Миастения - тяжелое заболевание, для которого характерным является прогрессирующая мышечная слабость, быстрая патологическая мышечная утомляемость, а также ряд других симптомов, в основе которых лежит патологическая утомляемость.

Заболевание не может быть отнесено к патологии, встречающейся очень редко, "казуистически". В литературе имеются указания на то, что болезнь наблюдается у одного человека на 1500-2000 жителей, по другим авторам, эта патология встречается несколько реже. Опухоли вилочковой железы (тимомы) среди оперированных по поводу миастении по данным литературы встречаются от 8-12% до 20% и более (М.И. Кузин с соавт., А.В. Тарасов с соавт. и др.). Опухоли чаще наблюдаются у лиц среднего и старшего возраста.

Анатомия

Вилочковая железа, тимус (от сходства с растением тимиан), имеющим дольчатое строение, относится к железам внутренней секреции. Это парный дольчатый орган, который расположен в переднем средостении, в верхнем отделе его.

У детей железа удлинена в вертикальном направлении и несколько уплощена спереди назад, внизу расширена. Железа состоит из двух, обычно асимметричных долей - правой и левой: они тесно сходятся друг с другом по средней линии, часто отдельные участки той или другой доли переходят на противоположную сторону; создается впечатление, что доли срослись в непарный орган. На самом же деле доли совершенно самостоятельны и соединены только рыхлой клетчаткой. Внизу, в области основания, доли несколько расходятся ещё более ясно их разделение кверху: здесь они суживаются, образуя концы вилки и распространяясь на область шеи. Передняя сторона органа слегка выпуклая, задняя - немного вогнутая. Поверхность вилочковой железы мелкобугристая, что служит выражением дольчатости её (корковое вещество разделено на дольки - лобули). Ткань вилочковой железы мягкая, пластичная, легко поддается механическим воздействиям соседних органов. Поэтому очертания вилочковой железы зависят от формы тех образований, с которыми она граничит. Цвет тимуса у плодов розоватый, у детей серо-розовый, с возрастом, по мере развития жировой клетчатки, он переходит в желтоватый.

По своему строению вилочковая железа - лимфоэпителиальный орган. У новорожденного она весит 10-15 грамм, максимум веса железа достигает к 15 годам (25-30 грамм). Тимус продолжает расти до наступления половой зрелости, после чего наступает период обратного развития. У взрослого человека, когда все системы тела находятся в расцвете структуры и функции, вилочковая железа подвергается обратному развитию. Однако, даже у людей очень старых (90 лет и старше), сохраняются остатки железистой ткани, которые затеряны в массе жировой клетчатки. Последняя, параллельно с атрофией вещества тимуса, пос-тепенно нарастает в своем количестве и занимает место же-лезы (В.Н. Тонков). Вес железы у здорового взрослого человека равен 4-8 граммам.

Топография

Вилочковая железа лежит в верхней части переднего средостения, занимая пространство, свободное от плевры. Кпереди от вилочковой железы лежит грудина, её рукоятка и частично тело - до уровня прикрепления хряща IV ребра. Спереди и с боков заходят края легких. Кзади от железы располагается своим верхним отделом перикард и начала крупных сосудов - аорта, плечеголовная вена. Если развита шейная часть железы, то она поднимается через верхнюю апертуру грудной клетки в область претрахеального пространства, более или менее приближаясь к перешейку щитовидной железы.

Вопросы этиологии и патогенеза.

С тех пор как Лаквер и Вайгерт обнаружили опухоль вилочковой железы у больного, погибшего от миастении, и впервые возникло предположение о связи нарушения функции этой железы с развитием миастении прошло около ста лет. Накопленные во всем мире за эти годы факты, клинические наблюдения свидетельствуют о безусловной роли вилочковой железы в развитии и течении миастении. Экспериментальными исследованиями доказано, что при миастении вилочковая железа продуцирует какой-то токсический фактор, который может вызвать блок нервно-мышечного соединения и двигательные нарушения миастенического характера.

В качестве причин, непосредственно предшествующих возникновению миастении, многие авторы указывают на перенесенную инфекцию, черепно-мозговую травму. В период эпидемии энцефалита наблюдались случаи развития миастении при стволовом энцефалите; на важность повреждений диэнцефальной зоны в возникновении некоторых форм миастении указывают клинические наблюдения сочетания миастении с другими заболеваниями и синдромами диэнцефального происхождения, сочетанием миастении с миопатией, пароксизмальной тахикардией и другими. В качестве момента, непосредственно предшествующего миастении, у многих больных можно отметить психическую травму, стресс. Некоторые авторы заметили, что в последние десятилетия увеличилось количество обращающихся больных миастенией. Объясняется этот факт тем, что в нашей повседневной жизни количество стрессовых ситуаций ежедневно и повсеместно значительно возросло.

При миастении предполагается следующие 3 возможности: 1) в нервно-мышечном соединении имеется повышенное по сравнению с нормой количество холинэстеразы, что усиливает гидролиз ацетилхолина и приводит к его относительной недостаточности; 2) по тем или иным причинам имеется недостаточное количество ацетилхолина (за счет недостаточности его синтеза или выделения); 3) нервно-мышечное соединение блокируется каким-то фактором, циркулирующим в крови больного миастенией, который возможно действует конкурентно по отношению к ацетилхолину, занимая холинорецепторы, либо блокируя чувствительность постсинаптической мембраны или, наконец, действуя ещё каким-то образом нам пока неизвестным.

Центральное место в патогенезе заболевания принадлежит вилочковой железе, независимо от того, каким путем осуществляется её влияние на развитие заболевания и его симптомы, за счет нарушений иммунологических процессов в связи с выделением какого-то токсического гуморального фактора или каким-то иным, пока ещё неясным путем.

Изменения в вилочковой железе могут возникнуть первично под влиянием общих инфекций, интоксикации, или на почве эндокринной перестройки (беременность, роды, возможно на фоне гипофункции надпочечников) или в связи с эндогенной мутацией; в этих случаях имеет место myasthenia generis. При дисфункции вилочковой железы в связи с развитием опухолевого процесса речь идет о миастении на почве тимомы. Если изменения вилочковой железы возникают вторично, за счет патологических влияний гипоталамо-гипофизарной области, обусловленных органическим процессом в головном мозге (воспалительного, травматического, бластоматозного или другого характера), диагностируется миастения при заболеваниях головного мозга.

Классификация

I. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА МИАСТЕНИИ

-- без нарушения дыхания и сердечной деятельности

-- с нарушением дыхания и сердечной деятельности

2.ЛОКАЛЬНЫЕ ФОРМЫ МИАСТЕНИИ

1) Глоточно-лицевая:

а) без нарушения дыхания