б) с нарушением дыхания

2) Глазная форма

3) Скелетно-мышечная форма:

а) без нарушения дыхания

б) с нарушением дыхания .

Некоторые авторы (Кузин и Гехт Б.М., 1996) выделяют заболевания миастенией у детей,

1) неонатальная форма и 2) ювенильная.

У большинства больных (около 80%), поступающих в клинику на стационарное лечение, наблюдается генерализованная форма миастении. Локальные формы миастении встречаются значительно реже, среди них глоточно-лицевая занимает второе место после генерализованной, далее идет скелетно-мышечная и глазная формы. Так как среди больных, которые поступают в стационар, у многих из них заболевание начиналось с локальных проявлений и лишь затем по прошествии 1-2 и более лет, когда процессе генерализовался, больному ставился диагноз миастении, и начинали лечение. Так что знание всех перечисленных выше клинических форм миастении на наш взгляд имеет колоссальное значение в постановке правильного диагноза именно в раннем периоде. Ведь у большинства больных миастения начинается с локальной формы.

Наряду с выделением клинических форм миастении выделяют ещё степень тяжести миастении. По степени тяжести миастению делят на легкую, не требующую специального лечения и без нарушения жизненно важных функций; средней тяжести - резко выраженные миастенические симптомы, которые удается снять антихолинэстеразными препаратами, жизненные функции не нарушены, консервативная терапия приносит эффект; тяжелая форма - наличие резко выраженной миастенической симптоматики, не снимаемой полностью антихолинэстеразными препаратами, нарушение функций жизненно важных органов (дыхание, глотание, сердечная деятельность), консервативная терапия оказывает временный и неполный эффект.

Течение миастении чаще всего медленно прогрессирующее. Периоды улучшения сменяются периодами ухудшения. Но в некоторых случаях болезнь быстро прогрессирует и уже через несколько недель или месяцев наступает генерализация процесса с нарушением всех жизненно важных функций угрожающим состоянием или летальным исходом. Для тимомы характерно более тяжелое состояние больного и быстро прогрессирующее ухудшение состояния в связи с нарушением функции жизненно важных органов – дыхания, глотания, жевания и др.

Отдельно необходимо сказать о миастенических кризах. У больных миастенией под влиянием разнообразных причин резко ухудшается состояние, когда все миастенические симптомы пароксизмально резко усиливаются, у больного наступает глубокое угнетение всех жизненно важных функций: дыхания, сердечной деятельности, движения, глотания. Различают легкие кризы, при которых полностью выключаются жизненно важные функции и состояние улучшается после введения повышенной дозы антихолинэстеразных препаратов и тяжелые - резкое угнетение дыхания вплоть до его остановки, потеря сознания, гипоксия, сердечно-сосудистая недостаточность. Тяжелые кризы купировать только приемом антихолинэстеразных препаратов не удается, необходимо применение гормональных препаратов (преднизолон, гидрокортизон), необходима интубация трахеи или трахеостомия и последующий перевод больного на искусственную вентиляцию легких.

Факторами, провоцирующими миастенический криз, могут быть физическое и психическое переутомление, простудные заболевания, инфекция, рентгенотерапия, операционная травма, менструальный период. Очень тяжело обычно протекает послеоперационный миастенический криз. Чаще всего он возникает на 2-3 день после операции. На фоне усиления всей миастенической симптоматики с нарушением речи, глотания, общей мышечной слабости, нарастает дыхательная недостаточность. Дыхание становится частым, поверхностным с участием в акте дыхания мышц живота, а затем дыхание делается редким, поверхностным, вплоть до остановки дыхания. В период криза наблюдается частый пульс до 130 ударов в 1 минуту, слабого наполнения, приглушение тонов сердца, падение артериального давления.

Кроме генерализованного миастенического криза выделяют еще парциальный миастенический криз. Он протекает менее тяжело с патологической утомляемостью отдельных групп мышц. Но и при парциальном миастеническом кризе может наблюдаться остановка дыхания.

Некоторые авторы выделяют в качестве разновидности парциального криза, сердечный криз, наблюдаемый к счастью редко. У больного появляется внезапная сердечная слабость, сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца, пульс слабого наполнения, частый, нитевидный, артериальное давление падает, бледность кожных покровов, сменяемая цианозом. Введение сердечных средств оказывает небольшой эффект, прием антихолинэстеразных и гормональных препаратов как правило снимает криз.

Обследование больного с миастенией в стационаре представляет довольно сложную задачу. Необходимо не только подтвердить или отвергнуть диагноз миастении, но и попытаться выяснить состояние вилочковой железы, её размеры, связь с соседними органами, однородность, структуру, наличие или отсутствие загрудинно расположенной щитовидной железы, изучить гормональный фон больного, состояние почек, надпочечников, состояние легких, сердечно-сосудистой системы, силу мышц, электровозбудимость, истощаемость мышц при раздражении электрическим током, состояние всех других, наряду с вилочковой железой, желез внутренней секреции, состояние печени, степень нарушения обмена веществ по показателям биохимического состава крови - белок, билирубин, сахар, остаточный азот, электролиты крови, состояние показателей иммунитета в организме и многое другое.

При постановке диагноза миастении важно заподозрить миастению, в сомнительных случаях для подтверждения диагноза необходимо провести прозериновую пробу - 0,05% раствор прозерина в количестве 1,5-2,0 мл вводится внутримышечно. Если имеющиеся у больного симптомы после инъекции прозерина через 15-20 минут исчезнут или уменьшится их проявление, подтверждается диагноз миастении.

В порядке обследования больного с миастенией рекомендуется наряду с обзорной рентгенографией грудной клетки сделать пневмомедистинографию.

Из-за особенностей расположения и размеров вилочковая железа не доступна или почти не доступна таким методам клинического исследования, как пальпация, перкуссия и др. Поэтому при обследовании больного с патологией вилочковой железы приходится базироваться в основном на методах инструментального исследования. Но, как и обследование любого больного, обследование больного с миастенией начинается с простых методов. Основная жалобой больного с миастенией является жалоба на слабость и быструю, патологическую утомляемость. При исследовании, определяя силу мышц по предложению миастенического центра (А.Г. Санадзе) было выделено 6 степеней нарушения силы.

Сила мышц (однократное максимальное произвольное усилие) при миастении оценивалась по шестибальной шкале:

0 баллов - движения в мышце отсутствуют

1 балл - есть минимальные движения в мышце, но вес конечности больной не удерживает

2 балла - больной удерживает вес конечности

3 балла - больной удерживает вес конечности и сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но сопротивление незначительное