· Используются препараты, обладающие гормональной активностью - эстрогены (местранол и другие синтетические контрацептивы).

· Используют курсы инъекций АТФ по 2 мл 1% раствора внутримышечно, особенно при нарушении аггрегационной фукнции тромбоцитов.

· Используются рибоксин, дицинон - улучшают качество тромбоцитов; антагонисты брадикинина - протектин, пармидин.

· Используют малые дозы карбоната лития -0.1 - 0.15 г/сутки.

КОАГУЛОПАТИИ.

· наследственные и приобретенные коагулопатии.

Наследственные:

· гемофилия А (83 - 90%) - резко уменьшено содержание антигемофильного глобулина (VII). Наследуется сцепленно с полом с Х-хромосомой. Критический уровень антигемофильного глобулина составляет 30% от нормы. Заболевание проявляется массивными гемартрозами, которые являются причиной инвалидизации больных (поражение коленных, голеностопных суставов).

· болезнь Виллебранда. Необходимо переливать свежецитратную кровь.

· гемофилия В

· гемофилия С

· недостаток фактора Хагемана

Приобретенные:

· инфекционные заболевания

· механическая желтуха

· заболевания печени

· тяжелые энтеропатии

· ОПН

· болезни почек

· парапротеинемии

· миелопролиферативные заболевания

· ревматоидный артрит

· ДВС-синдром

· амилоидоз

· любое заболевание, которое может вторгнуться в обмен плазменных факторов может служить развитием коагулопатии.

ЛЕЧЕНИЕ: вливание недостающего фактора.

ВАЗОПАТИИ.

Представлены 3 основными заболеваниями - болезнь Рандю-Ослера,геморрагический васкулит,гемангиомы.

Болезнь Рандю-Ослера связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиомы. В основе лежит дефицит стенки, изменение ее субэндтелиального слоя. Стенка не только не участвует в гемостазе, но и легко травмируется. Как правило заболевание носит наследственный характер. Наследуется рецессивно. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. Как правило, проходит три стадии в своем развитии - стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Особенность диагностики - при надавливании эти образования бледнеют.

Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типов кровоточивости. Состояние тромбоцитарного звена нормальное, плазменные факторы нормальны.

Терапия симптоматическая - в ряде случаев эти образования могут иссекаться.

Геморрагический васкулит. Ведущее звено патогенеза - это нарушение сосудистого гемостаза. Наиболее часто встречается болезнь Шенляйн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит). В основе лежит множественные микротромбоваскулиты. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.

Чаще встречаются у детей, 23-25 на 10000 населения. Может поражение кишечника (острый живот), почек (гематурия). Иммунокомплексное воспаление абсолютно не специфично, и может возникнуть в ответ на воздействие любого фактора - прививка, инфекция, лекарственные препараты. Тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный: возвышающие на поверхностью кожи геморрагии; симметричное поражение кожи конечностей. Также поражаются внутренние органы.

Лечение: гепарин (препятствует микротромбообразованию) 300 - 400 ед на кг веса в сутки через каждые 6 часов. Используют преднизолон (малоэффективен). Препараты улучшающие реологические свойства крови - трентал. Используют лечебный плазмоферез.