Врожденные ложные грыжи диафрагмы (врожденные дефекты).

ЧАСТОТА, КЛАССИФИКАЦИЯ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Грыжи, выходящие через врожденные дефекты диафрагмы, относятся к порокам развития грудобрюшной преграды и занимают в группе врож­денных уродств видное место.

Основная масса врожденных диафрагмальных грыж относится к лож­ным, так как они проникают через сквозные врожденные дефекты диаф­рагмы. Однако у взрослых людей эта патология наблюдается крайне редко, так как большинство детей с врожденными дефектами диафрагмы поги­бает.

Что касается этиологии этих пороков развития, то она не совсем ясна и должна рассматриваться совместно с этиологией других врожденных ано­малий, которые, кстати сказать, весьма часто обнаруживаются у детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Многие авторы отмечают различные аномалии, сочетающиеся с врожденными дефектами диафрагмы (анэнцефалия, гидроцефалия, врож­денные пороки сердца, атрезия пищевода и т.д.).

Г. Н. Александров и В. Я. Бараков (1962), как и ряд других авторов, считают, что возникновение дефекта диафрагмы нужно связывать не только с нарушением эмбриогенеза грудобрюшной преграды, но также и прилежащих к ней органов. При ложных врожденных диафрагмальных грыжах чрезвычайно часто оказывается недоразвитым легкое. В ряде слу­чаев отмечается истинная аплазия легкого с отсутствием закладки бронха, иногда имеется отпочкование бронха, но отсутствуют легочная ткань и раз­витое кровоснабжение, у части больных обнаруживается более или менее выраженная гипоплазия легкого.

В зависимости от локализации дефекта, которая предопределяется ха­рактером нарушения эмбриогенеза, исходя из современных литературных данных, врожденные диафрагмальные грыжи можно подразделить следую­щим образом:

Аплазия диафрагмы

1) односторонняя;

2) двусторонняя (тотальная).

Частичные дефекты диафрагмы

1) заднебоковой;

2) переднебоковой;

3) центральный;

4) пищеводно-аортальный;

5) френоперикардиальный.

Аплазия купола диафрагмы является весьма редкой патоло­гией. Некоторые из этих детей рождаются живыми, но, как правило, погибают от асфиксии в первые сутки. Изредка описываются случаи длительного выживания детей с полным отсутствием половины диафрагмы, а еще реже—наличие этой патологии у взрослых. Тотальная двусторонняя аплазия диафрагмы является не совмести­мым с жизнью пороком развития и описывается чрезвычайно редко.

Частичные дефекты диафрагмы чаще всего бывают левосторонними. Из 22 больных, наблюдавшихся С. Я. Долецким (1960), лишь у одного отверстие располагалось справа. Обычно преобладание левосторонних дефектов связывают с более поздним закрытием плевро-перитонеального отверстия с этой стороны в эмбриональном периоде.

Согласно данным большинства авторов, особенно часто встречается заднебоковой дефект.

При пищеводно-аортальных дефектах, аорта и пищевод, а иногда и нижняя полая вена, проходят через одно общее отверстие в диафрагме. Это отверстие может служить грыжевыми воротами для ложной врожден­ной диафрагмальной грыжи, как правило, в дооперационном периоде, почти неотличимой от скользящей hiatus hernia.

Врожденная френоперикардиальная грыжа относится к весьма редкой патологии.

Размеры врожденных дефектов могут быть различными: от весьма небольших до полного отсутствия купола. Как и при травматических гры­жах, маленькие дефекты с течением времени способны растягиваться. Уве­личение размеров с возрастом происходит и за счет отставания роста не­полноценной диафрагмы от развития грудной клетки.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА.

При врожденных ложных диафрагмальных грыжах клинические про­явления у большинства больных возникают с момента рождения. Интен­сивность симптомов зависит в первую очередь от общего объема сместив­шихся в плевральную полость брюшных органов, а нередко от иных сопутствующих пороков развития. В то же время объем и количество вы­павших органов не всегда находятся в прямой зависимости от величины грыжевых ворот.

У новорожденных основными клиническими симптомами диафраг­мальной грыжи являются цианоз, одышка и рвота.

Как уже отмечено выше, в течение первого месяца жизни погибает около половины детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Выживают преимущественно дети с небольшим объемом грыжевого содержимого и наиболее жизнеспособные, легче приспосабливающиеся к имеющейся аномалии. Состояние переживших первый месяц постепенно улуч­шается, и наступает относительная компенсация. Однако дети обычно отстают в физическом развитии, не могут участвовать в играх наравне со сверстниками, жалуются на общую слабость, плохой аппетит.

Значительная часть и этих детей, если не предпринимается оператив­ное лечение, раньше или позже все-таки погибает от ущемления либо от того или иного интеркуррентного заболевания. Наиболее часто таким за­болеванием, вследствие хронического ателектаза легкого, оказывается пнев­мония, которую можно считать специфическим осложнением врожденной ложной диафрагмальной грыжи.

Диагностика ложной врожденной диафрагмальной грыжи осно­вывается на характерной клинической картине (цианоз, одышка, рвота) и данных клинического и рентгенологического обследования.

Необходимо учитывать, что цианоз, развивающийся в связи с родо­вой асфиксией, обычно достаточно быстро купируется. При врожденном пороке сердца «синего типа» отсутствуют, за исключением цианоза и одышки, все остальные признаки грыжи. В то же время необходимо пом­нить о нередко наблюдаемом сочетании дефекта диафрагмы с врожденными пороками сердца. Рвота и срыгивание приобретают диагностическое зна­чение при сочетании их с цианозом и одышкой.

При осмотре обращает на себя внимание втяжение левого подреберья при дыхании, впалость и асимметрия живота, зависящая от контурирования печени, сохраняющей при левосторонних грыжах внутрибрюшное рас­положение. У детей старше 1 года может появляться деформация грудной клетки: выбухание со сглаживанием межреберных промежутков на стороне поражения и образование сердечного горба в связи с ротацией смещенного сердца.

При перкуссии и аускультации обнаруживаются характерные при­знаки диафрагмальной грыжи. Описывается наблюдаемый иногда симптом «пе­редвижения сердца»: сразу после рождения сердечные тоны прослушива­ются в типичных точках, но уже спустя несколько часов зона их прослу­шивания постепенно перемещается в правую половину грудной клетки.

При френоперикардиальной грыже сердечные тоны бывают очень глу­хими или совсем не прослушиваются.

Рентгенологическое исследование у детей имеет неко­торые особенности. Прежде всего, это относится к необходимости произво­дить обследование быстро, с минимальной дозой облучение для ребенка. Жела­тельно пользоваться современными рентгеновскими аппаратами, снабженными электронным преобразователем. Основные рентгенологические признаки диафрагмальной грыжи у детей те же, что и у взрослых. Укажем лишь на некоторые специфические для раннего детского возраста особенности.