При суставном синдроме показаны нестероидные противовоспалительные средства, 4-аминохинолиновые препараты, редко – глюкокортикоиды.

Абдоминальный синдром требует безотлагательных терапевтических мер. Показано лечение гепарином в течение полутора месяцев, антиагрегантами, большими дозами глюкокортикоидов (внутривенно капельно по 150 – 500 мг с постепенным уменьшением дозы по мере сти-хания болей в животе).

При геморрагическом васкулите с поражением почек одни глюкокортикоиды мало эффективны (как и при других системных васкулитах, что отличает их от СКВ). Показано лечение 4-аминохолинами, антикоагулянтами (гепарин, фенилин), антиагрегантами (курантил). В тяжелых случаях – при развитии нефротического синдрома применяют цитостатики (азатиоприн или циклофосфан) по 150 – 200 мг/сут в сочетании с небольшими дозами преднизолона (20 – 30 мг/сут), антикоагулянтами и антиагрегантами. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите оправданы попытка применения сверхвысоких доз цитостатиков, глюкокортикоидов, плазмаферез.

Профилактика обострений и рецидивов геморрагического васкулита заключается в предупреждении обострений очагов инфекций, отказе от приема антибиотиков, устранении контакта с аллергенами, провоцирующими факторами – охлаждением, физическими нагрузками, стрессовыми ситуациями.

Прогноз при кожно-суставной форме благоприятный. Развитие геморрагической пурпуры не влияет на продолжительность жизни, за исключением случаев неоправданного назначения глюкокортикоидов и связанных с ними осложнений. Серьезным осложнением является аб-доминальный синдром. Инвагинация, перфорация кишеч-ника заканчиваются смертью 50 % больных. Неблаго-приятен прогноз и при развитии гломерулонефрита, 10-летняя выжинаемость таких больных составляет 50 %; прогноз тяжелее у лиц старшей возрастной группы, у больных с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией, а также при тяжелых морфологических вариантах гломерулонефрита.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

Хронический лимфолейкоз – костномозговой гемобластоз, субстратом которого нвляютсл морфологически зрелые лимфоциты. Болеют преимущественно пожилые люди (средний возраст 60 лет).

Этиология и патогенез. В происхождении болезни несомненную роль играет наследственность, значение внешних факторов не установлено. Встречаются случаи с рецессинным и доминантным типом наследования. Иногда наблюдаются хронический лимфолейкоз и лимфосаркома у нескольких членов одной семьи, отмечена высокая частота заболевания среди лиц с различными дисплазиями и дефектами соединительной ткани, а также наследственными нарушениями иммунитета.

Н настоящее время показан кланальный характер как В-, так и Т-клеточных форм хронического лимфолейкоза. При В-клеточной форме, составляющей большинство (94%) случаев хронического лимфолейкоза, описаны нарушения хромосом – трисомия 12 и транслокации (4; 11, !1; 14, 7; 11, 2; 7).

Клиническая картина. Симптомы болезни связаны с инфильтрацией лейкозными лимфоцитами костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и печени.

В начальном периоде может наблюдаться лишь лимфоцитоз, иногда без значительного лейкоцитоза. Лимфоцитарный лейкоцитоз неуклонно нарастает, но в отличие от хронического миелолейкоза число лейкоцитов редко превышает 100 ° 10'/л.

Для хронического лимфолейкоза характерна определенная последовательность поражения лимфатических узлов: как правило, в первую очередь увеличиваются шейные лимфатические узлы, затем подмышечные и после этого другие группы лимфатических узлов (средостения, брюшные, паховые). При увеличении брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов могут возникать симптомы, напоминающие таковые при поражении желудочно-кишечного и мочевого трактов.

Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов существенно опережает увеличение селезенки, однако спленомегалия, как и лимфаденопатия, наблюдается у большинства больных. Размеры селезенки могут быть значительными, но инфаркты селезенки редки.

При редкой Т-к.леточной форме хронического лимфолейкоза отмечается выраженная сплено- и гематомегалия без существенной лимфаденопатии и инфильтративное поражение кожи с расположением лейкозных пролифе-ратов в глубоких слоях дермы и подкожной жировой клетчатке.

Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е. В крови отмечается лейкоцитоз разной степени выраженности, содержание лимфоцитов в развернутой стадии болезни достигает 80 – 90 %. Большинство клеток представлены зрелыми лимфоцитами, часто их микро- и мезогенерациями. Характерно присутствие в мазках крови клеточных теней (тени Боткина – Гумпрехта); нередко встречаются также клетки Ридера (лимфоциты, имеющие почкообразное или двудольчатое ядро). При цитохимическом исследовании выявляются повышение содержания в лейкозных лимфоцитах гликогена (часто в виде гранул), что наряду с описанными морфологическими особенностями помогает в диагностике атипичных вариантов хронического лим-фолейкоза. По иммунологическим маркерам эти лимфоциты представляют собой единственный клок В-клеток. При Т-клеточном варианте лимфоциты образуют розетки с эритроцитами барана и имеют Т-клеточные поьерхност ные маркеры.

Красная кровь в начальной стадии болезни страдает мало, однако с течением времени развивается анемия Значительная роль в патогенезе анемии принадлежит гемолизу. АГА с положительной пробой Кумбса наблюдается у 20% больных.

Тромбоцитопения обычно появляется при наличии массивной лимфоидной инфильтрации костного мозга. Однако в ряде случаев тромбоцитопения возникает рано и обусловлена иммунологическим нарушением.

В пунктате костного мозга преобладают лимфоциты; в тяжелых случаях уже с самого начала болезни имеется до 50 – 60 % лимфоцитов, в более поздних стадиях обнаруживают тотальную лимфоидную метаплазию костного мозга (95 – 98 %). По диагностической ценности стер-нальная пункция превосходит биопсию и пункцию лимфатического узла, при которой характер гиперплазии лимфоидной ткани не всегда можно установить. В тре-панате костного мозга выявляют диффузную лимфоцитарную инфильтрацию. Почти у половины больных развивается гипогаммаглобулинемия, которая с течением времени усугубляется.

Из осложнений наиболее часты инфекции (бактериальные и герпетическая), которые являютсн основной причиной смерти больных. По мере развития болезни нарастают истощение, геморрагический синдром, анемия. Бластный криз редок, возможна трансформация в лимфосаркому.

Днагноз и дифференциальный диагноз. Хронический лимфолейкоз часто может быть диагностирован по картине периферической крови, особенно при наличии гене-рализованной лимфаденопатии. Подтверждением диагноза служит обнаружение в пунктате костного мозга более 30% лимфоцитов, в трепанате – диффузной лимфоцитарной гиперплазии.

Дифференциальную диагностику проводят с неходжкинскими лимфомами, в первую очередь лимфомой из малых лимфоцитарных клеток, которая имеет большое сходство с хроническим лимфолейкозом по клиническому течению и морфологическому субстрату. Критериями отличия лимфомы служит отсутствие диффузной лимфо-цитарной инфильтрации костного мозга.