У детей этого возраста возможна диффузная или очаговая спе­цифическая алопеция. Поражения внутренних органов встречаются реже и слабее выражены. Наиболее выражены изменения печени и селезенки, проявляющиеся их увеличением, плотностью, болезнен­ностью при пальпации. Реже выявляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейкоцитоз. Па­тологические изменения могут быть обнаружены и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии протекают в раннем детском возрасте почти бессимптомно и лишь позднее распознаются по нарушению функции.

Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, пре­имущественно в области длинных трубчатых костей, выявляются лишь рентгенологически.

Диагноз подтверждается серологическими реакциями крови (РВ, РИФ, РИБТ). Затруднения в распознавании заболевания в после­дние годы связаны в основном с тем, что на фоне резкого умень­шения заболеваемости несколько участились случаи с незначитель­но выраженными клиническими симптомами и скрытым (латент­ным) течением.

Поздний врожденный сифилис. К этой форме сифилитической ин­фекции относятся любые врожденные проявления сифилиса, воз­никшие в возрасте старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Многими авторами поздний врожденный сифилис рас­сматривается как рецидив сифилиса, перенесенного в раннем детс­ком или грудном возрасте, а также как проявление длительно и бессимптомно протекающего процесса. Активные проявления по­зднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе. Появляются бугорково-язвенные сифилиды и гуммы, располагающиеся преимущественно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к груп­пированию без слияния. Гуммозные сифилиды, чаще одиночные, наблюдаются в более старшем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому распаду, образованию фагеденических язв. Располагаясь на слизис­той оболочке носа, могут захватывать хрящевую и костную его части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение пе­реносицы. При гуммозном поражении твердого неба происходит раз­рушение костной ткани с образованием перфорационного дефекта. Помимо симптомов, характерных для позднего врожденного сифи­лиса, у ряда больных могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, - рубцы Робинсона - Фурнье, седловидный нос, деформации черепа, остаточные явления остеопериоститов и др. Специфическими, свойственными только позднему врожденному сифилису, симптомами являются две группы сифилидов - безусловные (достоверно указывающие на врожденный характер инфекции) и вероятные (требующие дополнительного под­тверждения). Третья группа - дистрофии (стигмы), которые встре­чаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и не являются специфичными для врожденного сифилиса. К достовер­ным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона - интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.

Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для этой формы инфекции. Он проявляется диффузным помутнением рого­вицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффузно, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды. Нередко кера­тит сочетается с иритом.

Специфический лабиринтит (сифилитическая глухота) наблюда­ется чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возни­кает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты. Глухота обусловлена двусторонним поражением слуховых нервов. Костная проводимость нарушена. Поскольку не удалось обнаружить при этих проявлениях сифилиса бледных тре-понем, полагают, что паренхиматозный кератит и сифилитический лабиринтит обусловлены аллергической реакцией инфекционного генеза. Успешное разрешение этих процессов под влиянием глюкокортикоидной терапии считается достаточным подтверждением данной гипотезы.

Зубы Гетчинсона - дистрофия верхних центральных постоянных резцов и гипоплазия их жевательной поверхности - впервые описа­ны Дж. Гетчинсоном (1858). По свободному режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего не­сколько сужается режущая поверхность резцов, а шейки зубов ста­новятся шире - зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки. Разница в ширине шейки и режущей поверхности должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом не может считаться досто­верным. Эмаль на режущем крае чаще отсутствует. Полулунную вы­емку по режущему краю верхних центральных резцов можно обна­ружить еще в раннем детском возрасте путем рентгенографии. Лече­ние матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 мес жизни может предотвратить формирование зубных дистро­фий.

Все перечисленные патогномоничные признаки триады Гетчинсона одновременно встречаются весьма редко. В большинстве случа­ев выявляется какой-либо один из них. Отдельные авторы расширя­ют группу достоверных признаков, включая в нее специфические гониты, и предлагают называть триаду Гетчинсона тетрадой.

Специфический гонит представляет собой хронический синовит коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей. Спе­цифический гонит протекает хронически, при этом функция суста­ва не нарушается, отсутствуют повышение температуры тела и боли. Сустав увеличен в объеме, слегка отечен, подвижность его не огра­ничена. Процесс может быть симметричным.

Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифилиса служит поражение костной системы, особенно симмет­ричные изменения большеберцовых костей - саблевидные голени. Различают истинную и ложную саблевидную голень. Истинная саб­левидная голень рассматривается как следствие перенесенного в груд­ном возрасте остеохондрита. Она характеризуется серповидным из­гибом большеберцовой кости кпереди. Ложная саблевидная голень наблюдается также и при приобретенном сифилисе. Для нее харак­терно наличие на передней поверхности большеберцовой кости мас­сивных остеопериостальных наслоений в результате бывших реци-дивирующих неоднократно остеопериоститов. Саблевидные голени, как и «сабельное» предплечье, не считаются безусловными призна­ками позднего врожденного сифилиса, так как могут наблюдаться при некоторых ортопедических заболеваниях, особенно при болез­ни Педжета.

Радиальные рубцы Робинсона-Фурнье располагаются вокруг углов рта, на подбородке, вокруг губ и являются результатом наличия в грудном возрасте диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера. Иногда эти рубцы бывают округлыми - наперстковидные вдавления. Их дифференцируют с рубцам и, остающимися после перене­сенных кандидоза, пиодермии.

Рубцы Робинсона-Фурнье могут начинаться на красной кайме губ, иногда в зоне Клейна, и переходят на прилежащую к красной кайме кожу. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцве­ченных линейных полосок, которые четко выделяются на фоне блед­но-розовой красной каймы губ. Нередко формируется глубокая хро­ническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.