5. при повышении содержания фибринолизина в крови

Повышение свертываемости может наблюдаться:

1. при локальном подавлении активности антитромбина и тромбопластина (С-активированного белка) в мелких сосудах. Чаще всего этот процесс возникает в мелких венозных сосудах и приводит к образованию тромбов.

2. при больных хирургических вмешательствах, вызывающих обширное повреждение тканей

3. при выраженном склерозе сосудов, за счет повышения зарядов в стенке эндотелия и накопления ионов Са на нем.

Роль эндотелия и тромбоцитов в гемостазе.

Гемостаз или свертывание крови представляет собой комплекс реакций, вовлекающих тромбоциты как в процесс свертывания крови, так и в процессы восстановления ткани после повреждения. Эндотелий играет значительную роль в процессе внутреннего свертывания за счет отрицательных зарядов, активирующих факторы свертывания. При повреждениях сосуда из эндотелия могут выделяться тканевые факторы свертывания, которые принимает участие во внешнем свертывании.

Напомним, что повреждение сосуда влечет за собой ряда ответных реакций.

1. сокращение поврежденного сосуда (сужение просвета) возникает тотчас после повреждения и является действием повреждения на гладкомышечные клетки и следствием выделения серотонина.

2. на стороне поврежденного сосуда происходит накопления тромбоцитов

3. запускается процесс свертывания (активация факторов свертывания вплоть до образования тромбина) вплоть до образования тромба

4. активация процессов фибринолиза.

Рассмотрим подробнее процесс накопления тромбоцитов в месте повреждения сосуда. Почему же тромбоциты накапливаются у стенки поврежденного сосуда? Повреждение сосуда и, прежде всего, эндотелия раскрывает ткани находящиеся под эндотелием. Контакт тромбоцитов с подэндотелиальной тканью приводит к тому, что они приклеиваются к ней и активируются ею.

Что значит активация тромбоцитов? Активированные тромбоциты изменяют форму, у них значительно возрастает способность прилипать друг к другу (слипчивость), на их поверхности выделяются ряд веществ, влияющих на свертывание. Особую роль в активации тромбоцитов играет коллаген. И так, тромбоциты приклеиваются к коллагену и начинается быстрое прилипание одного тромбоцита к другому. Образуется растущая компактная масса - тромбоцитарная гемостатическая пробка. Часть тромбоцитов из пробки соединяется с сетью из нитей фибрина и таки образом тромбоциты участвуют в образовании гемостатического сгустка (тромба). Что же сдерживает рост тромбоцитарной пробки? Рост числа приклеивающихся друг к другу тромбоцитов и фибринового сгустка останавливается выделением специальных веществ из клеток, находящихся на границе с поврежденными клетками. Веществами останавливающими агрегацию тромбоцитов являются простациклин и плазменный антитромбин.

Активированные тромбоциты не только участвуют в гемостазе, но и способствуют заживлению тканей. Оказывается тромбоциты выделяют фактор роста, который усиливает пролиферацию гладкомышечных клеток и фибробластов.

Факторы, повышающие и понижающие свертываемость крови.

Нарушения функции свертывания и фибринолиза наблюдаются:

1. при врожденной недостаточности некоторых факторов свертывания (например, фактора VIII - антигемофилического)

2. при нарушении обмена витамина К, приводящего к нарушению синтеза VII, IX, и протромбина.

3. при отсутствии в диете витамина К или избыточное применение антибиотиков

4. при нарушении всасывания витамина К при заболеваниях толстой кишки

5. при применении антикоагулянтов оральным способом, что может вызвать подавление синтеза ряда факторов свертывания

6. при многих заболеваниях печени - рак, цирроз, и др.

Повышение свертываемости крови может наблюдаться:

1. при локальном подавлении активности антитромбина и С - активированного белка в мелких венозных сосудах

2. при больших хирургических вмешательствах, вызывающих обширное повреждение тканей и соответственно выделение большого количества активаторов свертывания

3. при развитии атеросклероза, нарушающего структуру стенки, повышающего число зарядов на эндотелии

4. при гормональных нарушениях, приводящих к повышению содержания кальция в крови

ОСНОВНЫЕ ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ.

1. Гематомный тип: массивные подкожные кровоизлияния, под апоневрозы, гемартрозы. Длительно, трудноостанавливаемое кровотечение во время операции, может быть при небольших травмах.

2. петехиально-пятнистый. Симметричный характер, на конечностях, в местах большей травматизации.

3. Смешанный тип (синячково-гематомный). Степень кровоизлияний больше петехиальная, но гематомы не такие большие (нет гемартрозов). Поражены тромбоциты и плазменные факторы.

4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости (сосудистый компонент), мелкоточечные кровоизлияния, выступающие над поверхностью кожи (в основе лежит васкулит). Пример - болезнь Шенлейн-Геноха.

5. Ангиоматозный тип. При патологии стенки - имеется дефект субэндотелиальных структур, коллагеновых структур стенки сосуда. Возникают массивные кровотечения при дефекте сосудистой стенки. Носовые кровотечения, кровотечения в полость ЖКТ. При этом почти нет изменений в плазмоцитарном и тромбоцитарном звене (в гуморальном звене почти нет патологии).

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ.

НАРУШЕНИЕ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА.

· тромбоцитопения (наследственная и приобретенная)

· тромбоцитопатия (наследственная и приобретенная)

КОАГУЛОПАТИИ (НАРУШЕНИЕ ПЛАЗМЕННЫХ ФАКТОРОВ).

· наследственные

· приобретенные

ВАЗОПАТИИ

· болезнь Рандю-Ослера

· гемангиомы

· геморрагический васкулит

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ.

Доминирующими являются приобретенные тромбоцитопении, в то время как наследственные встречаются редко.

Наиболее часто встречаются иммунные формы, при которых встречаются антитела, которые могут быть направлены как против антигенов тромбоцитов, так и против антигенов мегакариоцитов, против антигена общего предшественника тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов - стволовой клетке.

Иммунный механизм, один из наиболее частых, и его можно рассматривать как идиопатический, если не удается выявить причину процесса, и симптоматический, если он является следствием другого заболевания.

Тромбоцитопении, обусловленные механической травмой тромбоцитов.

Механическая травма тромбоцитов имеет место при операциях, опухолевых процессах и др.

Угнетение пролиферации костного мозга.

При апластических анемиях (поражение клетки-предшественницы, когда заинтересованы все три ростка); химическое и радиоционное повреждение костного мозга.

Повышенное потребление тромбоцитов.

Чаще всего такие состояния возникают при тромбозах, ДВС-синдроме при котором идет активное тромбообразование, на которое расходуется большое количество тромбоцитов.

Замещение опухолевой тканью костного мозга.

Соматические мутации. (болезнь Маркиафавве-Микелли).