Этиология и патогенез. Геморрагический васкулит – неспецифическая гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы – инфекционные (стрептококк и другие бактерии), вирусы (в том числе нирус гепатита Б), микоплазмы, вакцинацив. укус насекомого, пищевые и лекарственные аллергены, холод и т. д. Не исключена роль наследственных факторов, так отмечена связь с HLA В35.

Патогенез связан с образованием иммунных комплексов и их отложением в сосудах кожи и внутренних органов. В иммунных комплексам чаще выявляют 1дА; содержание 1дА повышено и в сыворотке больных, имеют значение нарушения микроциркуляции, внутрисосудистая коагуляция.

Поражаются мелкие сосуды и капилляры с развитием деструктивных и деструктивно-продуктивных васкулитов. На ранней стадии отмечаются пролиферация эндотелия, фибриноидный некроз стенок сосудов, периваскулярная лимфоидная инфильтрация, на более поздней – склероз сосудов, сужение просвета их вплоть до полной облитерации. Иммунные комплексы находят в мезангии, капиллярах дермы (в пораженных и непораженных участках).

Клиническая картина. Характерно острое начало заболевания, обычно через 1 – 3 нед после острой респираторной инфекции. В большинстве случаев болезнь начинается с кожных высыпаний (пурпуры) и суставного синдрома; в начале болезни часто наблюдается и абдоминальный синдром. Может быть выявлена и гематурия, хотя обычно поражение почек присоединяется позднее. Кожные высыпания – одно из наиболее ярких проявлений болезни, которое наблюдается у всех больных.

Высыпания представляют собой геморрагические папулы в виде резко очерченных точек или пятен величиной 1 – 5 мм, не исчезающих при надавливании, позднее они нередко сливаются друг с другом. Геморрагии обычно приподняты над поверхностью кожи, располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, ягодицах, вокруг пораженных крупных суставов; реже пурпура распространяется на лицо, живот, грудь, спину. Иногда типичной папулезной геморрагической сыпи предшествуют крапивница, кожный зуд. Уже через несколько дней эти высыпания бледнеют и затем подвергаются медленному обратному развитию, принимая коричневый оттенок и оставляя на коже пигментированные пятна. Обычно наряду со старыми высыпаниями, находящимися в различных стадиях обратного развития, на коже имеются свежие элементы пурпуры, отчего кожа приобретает пестрый вид. Характерна симметричность высыпаний. Сыпь может быть обильной или крайне скудной. Она может держаться годами, проявляться лишь после длительной ходьбы, стояния.

Суставной синдром является вторым по частоте и важности признаком в диагностическом отношении. Поражаются чаще крупные суставы, обычна коленные и голеностопные. Характерны быстрое возникновение болей, их летучесть, а также несоответствие выраженности болевых ощущений в суставах и скудности объективных признаков их воспаления, Стойкая деформация и нарушения подвижнасти суставов отмечаются редко.

Абдоминальный синдром возникает у половины больных и характеризуется приступообразными болями в животе, на высоте боли возможны рвота с примесью крови, кровянистый стул (мелена). Боли возникают внезай-. но и носят характер кишечных колик, локализуются чаща -.

вокруг пупка, реже – в правой подвздошной или эпигастральной области, имитируя картину аппендицита илй язвы желудка, панкреатита, острой кишечной непроходимости. Объективно отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации. Приэнаки раздражения брюшины обычно отсутствуют или выражены весьма уммеренно. Иногда отмечаются хирургические осложнения: инвагинация, кишечная непроходимость, перфора кишечника с развитием перитонита.

Гломерулонефрит развивается у 30 – бО % болъных морфологически характеризуется очаговой мезангиаль-

ной пролиферацией с отложением иммунных комплексов, содержащих 1дА, а также СЗ ком понент комплемента и фибрин. Иногда наблюдается диффузный мезангио-капиллярный гломерулонефрит, в тяжелых случаях сочетаюшийся с экстракапиллярными полулуниями. С возрастом частота поражения почек повышается. Гломерулонефрит чаще присоединяется на 1-м году заболевания, реже – в период одного из рецидивов или после исчезновения внепо«ечных проявлений геморрагического вас-кулита. Ведущим симптомом является гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). У детей при остром циклическом течении в дебюте заболевания может наблюдаться макрогема-турин, не имеющая прогностического значения. Иногда, чаще у взраслых, развивается кефротический синдром или быстропрогрессирующий нефрит.

Течение заболевания может быть острым и хроническим (рецидивирующим). В детском возрасте геморрагический васкулит может протекать крайне тяжело в виде мжчниеносной пурпуры. Наряду с рецидивирующими формами существуют легкие, заканчивающиеся выздоровлением. Прогноз определяет стелень поражения почек, в результате котарого постепенно развивается почечная недостаточность. Неблагоприятный прогноз связан с наличием нефротического синдрома, артериальной гипертензии и экстракалиллярной пролиферации в виде полулуний.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз ставят на основании сочетания геморрагических высыпаний при отсутствии нарушений со стороны свертываюшей системы крови с суставным и абдоминальным синдромами, а также поражением почек микрогематурией). У взрослых абдоминальный синдром наблюдается редко, однако часто встречается поражение почек.

Дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с заболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура: инфекциями (инфекционный эндокардит, менингококцемия), другими системными васкулитами, хроническим активным гепатитом, опухолями, лимфопролиферативными заболеваниями, лимфомами, макроглобулинемической пурпурой Вальденстрема, многие из этих болезней протекают с поражением суставов и почек.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите следует отличать от заболеваний, сопровождающихся картиной острого живота, в том числе острого аппендицита, непроходимости кишечника, прободной язвы желудка, иерсиниоза, неспецифического язвенного колита. В пользу геморрагического васкулита свидетельствуют схваткообразные боли, на высоте которых появляются кровавая рвота и мелена, и сопутствующие изменения кожи, суставной синдром.

Почечные формы болезни следует дифференцировать прежде всего с 1дА-нефропатией, протекающей с рецидивами макрогематурии или микрогематурией.

Лечение. Зависит от стадии течении (обострение, ремиссия) и преобладания того или иного синдрома – кожно-суставного, абдоминального, почечного. Все больные в стадии обострения нуждаются в госпитализации.

Больным следует избегать охлаждения, длительного стояния и ходьбы. Необходимо исключить вероятные аллергические воздействия (лекарственные вещества, пищевые аллергены, введение сывороток и вакцин).

При кожно-суставном синдроме применяют антиги-стаминные препараты, при упорных рецидивах внутривенно вводят 0,25 % раствора новокаина.