Геморрагические диатезы - заболевания, характеризующиеся повышенной кровоточивостью без выраженного повреждения сосудистой стенки или незначительной ее травматизацией.

Выраженность кровоточивости различна: от незначительной кровоточивости десен до тяжелых состояний, приводящих к смерти больного.

Система гомеостаза - поддерживает жидкое состояние крови и препятствует выходу из сосудистого русла (свертывание крови).

В свертывании крови участвуют:

· тромбоцитарное звено

· плазменные факторы свертывания крови

· сосудистая стенка

Тромбоцитарное звено. Тромбоциты обладают функциями:

· адгезии (прилипают к базальной мембране сосудистой стенки),

· питание эндотелия сосудистой стенки

· увеличивает проницаемость сосудистой стенки для эритроцитов при снижении количества тромбоцитов

Аггрегация и адгезия: аденозинтрифосфат запускает агрегацию за десятые доли секунд из дискоидной формы тромбоциты преобразуются в сферическую форму со множественными отростками).

Свертывание крови - комплекс последовательных реакций, вовлекающий тромбоциты, факторы плазмы и тканей и приводящих к образованию сгустка фибрина в месте повреждения сосуда. Повреждение сосуда влечет за собой ряд процессов: 1 - сокращение поврежденного сосуда; 2 - накопление тромбоцитов в месте повреждения; 3 - активацию факторов свертывания; 4 - активацию реакции фибринолиза.

Собственно свертывание крови состоит из трех основных этапов:

1. образование фермента, активирующего протромбин;

2. превращение протромбина в тромбин под влиянием фермента, активирующего протромбин;

3. превращение фибриногена в фибрин под влиянием тромбина.

Свертывание крови может происходить как внутри сосуда и поэтому оно называется внутренним свертыванием, так и вне сосуда. Свертывание вне сосуда называется внешним свертыванием, а активные факторы свертывания, выделяются главным образом из поврежденных тканей. Рассмотрим особенности внутреннего и внешнего свертывания.

Как мы уже отметили, внутреннее свертывание происходит без влияния факторов повреждения тканей и как ни покажется странным, кровь, которая сворачивается на поверхности стекла или внутри пробирки по механизму свертывания относится к внутреннему свертыванию. Внутреннее свертывание наступает тогда, когда кровь контактирует с отрицательно заряженными поверхностями. Теперь становится понятным свертывание на стекле. В условиях неповрежденного сосуда свертывание наступает при контакте крови с отрицательно заряженными поверхностями эндотелия, а также с коллагеном или фосфолипидами. Отрицательные заряды, коллаген или фосфолипиды активируют фактор XII (фактор Хагемана), который в свою очередь активирует XI фактор. Затем активированный фактор XI в присутствии ионов Са и фосфолипидов делает активным IX фактор (фактор Кристмаса). IX фактор образует комплекс с VIII фактором (антигемофилическим фактором), ионами Са и активирует X фактор (фактор Стюарта). Активированный Х фактор взаимодействует с активированными V фактором, ионами Са и фосфолипидами и в результате образуется фермент, активирующий протромбин. Далее реакция протекает аналогично как при внутреннем, так и при внешнем свертывании.

Внешнее свертывание, как мы уже указывали наступает под влиянием факторов, выделяющихся из поврежденных тканей. Начальным моментом внешнего свертывания является взаимодействие фактора III (тканевой фактор) в присутствии ионов Са и фосфолипидов с фактором VIII (проконвертином), которое приводит к активации Х фактора (фактора Стюарта). Далее реакция идет аналогично реакции, протекающей при внутреннем свертывании.

Сравнивая первую стадия процесса свертывания в условиях внутреннего и внешнего свертывания отметим, что биологически организм как бы ускорил ее время при повреждении сосудов и внешнее свертывание протекает более быстро в первую стадию чем внутреннее.

Вторая стадия свертывания протекает аналогично как при внутреннем, так и при внешнем свертывании и состоит в том, что фактор II (протромбин) вступает во взаимодействие с V и Х факторами и приводит к образованию тромбина.

Третья стадия свертывания заключается в переводе фибриногена в фибрин под влиянием тромбина. Тромбин расщепляет фибрин; образовавшийся мономер фибрин в присутствии ионов Са и фактора ХIII (фибринстабилизирующего фактора) образует плотные нити в форме нерастворимого сгустка. Образовавшийся сгусток (тромб) сжимается (уплотняется), выделяя жидкость - сыворотку. В процессе уплотнения, называемого ретракцией большую роль играют тромбоциты. Подчеркнем, что в условиях дефицита тромбоцитов процесс ретракции не происходит. Дело в том, что тромбоциты содержат сократительный белок - тромбостенин, который сокращается при взаимодействии с АТФ.

Кровяной сгусток не постоянен и через некоторое время он растворяется или лизируется. В процессе лизиса происходит превращение инактивного предшественника профибринолизина (плазминогена) в активную форму - фибринолизин (плазмин) под влиянием фактора XII (фактора Хагемана). Интересно, что возникшие первые порции фибринолизина по принципу обратной связи усиливают влияние ХII фактора на процесс образования расщепляющего фермента

Фибринолизин разрушает сеть из нитей фибрина и приводит к распаду сгустка. В организме поддерживается баланс между процессом образования тромбов и их лизисом. Так, в ответ на введение естественного фактора, препятствующему свертыванию - гепарина, в крови происходит повышение концентрации профибринолизина. Вероятнее всего, что этот процесс отвечает за поддержание нормального кровотока в капиллярах, предотвращая образование микротромбов.

В нашем организме содержатся факторы, контролирующие, а точнее тормозящие процесс образования тромбов. В крови содержатся такие факторы, как антитромбопластин, антитромбин и гепарин, которые могут контролировать свертывание на различных стадиях. Так если их тканей выделяется небольшое количество тромбопластина то и его может быть достаточно, чтобы запустить процесс свертывания и активировать Х фактор. Однако в этом случае коагуляция может быть предотвращена под влиянием гепарина. Гепарин - полисахарид, вырабатываемый в тучных клетках. Его действие направлено на нарушение процесса превращения протромбина в тромбин.

Антитромбин, представляет собой комплекс веществ, который предотвращает переход фибриногена в фибрин.

Антитромбопластин (активированный С-белок) тормозит активацию V и VIII факторов свертывания крови.

Замедление процесса свертывания может наблюдаться:

1. при снижении витамина К в пище, что снижает уровень протромбина

2. при уменьшении количества тромбоцитов, что снижает уровень активирующих свертывание факторов

3. при болезнях печени, приводящих к уменьшению содержания белков, участвующих в свертывании и факторов активации свертывания

4. при заболеваниях генетического характера, когда в организме отсутствуют некоторые факторы свертывания (например , VIII - антигемофилический)