При постоянных кровопотерях развивается постгеморрагическая железодефицитная анемия с клиническими признаками хлорпении (койлонихия, хейлит, глоссит). Спленомегалия и лимфаденопатия нетипичны.

Лабораторные данные. Отмечается снижение количества тромбоцитов в разной степени, иногда вплоть до полного их исчезновения из крови. Геморрагический синдром редко наблюдается при уровие тромбоцитов более 50 ° 10'/л. Могут обнаруживаться морфологические изменения тромбоцитов, увеличение числа крупных форм с уменьшением грануломера («голубые» пластинки), пойкилоцитоз, нарушения функций – адгезии, АДФ- и коллаген-агрегации.

У некоторых больных аутоиммунная тромбоцитопения сочетается с аутоиммунной анемией, но может развиться и железодефицитная анемия; уровень ретикулоцитов зависит от величины кровопотери и выраженности гемолиза. У части больных наблюдаются небольшой лейкоцитоз и эозинофилия, иногда аутоиммунная лейкопения.

Время кровотечения обычно увеличено, коагуляционные пробы (время свертывания крови, парциальное тромбопластиноное время и др.) не изменены.

В костном мозге обнаруживают нормальное или чаще повышенное число мегакариоцитов со сдвигом в сторону молодых форм, что отражает активную продукцию тромбоцитов. При гемолизе или кровопотерях наблюдается увеличение числа клеток эритроцитарного ряда.

У 60 % больных детей в случае острой формы болезни выздоровление наступает в течение 4 – 6 нед, у остальных заболевание длится дольше – 3 – 6 мес, но также заканчивается выздоровлением. Хроническая форма отличается затяжным или рецидивирующим течением.

Дети, рожденные от женщин, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией, нередко имеют тромбоцитопению и геморрагический синдром в результате разрушения тромбоцитов антителами матери, проникшими через плаценту в организм ребенка.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз основывается на клинических и лабораторных данных при исключении наследственных форм тромбоцитопении, симптоматических аутоиммунных тромбоцитопений, связанных с СКВ, хроническим активным гепатитом, хроническим лимфолейкозом, а также ДВС-синдрома, тромботической тромбоцитопенической пурпуры и некоторых других заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (В 12-дефицитная анемия, болезнь Маркиафавы – Микеле). Для подтверждения аутоиммунной тромбоцитопении важное значение имеет обнаружение антитромбоцитарных антител с помощью различных методов, из которых наиболее информативен метод Диксона – количественное определение антител на поверхности тромбоцитов.

В дифференциальной диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с наследственными формами тромбоцитопений имеют значение более позднее начало болезни (не с самого раннего детства), отсутствие указаний на геморрагический синдром у родственников, отсутствие других признаков врожденной патологии.

При выявлении тромбоцитопении у молодых женщин необходимо думать о возможности СКВ, при которой снижение количества тромбоцитов иногда является первым симптомом болезни, но чаще сочетается с аутоиммунными анемией и лейкопенией, увеличением селезенки, характерным поражением кожи, висцеритами, наличием антинуклеарных антител в крови.

При хроническом активном гепатите аутоиммунная тромбоцитопения сопровождается признаками поражения лечсни – увеличением органа, желтухой, гипербилирубинемией за счет прямой фракции, повышением активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы; диагноз подтверждают морфологически.

Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру приходится дифференцировать и с тромботической тромбоцитопенической пурпурой – заболеванием, клинически проявляющимся лихорадкой, тромбоцитопенической пурпурой, гемолитической анемией, вовлечением нервной системы и почек. Сосудистые поражения являются первичными, обусловливая агрегацию тромбоцитов, тромбоцитопению и развитие анемии с характерной фрагментацией эритроцитов (микроангиопатическая гемолитиче-ская анемия). Этиология тромботической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, в патогенезе определенную роль играют нарушения синтеза эпителием сосудистой стенки простациклина. Со стороны лабораторных показателей, помимо тромбоцитопении и анемии (с ретикулоцитозом и изменением формы эритроцитов), отмечается лейкоцитоз. Время кровотечения увеличено, ретракция кровяного сгустка нарушена, уровень билирубина в сыворотке крови умеренно повышен, реакция Кумбса отрицательная.

Лечение и прогноз. Лечение зависит от возраста больного, формы и тяжести болезни. Если у больного отсутствуют кровотечения и число тромбоцитов выше 20 – 50 ° 10'/л, то терапию не проводят; в этих случаях, особенно у детей, оправдана выжидательная тактика.

Коррекцию геморрагического синдрома в случаях острой и хронической форм болезни проводят с помощью глюкокортикоидов, иногда для снижения уровня антител и иммунных комплексов назначают несколько сеансов плазмафереза и с целью временной блокады фагоцитирующих макрофагов – введение гамма-глобулина (400 мг/сут внутривенно в течение 5 дней).

Преднизолон назначают в дозе 1 мг/кг в сутки в течение 3 – 4 нед с последующим снижением дозы. Почти у половины больных такае лечение вызывает нормализацию числа тромбоцитов, однако у многих из них оно вновь уменьшается после отмены препарата. У больных, чувствительных к преднизолону, существует большая вероятность эффективности спленэктомии.

Показанием к спленэктомии является отсутствие стабильного эффекта от преднизолона. У 70 % больных операция привадит к выздоровлению или стойкой ремиссии, причем увеличение количества тромбоцитов до нормы происходит уже в течение 2 нед после операции. Хороший эффект спленэктомии связывают с удалением основного органа образования антител и уменьшением массы клеток (макрофагов), фагоцитирующих и разрушающих тромбоциты.

Больным, у которых спленэктомия оказалась безуспешной, назначают цитостатическую терапию – азатиоприн (50 – 100 мг/м' в сутки в течение 4 – 5 мес), циклофосфамид (200 мг/сут внутрь в течение 1,5 – 2 мес), винкристин (1 – 2 мг/м' внутривенно 1 раз в неделю 1,5 – 2 мес).

При симптоматических аутоиммунных тромбоцитопениях (СКВ и другие системные заболевания соединительной ткани, хронический лимфолейкоз) активную терапию цитостатиками начинают раньше, спленэктомию производят при неэффективности этих средств и выраженных геморрагиях.

Симптоматическое лечение включает применение е-аминокапроновой кислоты, адроксона и других препаратов, в последнее время с определенным успехом применяют андроген диназол.

Современное лечение уменьшило частоту осложнений; у большей части больных с хронической формой заболевания возможно выздоровление.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха, анафилактоидная пурпура) – наиболее часто встречающийся системный васкулит, характеризуется поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, почек. Чаще заболевают мальчики или юноши (пик заболевания в возрасте от 4 до 8 лет), однако болезнь может возникнуть и у женщин.