Аномалии развития мочевыводящих путей

Под аномалиями развития мочевыводящих путей подразумеваются аномалии почек, мочеточников, мочевого пузыря и почечных сосудов. Противопоказаний к беременности нет. Протекает нормально, если не присоединяется инфекция. Необходимо наблюдение у терапевта и контрольная сдача анализов. 2. поликистозные яичники" (ПКЯ).

Под этим термином понимают патологию структуры и функции яичников на фоне нейрообменных нарушений. В яичниках повышается образование андрогенов, нарушается процесс фолликулогенеза; из нейрообменных эндокринных нарушений наиболее постоянны ановуляция, гипертрихоз, ожирение.

Поликистозные яичники были первым заболеванием, о котором появились сообщения в гинекологической эндокринологии. В настоящее время установлена четкая макро- и микроскопическая картина ПКЯ - позволившая систематизировать результаты многочисленных гормональных и клинических исследований. В соответствии с этой систематизацией различают первичные ПКЯ "истинные" (или болезнь ПКЯ) и вторичные ПКЯ, или синдром ПКЯ.

Болезнь поликистозных яичников.

Основным макроскопическим признаком БПКЯ является двустороннее увеличение яичников, в 2-6 раз превышающее их нормальные размеры, с наличием множественных кистозно-атрезирующихся фолликулов. Поверхность яичников сглажена, следов овуляции нет, капсула плотная, белесоватая с перламутровым оттенком, при осмотре невооруженным глазом она представляется утолщенной. Повышенная плотность особенно отчетлива при дотрагивании манипулятором во время лапароскопии или пальпации во время чревосечения. Капсула настолько утолщена, что фолликулярные кисточки, столь типичные для этой патологии, иногда не просвечивают через нее. Последнее является важным диагностическим признаком первичных ПКЯ при лапароскопии. На капсуле расположены мелкие древовидно ветвящиеся сосуды. На разрезе определяется резко утолщенная капсула, плотная сероватая строма, в которой, ближе к периферии, расположены мелкие фолликулярные кисточки.

Для гистологической картины первичных ПКЯ характерны:

· склероз белочной оболочки (капсулы) яичников с утолщением ее до 600 мкм;

· гиперплазия стромы яичников;

· кистозная атрезия фолликулов;

· гиперплазия (иногда с лютеинизацией) клеток внутренней оболочки (тека клеток) кистозно-атрезирующихся фолликулов.

Патогенез первичных поликистозных яичников.

БПКЯ – мультифакторная патология, в патогенез которой включаются регулирующие механизмы (секреция РГ ЛГ и выделение тройных гормонов гипофиза) и местные факторы, участвующие в процессе синтеза стероидов яичников. Результатом являются структурные изменения яичников, гиперандрогения и относительная гиперэстрогения, определяющие клиническую симптоматику. Существует два разных патогенетических варианта БПКЯ у женщин с ожирением и нормальной массой тела:

1) Ожирение и БПКЯ

Известно, что при ожирении имеет место резистентность к инсулину, результатом которой является гиперинсулинемия. Тека клетки яичников имеют рецепторы к инсулину, кроме того, инсулин повышает образование Инсулиноподобного Фактора Роста – 1 (ИПФР-1), усиливающего синтез андрогенов в клетках тека и интерстициальной ткани яичников. Инсулин, кроме того, снижает уровень сексстероидсвязывающего глобулина и, следовательно, повышает уровень свободного, биологически активного тестостерона. Роль жировой ткани в метаболизме половых гормонов известна давно. В настоящее время доказано, что стромальные клетки жировой ткани обладают ароматазной активностью (содержат энзимы), способствующие превращению эстрогенов из андрогепов, а именно андростендиона в эстрон. Действие этих ферментов усиливается под влиянием инсулина и ИПФР-1, подобно тому, как это происходит в яичниках.

2) БПКЯ при нормальной массе тела

При БПКЯ несколько повышено содержание ЛГ в крови и соотношение ЛГ/ФСГ увеличено - полагают, что это следствие нарушения цирхорального ритма выделения РГ ЛГ в ядрах клеток медиобазального гипоталамуса начиная с пубертатного возраста.Увеличением уровня ЛГ объясняли усиление секреции андрогенов при БПКЯ. В последние годы у женщин с нормальной массой тела и БПКЯ было выделено повышение уровня гормона роста (ГР) в плазме крови. Было также показано в опытах in vitro, что ГР усиливает образование ИПФР-1 в клетках гранулезы и, кроме того, ИПФР-1 повышает связывание ЛГ клетками тека ткани яичников. Оба эти процесса стимулируют синтез андрогенов яичников.

В обоих описанных механизмах конечным этапом является усиление синтеза андрогенов в тека и интерстициальной ткани яичников. В первом – процесс инициирует инсулин, во втором – ГР и ЛГ. Андрогены способствуют процессу атрезии фолликулов, столь характерному для БПКЯ.

Поскольку при обоих патогенетических вариантах БПКЯ с ожирением и при нормальной массе тела метаболические нарушения, приводящие к нарушению функции яичников, начинаются с пубертатного возраста – кардинальным признаком БПКЯ является бесплодие.

Клиническая картина.

Ведущими клиническими симптомами первичных ПКЯ (БПКЯ) являются:

– увеличение яичников;

– первичное бесплодие;

– олигоаменорея (реже – ациклические кровотечения),

– повышение массы тела примерно у половины женщин,

– гипертрихоз.

Эти симптомы имеют определенную специфику, знание которой оказывает существенную помощь в диагностике данной патологии.

Внешний вид женщин имеет некоторые особенности. Морфотип всегда женский, что в сочетании с нерезко выраженным гипертрихозом является отличительной чертой женщин с ПКЯ. При избыточной массе тела распределение жировой ткани имеет равномерный, универсальный характер. Молочные железы развиты правильно, без признаков гипоплазии. Увеличение яичников всегда двустороннее.

Кроме того, первичные ПКЯ отличаются плотностью при пальпации.

Бесплодие всегда имеет первичный характер, поскольку нарушение функции начинается с момента пубертатной активации функции яичников.

Нарушение менструальной функции начинается с менархе, причем возраст наступления менархе, как и в популяции, приходится на 12-13 лет. После менархе регулярный цикл не устанавливается, развивается олигоменорея. У 10-17% девушек и молодых женщин отмечаются циклические маточные кровотечения, причиной которых является длительное монотонное влияние эстрогенов на эндометрий, на фоне сниженной секреции прогестерона и отсутствия секреторной трансформации, что приводит к пролиферации и геперплазии эндометрия. Гиперплазия эндометрия наблюдается также при отсутствии маточных кровотечений на фоне олиго- и аменореи.

Гипертрихоз обычно нерезко выражен. Стержневые волосы расположены на голени, задней поверхности бедер, промежности, реже на белой линии живота. Оволосение лица обычно ограничивается "усиками" над верхней губой. Резко

Сраженный гирсутизм нетипичен для больных первичными ПКЯ, так же как и такие признаки гиперандрогении, как облысение, себорея, множественные acnae vulgaris.