* - схема определения стадии процесса при ТЗЛК дана в приложении №1

** - республиканские, краевые, областные, городские КВД, клиники кафедр и НИИ

*** - ГКС – глюкокортикостероиды, ФХТ – фотохимиотерапия, ИНФ – препараты интерферонов

При назначении химиотерапии больным ЗЛК, находящимся на лечении в КВУ, необходима консультация онколога-химиотерапевта. Цель консультации – определение показаний к проведению химиотерапии, выбор конкретного препарата, определение методики введения и дозового режима, согласование общей программы лечения с учетом прогностических факторов, тактики профилактики рецидивов.

После установления в КВУ диагноза злокачественного эпителиального новообразования или злокачественной лимфомы кожи больной должен быть направлен в онкологическое учреждение с целью:

· консультации онколога и экспертизы патоморфологом-онкологом гистоморфологических препаратов, т.е. подтверждения онкологического диагноза;

· регистрации в онкорегистре впервые установленного случая злокачественного новообразования (первичным документом учета больного с ЗЛК, выявленного в КВУ, как любого больного со ЗНО, является учетная форма №090/у «Извещение о больном с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования», утвержденной МЗ РФ 19.04.99 г.);

· дополнительного обследования по общепринятому для онкобольных базовому диагностическому алгоритму;

· определения клинической стадии, отражающей распространенность опухолевого процесса (TNM; I-IV);

· определения клинической группы (I-IV) наблюдения (необходимой для адекватной диагностической и терапевтической тактики, диспансеризации и контроля лечения);

· согласования профиля ЛПУ (дерматологический, онкологический) для проведения лечения и дальнейшего диспансерного наблюдения больных.

Необходимость совместного наблюдения и обследования больных ЗЛК, больных с подозрением на ЗЛК и ЗНО кожи у онколога обосновывается следующими факторами.

· Значительными трудностями в клинической и гистоморфологической диагностике ЗЛК на ранних стадиях опухолевого процесса. Именно поэтому средняя продолжительность диагностического периода (от момента первых клинических проявлений до окончательной морфологической верификации) у больных с грибовидным микозом составляет 5,4 года, при эритродермической форме Т-ЗЛК – 1,3±0,7 лет. Длительное время пациенты находятся с предварительным диагнозом «Эритродермия неясного генеза» или другими дерматологическими диагнозами (атопический дерматит, экзема, псориаз). Анализ отдаленных результатов клинического мониторинга этих больных показывает, что у 13,8% из них при последующем наблюдении и обследовании в течение 5 и более лет подтверждается диагноз ЗЛК, а у 7,7% - обнаруживаются злокачественные новообразования внутренних органов, что позволяет интерпретировать эритродермический процесс, подозрительный на ЗЛК, как паранеопластический.

· Существованием клинической проблемы полинеоплазий (первично-множественного рака), о которой дерматовенерологи недостаточно осведомлены (информированы).

Относительно ЗНО кожи проблема первично-множественных злокачественных опухолей имеет несколько клинических аспектов:

- первично-множественный рак кожи;

- ЗНО кожи, синхронно или метахронно сочетающиеся с опухолями внекожных локализаций;

- первично-множественные ЗНО кожи, индуцированные лучевой или адъювантной химиотерапией, развивающиеся через определенный временной (латентный) период.

Исследованиями, проведенными в УрНИИДВиИ, показано, что среди больных с эпителиальными ЗНО кожи злокачественные опухоли экстракутанных локализаций – преимущественно метахронные - регистрируются у 14,4% женщин и 10,5% мужчин, что значительно превышает популяционную частоту. При этом спектр экстракутанных неоплазий может быть представлен различными практически, всеми основными локализациями. Однако у женщин со ЗНО кожи, главным образом – базалиомами, наиболее часто диагностируются опухоли репродуктивной системы (молочной железы, шейки и тела матки, яичников, вульвы), нередко – рак щитовидной железы. У мужчин со ЗНО кожи наиболее часто экстракутанные опухоли (как правило, метахронные) обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте (преимущественно, в толстой кишке) и бронхо-легочной системе; нередко вторая опухоль локализуется в области нижней губы. Это дает основание рассматривать ЗНО кожи в качестве визуального маркера повышенного риска развития рака внекожных локализаций.

Учитывая, что у 35,5% больных первично-множественный рак дебютирует со ЗНО кожи, а временной интервал между обнаружением первого и второго новообразования в среднем составляет 9,5 лет (варьируя от 2 до 27 лет) необходим более длительный период (не ограниченный 5 годами) наблюдения больных, перенесших базально-клеточный рак кожи. Особенно это касается пациентов с отягощенной наследственностью по злокачественной онкопатологии, первично-множественными и рецидивирующими базалиомами.

Схема (алгоритм) диагностического маршрута больного

с подозрением на различные типы саркомы Капоши

Первичное обращение больных с высыпаниями на коже (отличными от типичных проявлений или течения хронических дерматозов) обычно происходит в специализированные дерматологические учреждения. Дерматолог, как правило, дифференцирует СК с группой доброкачественных и злокачественных сосудистых пролифераций (рис.3).

После установления предварительного клинического диагноза СК требуется обязательное гистологическое исследование для верификации диагноза. Несмотря на существование четкой патоморфологической картины заболевания, на начальных стадиях развития патологического процесса точное установление диагноза по результатам гистологического исследования бывает невозможно. В таких случаях подтверждением диагноза СК можно рассматривать выявление в биоптате очага поражения (методом ПЦР) или в сыворотке крови (методом нИФ) маркеров этиологического агента заболевания - вируса герпеса человека 8-го типа (HHV-8). После установления диагноза СК обязательным условием разработки тактики лечения является установление типа заболевания. Диагноз СПИД-ассоциированного типа СК устанавливается на основании результатов исследования на ВИЧ, иммуносупрессивного типа - на основании анамнеза заболевания (развитие СК на фоне применения иммуносупрессивных препаратов), эндемический тип развивается у жителей центральной Африки.

При выявлении поражений лифоузлов и/или внутренних органов при любом типе СК, пациент должен быть передан под наблюдение онколога.

Тактика терапии больных с саркомой Капоши разрабатывается в зависимости от типа заболевания, формы его течения, распространенности патологического процесса и наличия или отсутствия поражения внутренних органов (рис.4).

Рис.4

Алгоритм диагностики саркомы Капоши

Рис.4.

Алгоритм выбора тактики терапии больных саркомой Капоши