Миастения
4 балла - больной хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.
5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.
Условность такого деления степеней нарушения мышечной силы очевидна. Но вместе с тем, такое деление на степени снижения силы мышц очень необходимо, так как врач еще до инструментальных методов исследования имеет возможность ориентировочно судить о степени нарушения мышечной силы у больного, а также изменение силы в процессе лечения больного.
С помощью физикальных методов исследования можно определить только при значительном увеличении вилочковой железы при её гиперплазии или при опухоли вилочковой железы в уже в далеко зашедшей стадии патологического процесса. На более ранних стадиях гиперплазии и опухоли определить увеличение вилочковой железы или опухоль её, которая по нашим данным встречается примерно в 20% случаев миастении, можно лишь с помощью инструментальных методов исследования (рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки, пневмомедиастинотомография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, венография, флебография). Рентгеноскопия и рентгенография в прямой и боковой проекциях является информативной только тогда, когда размеры вилочковой железы или опухоли её бывают более 4-5 см, в противном случае вилочковая железа скрывается за тень средостения и не дифференцируется. Только при значительно больших размерах, более 5 см, опухоль превышает размеры средостения, изменяет его контуры, можно предположить наличие опухоли.
Более ценную информацию дает пневмомедиастинотомография, т.е. исследование средостения после введения в него в качестве контраста воздуха (кислорода, СО2). Существуют несколько методов для введения газа в средостение: ретроманубриальный метод В.И. Казанского, реберно-загрудинный метод, паравертебральный, ретроксифоидальный, чрезгрудинный, транстрахеальный и др. Объём вводимого газа от 150-200мл до 500-600мл, в зависимости от конституциональных особенностей организма. В тех случаях, когда не удается ввести газ ретроманубриально, используется реберно-загрудинный метод или ретроксифоидальный.
На пневмомедиастинотомограмме видно на фоне введенного газа тень вилочковой железы тело и нижние отростки, где, как правило, локализуются опухолевые образования, верхние отростки видны менее четко позади рукоятки грудины. При гиперплазии вилочковой железы видна тень увеличенной железы, имеющей однородную структуру и плотность и четкие внешние контуры. У молодых пациентов жировой ткани в переднем средостении немного, поэтому железа, как правило, хорошо контрастируется. У пациентов старше 30 лет в переднем средостении жировой клетчатки больше, сама железа находится в стадии инволюции и замещении частичном её жировой тканью. Тень железы в этих случаях имеет лентовидную форму. При опухолях вилочковой железы (тимомах) последняя видна на фоне введенного газа в виде патологической тени округлой формы в области нижнего полюса железы (чаще) или тела её. Нередко тень имеет полициклические контуры. Передний контур образования бывает виден более четко, чем задний, сливающийся с тенью органов средостения. Опухоли небольшие, менее 3 см не всегда бывают видны.
Компьютерная томография позволяет четко визуализировать различные структуры средостения и патологические изменения в них, определить топографические взаимоотношения вилочковой железы и патологические новообразования в ней с окружающими органами, выявить таким образом поражения плевры, легких, крупных сосудов, сердца. Однако компьютерная томография также имеет и отрицательные свойства. Во-первых небольшие опухолевые образования, менее 2 см в диаметре могут не визуализироватъся, иногда гиперплазированные участки вилочковой железы на поперечном срезе могут быть приняты за опухоль, так как они дают округлую тень, четкие контуры, и отличную плотность от ткани окружающей эти участки в связи с инволюцией. Как и у всякого метода, компьютерная томография при обследовании больных с миастенией имеет пределы разрешающей возможности.
В целом же компьютерная томография проста, безопасна, высокоинформативна, позволяет до минимума сократить продолжительность обследования. Введение газа в переднее средостение перед исследованием не дает дополнительной информации, напротив неравномерное распределение газа в жировой клетчатке средостения затрудняет интерпретация результатов компьютерной томографии.
У здоровых людей при компьютерной томографии на уровне дуги аорты клетчатка переднего средостения выявляется в виде малоинтенсивного затемнения треугольной формы с коэффициентом абсорбции (КА) 40-70ед.Н., характерным для жировой клетчатки. При гиперплазии вилочковой железы на этом фоне определяется тень вилочковой железы. Участки ткани вилочковой железы имеют более высокий КА (+5 +25 Н.), овальную форму и диаметр около 2-3 см.
У пациентов в возрасте 40 лет и старше на фоне жировой клетчатки переднего средостения выявляются отдельные участки ткани с высоким КА (+ 10 + 145 ед. Н), что расценивается как очаги тимической тка-ни, склероза её, отложения солей кальция.
Тимомы небольших размеров (3-4 см в диаметре) на томограммах видны в виде округлых образований гомогенной структуры с четкими ровными контурами и выраженной плотной капсулой. При гиперплазии капсула обычно тонкая. Тимомы обычно располагаются впереди дуги аорты и не выходят за пределы средостения. При больших размерах тимомы выявляются образования неправильной овальной формы с волнистым наружным контуром. Чаще бывает опухоль неоднородной вследствие наличия мелких кист или вкрапления микрокальцинатов. В связи с этим меняется и КА от +5 15 до + 200 и более, до 450 ед. Н. При больших тимомах тень средостения расширена, плевральные листки отодвинуты вправо и влево в зависимости от расположения опухоли.
Инвазивный рост тимомы, как правило, коррелирует с размерами опухоли, небольшие тимомы до 5 см в диаметре в большинстве своем не имеют инвазивного роста, тимомы размером больше 5 см чаще имеют инвазивный рост.
При больших тимомах в процесс нередко вовлекается плевра - отмечается локальное утолщение плевры, наличие на ней мелких овальных новообразований от 0,5 до 1,5мм, отмечается утолщение перикарда, наличие выпота в плевральной полости. Наличие кальцинатов в тимоме не всегда указывает на злокачественный характер. Для определения вовлечения в опухолевый процесс верхней полой вены, плечеголовной вены или аорты, проводится динамическое компьютерное томографическое исследование на фоне внутривенного введения контрастного вещества верографина (60 мл препарата + 40мл изотонического раствора хлористого натрия со ско-ростью 3 мл/секунду и автоматическим сканированием со скоростью 5 сканов в минуту. При этом удается установить изменение контуров верх-ней полой вены, плечеголовной вены и аорты.
Кисты вилочковой железы обычно имеют правильную овальную форму, четкие контуры, гомогенную структуру, тонкую капсулу, коэффициент абсорбции +5 + 20 ед. Н. Для проведения дифференциальной ди-гностики между кистой доброкачественной и злокачественной тимомой некоторые авторы предлагают проводить под контролем компьютерной томографии тонкоигольную пункцию.