Патогномонично расположение телеангиэктазов на крыльях носа и мочках ушей, однако их находят и на слизистой оболочке губ, десен, языка, щек, носа, в.чагалища, конъюнктиве, под ногтями, на коже волосистой части головы, туловище и конечностях.

Болезнь Ослера – Рандю – Вебера нередко сочетается с сосудистыми аномалиями в легких (аневризмы и ангиомы), что ведет к формированию легочных арте-риовенозных анастомозов, определнемых рентгенологически у 15 % больных. Клинически при этом могут наблюдаться симптомы гипоксемии и вторичный эритроцитоз. Встречается сочетание болезни Ослера – Рандю – Вебера с артериовенозными шунтами в головном мозге, сетчатке, печени, селезенке. При обширном поражении печеночных сосудов характерны гепатоспленомегалия, портальная гипертензия с признаками цирроза печени (ослеровский цирроз). Длительно существующий ангиоматоз внутренних оргаиов ведет к развитию тяже-лых и необратимых изменений в них: легочно-сердечной, печеночной и почечной недостаточности.

К а р т и н а к р о в и. Выявляют гипохромную микроцитарную железодефицитную анемию, после обильных кровотечений – ретикулоцитоз, тромбоцитоз. Характерно отсутствие отклонений тестов коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (геморрагии, наличие телеангиэктазов), анамнестических данных, а также результатов эндоскопических исследований (выявление телеангиэктазов на слизистых оболочкак желудочно-кишечного тракта, дыхательных и мочевыводящих путей).

Дифференциальную диагностику геморрагичес кого синдрома при болезни Ослера – Рандю – Вебера следует проводить с наследственными, мягко протекающими коагулопатиями, например болезнью Виллебранда. Главным признаком, отличающим болезнь Ослера – Рандю – Вебера, является отсутствие изменений коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза.

Артериовенозные аневризмы, выявляемые в легких, следует дифференцировать с туберкулезом легких и врожденными пороками сердца.

Лечение и прогноз. В основном проводят симптоматическую терапию. При наличии железодефицитной анемии назначают препараты железа и гемотрансфузии. При носовых кровотечениях производят переднюю и заднюю тампонаду полости коса, хотя некоторые авторы считают ее малоэффективной и даже опасной; в качестве альтернативы предлагают сдавление слизистой оболочки носа резиновым пальцем, соединенным через катетер с грушей. Резиновый палец смазывают вазелином, вводят в носовой ход и раздувают до прекращения кровотечения.

Применяют местные орошения кровоточащей слизистой оболочки охлажденным 5 – 8 % раствором е-аминокапроновой кислоты, который должен всегда храниться в холодильнике. Из локальных воздействий наиболее эффективно замораживание поврежденного участка криоаппликатором с парожидкостной циркуляцией азота притемпературе наконечника – 19б С.

Прижигания слизистой оболочки носа или иссечение ее участков нередко необходимы по жизненным показаниям, однако не всегда эффективны. При тяжелых рецидивирующих носовых кровотечениях приходится прибегать к перевязке верхнечелюстной, решетчатой, наружной сонной артерий.

Общие терапевтические воздействия (викасол, кальция хлорид, дицинон) малоэффективны, У некоторых больных с успехом применяют эстрогены, тестостерон или андрогсон (по 2 мл 2 раза в день сроком до 10 – 15 дней).

Прогноз в болылинстве случаев благоприятный. Смерть от повторных кровотечений наступает редко (не более 4 %) . Более серьезен прогноз при развитии органных осложнений (сердечно-легочная, почечная, печеночная недостаточность), гомозиготной форме заболевания.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпчра (болезнь Верльгофа) – тромбоцитопеническая пурпура, не связанная с каким-либо предшествующим (основным) заболеванием, лекарственными или токсическими воздействиями.

Выделяют две формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: острую, которая наблюдается главным образом у детей, и хроническую, которая встречается преимущественно у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Зтиология и патогеиез. Этиология неизвестна. В пато-генезе основную роль отводят иммунным механизмам. Значение их подтверждается возможностью переноса болезни – индуцирования тромбоцитопении у здоровых лиц после переливания им плазмы крови больных с тромбоцитопенической пурпурой. Плазменные факторы, вызывающие снижение уровня тромбоцитов у здоровых, представляют собой поликлональные иммуноглобулины класса 0, которые чаще бывают неполными антителами, адсорбирующимися на поверхности тромбоцитов, в связи с чем их определение сопряжено со значительными методическими трудностями.

Покрытые антителами тромбоциты удаляются из крови селезенкой, реже печенью; при гистологическом исследовании в макрофагах селезенки наблюдается большое количество тромбоцитов на разных стадиях разрушения.

Селезенка играет важную роль и в выработке антитромбоцитарных антител. В настоящее время не выяснен окончательно вопрос о специфичности этих антител, однако получены данные, свидетельствующие, что антитела на поверхности тромбоцитов больных хронической формой идиопатической тромбоцитопенической пурпурой направлены против гликопротеинового комплекса 11Ь – 111а или гликопротеина 1Ь тромбоцитов. В то же время в развитии острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры детей, возникающей после перенесенной вирус-ной инфекции, основное значение отводят иммунным комплексам, содержащим вирусные антигены и связываюшимся с Рс-рецепторами тромбоцитов, или антителам, образующимся против вирусных антигенов и пе-рекрестно реагирующих с антигенами тромбоцитов, т. е.по существу не аутоиммунным, как при хронической форме, а гетероиммунным механизмам.

Уси.чение деструкции тромбоцитов (продолжительность жизни пластинок укорочена до нескольких часов вместо 8 – 10 дней в норме) влечет за собой компенсаторное увеличение их продукции в костном мозге, при этом появляются молодые формы мегакариоцитов. В тех случаях, когда действие антител направлено против антигенов мегакариоцитов, возможно нарушение продукции тромбоцитов.

Клиническая картина. Начало заболевания во всех случаях острой формы у детей и части больных хрониче-скай формой бывает острым, при постепенном (исподволь) начале болезнь иногда обнаруживают случайно при анализе крови. Для геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре характерны кровоизлияния в кожу в виде кровоподтеков и синяков на конечностях, туловище, а также лице, в конъюннтиве глаза, наблюдаются мелкоточечная (петехиальная) сыпь на нижних конечностях, иногда распространенная пурпура с экхимозами. Часты кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, реже желудочно-кишечного тракта. Гематурия отмечается редно, обычно при остром начале и резком снижении числа тромбоцитов в крови, после вирусной инфекции. У 3 % больных возникают кровоизлияния в мозг. Предположить возможность у больного церебрального кровотечения позволяет обнаружение кровоизлияний в конъюнктиве, вокруг глаз в сочетании с сильной головной болью.