаются выраженным склерозом ворсинок, дегенерацией эпителия, клеточ­ной инфильтрацией стенок сосудов с их облитерацией. Для сифили­са типично увеличение массы плаценты. Если нормальное соотно­шение массы последа к массе плода равно 1:6, то при сифилитичес­кой инфекции это соотношение составляет 1:3. Чрезмерное развитие грануляционной ткани в сосудах ворсинок особенно выражено в ее зародышевой части. Окончательным подтверждением диагноза си­филиса является обнаружение бледных трепонем в пуповине и органах плода. В плаценте бледные трепонемы обнаруживаются реже. Наи­большее количество бледных трепонем находят во внутренних орга­нах плода - печени, селезенке, надпочечниках. Этим обстоятель­ством объясняется частота выкидышей и мертворождений у неле­чившихся женщин, больных сифилисом. Для сифилиса характерны поздние выкидыши и рождение на V1-V11 мес беременности маце-рированного плода.