Основой предоперационной подготовки является максимально возможная медикаментозная компенсация проявлений миастении путем подбора и стандартизации адекватной суточной дозировки антихолинэстеразных препаратов. Существовавшее ранее мнение о том, что прием антихолинэстеразных препаратов является паллиативным, не оказывает длительного положительного влияния на больного следует считать неверным. Наиболее правильной методикой применения антихолинэстеразных препаратов считается их назначение в компенсирующих дозировках. В первые дни лечения больному назначается обычная, предусмотренная фармакопеей доза 2-3 таблетки прозерина - по 0,015/ в сутки, в дальнейшем эта доза препарата постепенно повышается до достижения по возможности полной компенсации миастенических симптомов. Введение препарата распределяется таким образом, чтобы на протяжении всех суток (и днем и ночью) состояние больного было стабильным, без периодов миастенического истощения. Необходимая доза и интервалы между приемами подбираются строго индивидуально, соответственно тяжести больного и степени эффективности препарата у конкретного больного. Доза повышается до тех пор, пока следующая дозировка оказывается более эффективной, чем предыдущая, более низкая. Как только нарастание эффекта прекратится, надо вернуться к предыдущей дозировке и начать её длительное применение. Компенсирующая дозировка варьирует у разных больных в широких пределах: от 2-стандартных доз прозерина (0,015 / до 25-30 и даже 50 у отдельных больных). Антихолинэстеразные препараты лучше назначать внутрь, per os, так как таким образом достигается более длительное и ровное действие, в то время как при внутримышечном введении препарата наступает быстрый, но кратковременный эффект, с последующим возобновлением миастенических симптомов, иногда в более тяжелом виде, чем до введении препарата. Поэтому к парентеральному введению антихолинэстеразного препарата следует прибегать только тогда, когда нужно получить быстрый эффект, например во время миастенического криза, или когда прием препарата через рот почему то не действует, или вызывает серьезные желудочно-кишечные расстройства. При невозможности самостоятельно глотать, антихолинэстеразные препараты больному даются через зонд, введенный в желудок. В настоящее время для лечения предложено около 20 препаратов: прозерин, биснеостигмин, простигмин (неостигмин), пиридостигмин (местинон), пиридостигмина бромид (калимин), биспиридостигмин (убретид), мителаза, оксазил и другие

Гемосорбция. Метод основан на предположении, что у больного миастенией в крови циркулирует какое-то токсическое вещество, вероятно это гормон вилочковой железы, причем он циркулирует в значительно большем количестве, чем это имеет место у здоровых людей. Гемосорбция - метод детоксикации организма, основанный на элиминации токсинов эндогенного и экзогенного происхождения непосредственно из крови в результате перфузии её через гранулированные или пластинчатые угольные фильтры, сорбенты. После постановки диагноза миастении у тяжелых больных в порядке подготовки к операции проводится сеанс гемосорбции. Кровь больного забирается из локтевой вены, пропускается через аппарат для гемосорбции и возвращается больному через подключичную вену той же стороны или противоположной. Длительность сеанса гемосорбции 40-50 минут. Метод гемосорбции в порядке подготовки к операции может применяться, повторные применения процедуры нежелательны.

Плазмаферезимеет больше преимуществ перед гемосорбцией. Метод основан на удалении плазмы крови больного и возвращении форменных элементов в кровеносное русло больного. Улучшение клинического состояния больного миастенией в результате применения плазмафереза связывают с удалением вместе с плазмой крови антител к ацетилхолиновым рецепторам и других компонентов плазмы, играющих патологическое значение. При этом у ряда больных отмечается улучше-ние синаптической передачи, выявляемое при электромиографии в тестируемой мышце.

В предоперационном периоде целесообразно применение витаминов комплекса В. Так витамин B1 играет важную роль в метаболизме ацетилхолина, В2 - усиливает процессы декарбоксилирования, способствует переводу кетокислот в аминокислоты, витамин В6 также оказывает положительное влияние на больного миастенией. В течение всего периода предоперационной подготовки витамины комплекса В необходимо применять. Учитывая возможные пониженные функции надпочечников при миастении, а также возможно аутоимунный генез миастении, больным пока-зано применение аскорбиновой кислоты в больших дозах, до 1,0 грамма в сутки, в течении месяца. В целях воздействия на процессы обмена в мышцах рекомендуется назначать больным препараты АТФ, а также витамин Е (альфа-токоферол) в течение 3-4 недель.

Вопрос о предоперационном рентгеновском облучении области вилочковой железы к настоящему времени решен отрицательно. У больных, где опухоль не предполагается и клинически миастения не очень тяжелая - рентгеновское облучение проводить не надо, надо делать операцию. У тяжелых и очень тяжелых больных облучение также проводить не надо, так как сама рентгенотерапия ведет нередко к обострению процесса, нарастанию миастенических симптомов и даже возникновению, криза. Поэтому тяжелых больных после необходимой лекарственной подготовки надо направлять на операцию. Что касается больных миастенией с опухолевым процессом. Есть предложения проводить таким больным дооперационное облучение, затем операцию и потом - послеоперационное облучение. Это предложение трудно оспаривать, особенно при опухолях больших размеров с подозрением на вовлечение в процесс соседних органов. Но если опухоль небольшая - 2-3 см , считаем, что до операции облучение проводить не следует, а после операции при наличии признаков злокачественности лучевое и химиолечение должно быть проведено онкологом. У пожилых больных, которые по состоянию здоровья операцию не перенесут и при опухолевом процессе, и при неопухолевом лучевое лечение на область вилочковой железы должно быть проведено с учетом конечно того факта, что сама рентгенотерапия может в период облучения привести к обострению процесса. В дальнейшем, может быть, некоторым из них при улучшении общего состояния удастся выполнить радикальную операцию. Большинству же в оперативном лечении приходится отказывать.

Длительность предоперационной подготовки может быть различной - от нескольких недель до нескольких месяцев. Подход должен быть индивидуальным. И здесь нам кажется можно выделить 3 группы больных:

Первая группа - больные не нуждаются ни в каких вливаниях, инъекциях. Этим больным назначаются препараты в виде таблеток, порошков, процедур. И этим удается добиться хорошей медикаментозной компенсации.

Вторая группа - более тяжелые больные, требуется назначение не только лекарств в таблетках, порошках, но и капельных вливаний глюкозо-электролитных смесей, плазмы, альбумина, крови и др.

Третьясамая тяжелая - этим больным как правило в порядке выведения их из тяжелого состояния и подготовки к операции приходится проводить весь комплекс методов детоксикации: гемосорбция, плазмаферез, ультрафиолетовое и лазерное облучение крови, прямое переливание крови, а при миастеническом или холинэргическом кризе, когда продолжительное время не удается вывести на самостоятельное дыхание, приходится длительно осуществлять искусственную вентиляцию легких, таким больным до операции требуется наложить трахеостому для осуществления ИВЛ и санации трахеобронхиального дерева.