Поражение костной системы у детей больных ранним врожден­ным сифилисом - самое частое активное его проявление в настоя­щее время. Это объясняется интенсивным формированием костной ткани плода на V-V1 месяцах внутриутробного развития, когда про­исходит обильное кровоснабжение зон роста длинных трубчатых костей. Остеохондриты - наиболее типичная форма костной пато­логии при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Они формируются с V месяца внутриутробной жизни и сохраняются до 12-го месяца после рождения. Причем наиболее часто их обнаружи­вают в первые 3 мес жизни (до 85% больных) и значительно реже у 4-месячных детей. У детей старше 1 года активное проявление остеохондритов представляет редкое исключение, поэтому для их обнаружения рентгенологическое исследование проводят в первые 2-3-4 мес жизни детей, рожденных больными или ранее болевши­ми женщинами. Следует помнить, что остеохондриты бывают един­ственным признаком врожденного сифилиса. Поражаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей. Патологический про­цесс локализуется в метафизе на границе с хрящом. На рентгено­грамме должно быть отражено состояние дистальных концов плече­вых и бедренных костей.

Сифилитический остеохондрит I степени представляется нерав­номерным расширением зоны предварительного окостенения, ко­торая имеет вид белой гомогенной полосы в результате избыточно­го обызвествления хрящевых клеток. Полоса зоны предварительного окостенения имеет расширение до 2 мм и выглядит как бы изъеден­ной (зазубренной) по отношению к диафизу и эпифизу. Это обсто­ятельство имеет патогномоничное значение, так как гладкая без зазубрин линия может наблюдаться у здоровых детей или у детей при сепсисе и других заболеваниях, протекающих в тяжелой форме.

При остеохондрите II степени на рентгенограмме выявляется рас­ширенная до 4 мм белая блестящая полоса в зоне предварительного обызвествления, которая также имеет зазубренные края. Под этой зоной по направлению к диафизу обнаруживают вторую полосу, но темную, узкую, с малым количеством костных перекладин, пред­ставляющую собой вновь образующуюся грануляционную ткань. В отдельных случаях блестящая полоса может исчезнуть и тогда выяв­ляется только одна темная полоса.

Остеохондрит III степени выявляется на рентгенограмме наличи­ем между эпифизом и метафизом темной полосы разрежения ши­риной до 4 мм, резко отграниченной от здоровой костной ткани. Эта полоса может быть сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции.

В дальнейшем в результате некроза грануляционной ткани может произойти отделение эпифиза отдиафиза, проявляющееся клини­чески патологическим переломом, называемым болезнью Парро (по имени автора, описавшего впервые этот симптом под названием «ложный паралич»; Parrof I., 1869). При этом ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивных движениях или неосторожном дотрагивании издает резкий крик. Верхняя конечность висит как плеть, а нижняя остается согнутой в тазобедренном и коленном суставах. Имеются отечные припухлости в области ко­ленных и голеностопных суставов.

Частым поражением костей при раннем врожденном сифилисе являются периоститы и остеопериоститы, наблюдающиеся у 70-80% больных детей. Они возникают изолированно или в сочетании с остеохондритами. Поражаются преимущественно длинные трубча­тые кости конечностей, реже - плоские кости черепа, на поверх­ности которых образуются диффузные поражения надкостницы в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей, проециру­ющихся на рентгенограмме оссифицированной полосой вдольдиа-физа. Ограниченные периоститы редко наблюдаются при врожден­ном сифилисе. Они чаще выявляются у детей при рахите, хроничес­ких септических состояниях. При неспецифических периоститах на рантгенограмме имеются малоконтрастные тени, неопределенное, неоформленное строение губчатого вещества.

В последние годы в связи с редким возникновением врожденно­го сифилиса и более благоприятным его течением чаще наблюдают­ся больные с маловыраженной симптоматикой. Периоститы и осте­опериоститы также часто клинически недостаточно выражены. По­этому очень важно проводить рентгенографию костей, позволяю­щую выявить костные изменения, не определяемые при осмотре. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к раз­нообразным изменениям его формы. Наиболее типичным является ягодицеобразный череп, в котором резко увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разделенные продольной впадиной. Не­редко имеет место общее увеличение размеров черепа вследствие гидроцефалии.

Одной из форм специфического изменения костей у детей груд­ного возраста является дактилит - поражение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном утолщении кости. Часто бывает поражено несколько фаланг, а мягкие ткани не изменены.

Врожденный сифилис раннего детского возраста может прояв­ляться хориоренитом и атрофией зрительного нерва, что иногда служит единственным симптомом заболевания. При хориоретините по периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации - симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва характеризуется нечеткостью контуров диска с последующей этрофией и потерей зрения.

Поражение нервной системы формируется по трем типам: в виде менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии. Менингит прояв­ляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражается в парезах, параличах, сопровождаю­щихся неравномерным расширением зрачков. Возможно бессимптомное течение сифилитического менингита, в связи с чем особен­но необходима люмбальная пункция, так как изменения в ликворе могут быть единственными проявлениями специфического сифи­литического менингита. Гидроцефалия возникает вследствие воспа­ления мягкой мозговой оболочки, часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м месяце жизни, протекает остро или хронически. Для нее характерны увеличение размеров черепа, напряжение родничков, расхождение черепных швов, выпячивание глазных яблок. При исследовании спинномозговой жидкости выяв­ляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом клеточных элементов (лимфоцитов) и со­держанием белка.

Врожденный сифилис раннего детского возраста характеризует­ся ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания не бывают такими обильными, как у грудных детей. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локали­зации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных складок кожи и половых органов. Папулы эрозируются, мокнут, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Нередко папулезные элементы располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покры­ваются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции. Дифференцируют специфические папу­лы по наличию бордюра инфильтрации, переходящего на слизис­тую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем. На слизис­той оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную ин­фильтрацию, сопровождающуюся осиплостью голоса, а иногда сте­нозом гортани, афонией. Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим катаром или иногда перфорацией носовой перегородки.