Показания к операции

Практически всем больным показано хирургическое лечение. Консервативное лечение надо рассматривать лишь как подготовку к операции. Доказано, что хирургическое лечение даёт в целом лучшие результаты, чем лекарственное. Лучевое лечение некоторое время тому назад применялось, но в связи с тем, что оно даёт временный эффект, на 6-8 месяцев, а затем все симптомы миастении появляются вновь. Повторные курсы лучевой терапии оказываются не эффективными. Операцию после лучевого лечения приходится выполнять в более трудных условиях - наблюдаются сращения вилочковой железы с окружающими её органами, операция сопровождается большой кровоточивостью, нередко наблюдается операционный пневмоторакс.

При решении вопроса о назначении больного на операцию безусловно в первую очередь назначаются больные с генерализованной формой миастении. Больные с легкой локальной формой миастении могут некоторое время наблюдаться, получая лекарственное лечение антихолинэстеразными препаратами. И если болезнь прогрессирует, больному необходимо предлагать операцию. Вопрос о сроках назначения больного на операцию как правило решается индивидуально. Но в целом надо сказать, что наблюдение и консервативное лечение не должно быть слишком длительным. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения лучше, если больной оперирован в сроки до 3 лет от начала заболевания. Основным методом лечения больных с опухолями вилочковой железы является хирургический – удаление вилочковой железы с опухолью. И, чем раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как нередко опухоль имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные органы, из-за чего опухоль оказывается нерезектабельной.

Операционный доступ.

Большинство авторов, оперирующих больных с миастенией, указывают, что при операции должна быть удалена вся вилочковая железа. Более того, рекомендуется по возможности удаление всей жировой клетчатки переднего средостения, так как в ней могут быть части железистой ткани, эти кусочки железы, гипертрофируясь, в дальнейшем могут дать рецидив миастении. Выполнение указанного объёма операции возможно только при широкой медиастинотомии. Существует много доступов к переднему средостению. Большинство хирургов пользуется продольной стернотомией (по Мильтону).

Операция и послеонерационный период

При операции по поводу тимомы необходимо удалять не только опухоль, но и обязательно, удалять всю вилочковую железу, и, по возможности, всю жировую клетчатку переднего средостения. В противном случае может быт рецидив опухоли и рецидив миастении. Если при гистологическом исследовании опухоль оказывается злокачественной, после операции больного после снятия с раны операционных швов, необходимо перевести в специализированное онкологическое учреждение для химио- и лучевого лечения.

После удаления вилочковой железы, тщательного гемостаза, операционное поле (как и при операции по поводу тиреотоксикоза) промывается раствором новокаина или физиологическим раствором. Затем в переднее средостение вводится 1 силиконовая трубка с несколькими боковыми отверстиями, дисталъный конец которой выводится под мечевидным отростком через прокол. В дальнейшем этот конец трубки соединяется с отсосом. Если во время операции повреждена плевра с возникновением пневмоторакса, то путем увеличения давления в наркозном аппарате легкое нужно максимально расправить, а отверстие в плевре тут же ушить. Если отверстие ушить не удается из-за того, что дефект слишком большой, то показано наряду с дренированием средостения, как описано выше, другим дренажом дренировать плевральную полость на стороне повреждения плевры и подключить ее к активному отсосу. Больные миастенией очень чувствительны к кровопотере. Поэтому кровопотеря должна быть во время операции или в ближайшие часы после неё возмещена.

Ранний послеоперационный период у больных миастенией с опухолью вилочковой железы протекает тяжелее, чем у больных с гиперплазией железистой ткани.

Основной задачей послеоперационного ведения больного миастенией является профилактика и устранение возникших дыхательных расстройств и нарушений газообмена. В первую очередь это достигается применением антихолинэстеразных и гормональных препаратов. Как правило, доза этих препаратов в первые дни та же, что и до операции. Иногда дозу препаратов приходится несколько увеличивать по сравнению с дооперационной. Но при этом необходимо помнить о возможности возникновения холинэргического криза. При малейшем подозрении на последний необходимо принимать энергичные меры: отмена всех антихолинэстеразных препаратов, переливание крови, плазмы, перевод больного на искусственную вентиляцию легких и другие.

При невозможности добиться нормализации дыхания применением антихолинэстеразных препаратов требуется перевод больного на искусственную вентиляцию легких. Если предполагается не длительное применение искусственной вентиляции легких (до 2 суток), то его можно осуществлять через интубационную трубку. Если же нарушения дыхания более значительные и предполагается многодневная вентиляция легких, то необходимо сразу же накладывать трахеостому. Управляемая вентиляция легких через трахеостому, позволяет легче санировать трахеобронхиальное дерево. Помимо применения антихолинэстеразных препаратов в послеоперационном периоде больным применяются также препараты, направленные на коррекцию нарушенного белкового, кислотно-щелочного равновесия (альбумин, плазма, свежеконсервированная кровь, электролитные смеси, гормональные препараты, витамины комплекса В, аскорбиновая кислота). Антибиотики широкого спектра действия. Лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, лечебный массаж всего тела. В тех случаях, когда больной не может глотать, кормление осуществляется через зонд, через него же вводятся и лекарственные препараты. Когда больной находится на ИВЛ антихолинэстеразные препараты - прозерин, оксазил, калимин и др. лучше применять в инъекциях, целесообразно в сочетании атропином 0,1 % 0,3-0,5 мл или метацин с тем, чтобы уменьшить секрецию желез трахеобронхиального дерева, наблюдаемую у больных после применения антихолинэстеразных препаратов. Миастенический криз - тяжелое состояние больного, наступающее чаще всего на 3-4 день после операции. У больного прогрессивно нарастает слабость, антихолинэстеразные препараты начинают действовать слабо, потом вообще перестают действовать. Увеличение дозы гормональных препаратов (гидрокортизон, преднизолон) также оказывает недостаточный эффект или вообще оказывается неэффективным. Причина криза пока не выяснена окончательно. Предвидеть его не всегда возможно. Нередко наблюдаются больные с тяжелой формой миастении, генерализованной, а послеоперационный период протекает без миастенического криза. Как правило, криз развивается в течение нескольких часов и несмотря на применяемую лекарственную терапию, чаще всего приводит к нарастанию дыхательных расстройств - учащение дыхания, снижение артериального давления, частый пульс, затруднение разговора, затруднение глотания и т.д. Состояние чаще всего заканчивается остановкой дыхания. Более целесообразно не допускать до этого состояния, в угрожающем состоянии больного лучше интубировать и перевести на искусственную вентиляцию легких, а в дальнейшем, если не удается, перевести на самостоятельное дыхание, произвести трахеотомию.