Миастения
Магнитно-резонансная томография - метод, который имеет преимущества перед компьютерной томографией, так как не дает облучения пациента, обладает большой разрешающей способностью и позволяет получить изображение в трех проекциях. Как и компьютерная томография, метод магнитно-резонансной томографии позволяет определить положение опухоли, взаимоотношение с другими органами, форму и величину опухоли, её консистенцию и гомогенность, наличие включений кальцинатов, наружные контуры железы или опухоли. Метод ультразвукового исследования имеет преимущества перед компьютерной томографией и магнитно-резонансной томографией из-за своей простоты и безвредности, хотя он несколько уступает на сегодняшний день указанным выше двум методам в информативности. Нельзя исключить того, что с развитием метода УЗИ средостения станет более информативным, чем сравниваемые с ним сегодня КТ и МРТ. При исследовании вилочковой железы, наряду с уже перечисленными методами используют такие как флебографию верхней полой вены и флебографию плечеголовной вены, а также селективную флебографию. Для селективной флебографии пользуются метод Сельдингера. Производят пункцию большой подкожной вены бедра и через неё проводят катетер до плечеголовной вены, кончик катетера устанавливают в устье одной из вен вилочковой железы. Для получения информативных флебограмм достаточно введе-ния 20 мл. контрастного вещества, вводя его со скоростью 5-8мл/с. При гиперплазии вилочковой железы наблюдается параллельно расположе-нные вены в обеих долях, контуры их прямые, четкие ровные, несколь-ко большего, чем обычно диаметра. Для тимом характерно смещение и расширение основной вены, ампутация венозного ствола на границе с опухолью, наличие окруженной сосудами аваскулярной зоны. Сложность проведения флебографии тимических вен, а также сложность интерпретации полученных флебограмм ограничивает применение этого метода.
Радиоизотопное исследование вилочковой железы не получило широкого применения. Предлагалось применение радиофармпрепаратов - таллия - 67 и селен- 75-метионин, избирательно накапливающихся в очагах с высокой пролиферативной активностью клеток. Эти фармпрепараты накапливаются не только в вилочковой железе при её гиперплазии или опухоли, но и в очагах хронического и острого воспаления, в гнойных полостях. Это привело к неправильной трактовке результатов. Метод не нашел широкого практического применения.
При обследовании больного миастенией имеет значение уточнить характер изменении в вилочковой железе - опухоль или неопухолевый процесс (гиперплазия). Показание к тимэктомии является миастения, её тяжесть, прогрессирование процесса. Если у больного при обследовании определяется опухоль, то здесь независимо от тяжести миастении во всех случаях показана операция тимомтимэктомия, чем раньше выполнена операция, тем лучше. В то время как при неопухолевом процессе, если нет явных признаков быстрого прогрессирования заболевания, можно некоторое время проводить лекарственное лечение. Электромиография. Этот метод специального электрофизиологического исследования больного трудно переоценить при обследовании больного миастенией. Метод тонкий, для его использования и для правильной интерпретации получаемых при исследовании данных требуется специальная подготовка. Обычно этим методом владеют врачи-невропатологи, прошедшие специализацию по электромиографии. Диагноз тимомы удается поставить на основании клинических данных, их особенностей (средний и пожилой возраст, острое начало, быстро прогрессирующее течение, недостаточный эффект от лекарственного лечения) и данных рентгенологического исследования, включая компьютерную томографию.
Консультации специалистов. Так как при миастении довольно часто наблюдаются глазные симптомы болезни, а также нарушения функции мышц мягкого неба, в процессе обследования является обязательной консультация окулиста и врача отоларинголога. Для миастении характерно асимметричное нарушение функции отдельных групп мышц - мышцы поднимающей верхнее веко, круговой мышцы движения век, мышц ведающих движением глазного яблока. Из-за асимметричного нарушения, снижения силы мышцы, двигающей глазной яблоко (глазодвигательные мышцы), становится невозможным зрение двумя глазами, в то же время одним глазом больной может прекрасно видеть. Все эти особенности глазных симптомов, характерных для миастении, окулист отмечает в своей консультации. В процессе лечения при повторном осмотре может быть обнаружено, что некоторые симптомы исчезли.
Врач-отоларинголог отмечает состояние мягкого неба, его подвижность, наличие или отсутствие паралича мягкого неба и т.д., а также подвижность надгортанника. Снижение силы мышц, двигающих надгортанник ведет к тому, что при глотании вход в дыхательные пути не закрывается, и у больного наблюдаются поперхивания, попадание частичек пищи в дыхательное горло и результатом всего этого может стать пневмония (аспирационная).
При миастении нередко наблюдается нарушение функции не только вилочковой железы, но и некоторых других желез внутренней секреции. Это должно учитываться в процессе обследования больного. Необходима консультация врача-эндокринолога. Так как из эндокринных органов чаще всего (у 40% больных), нарушена функция щитовидной железы, то всем больным показано УЗИ щитовидной железы. У определенного процента больных удается выявить не только функциональные анатомические изменения и в вилочковой, и в щитовидной железе. Так как различают миастению как заболевание, связанное с патологическим состоянием вилочковой железы и миастенический синдром, который наблюдается при некоторых гормонально активных опухолях желудка, легких, женских половых органов и др. Поэтому обследуя больного с миастенией, особенно человека старшего возраста (старше 40 лет) всегда об этом необходимо помнить и обследовать по возможности органы грудной клетки, желудок, гениталии. В литературе такие наблюдения относятся к синдрому Ламберта - Итона
Предоперационная подготовка. Фактически после постановки диагноза миастении два процесса идут параллельно - уточнение диагноза и подготовка больного к операции. По мнению большинства исследователей на сегодняшний день следует считать, что большинству больных требуется хирургическое лечение. Сроки назначения больного на операцию у различных больных различные: если миастения обусловлена опухолью вилочковой железы, операция требуется в ближайшие недели, при гиперплазии - вопрос об операции может быть отложен на месяцы, а иногда и на годы, но иногда и при гиперплазии вопрос об операции встает вскоре после постановки диагноза. Подход должен быть индивидуальным.
Специальная подготовка больного миастенией направлена на максимальную компенсацию миастенических проявлений с помощью различных консервативных методов лечения, обеспечивающего наилучший эффект последующего оперативного лечения. Медикаментозная подготовка больного к операции может осуществляться как в условиях стационара под наблюдением квалифицированных невропатологов и врачей других специальностей, так и амбулаторно под наблюдением этих же специалистов невропатологов, когда больные получают назначенное лечение, находясь дома, нередко даже в другом городе, но периодически эти больные обследуются невропатологами центра, где решается вопрос о продолжении лекарственного лечения или назначения больного на операцию.