3. Постгеморрагические анемии вследствие острых и хронических кровопотерь

3. ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК

К ним относятся гипопластические и апластические анемии. Гипо-апластические анемии – развиваются в результате повреждения стволовых клеток и подавления функций костного мозга. По происхождению делятся на первичные и вторичные.

Первичные гемолитические анемии – анемия Фанкони.

Вторичные гемолитические анемии – результат действия одного или нескольких факторов: а) физических; б) химических; в) биологических.

а) физические факторы – ионизирующее облучение. Гипоплазия костного мозга развивается при различных облучения. Выраженность зависит от дозы. В основе патогенеза – необратимое повреждение и гибель стволовых клеток, вплоть до их полного исчезновения, наблюдающегося при аплазии.

б) химические факторы – тормозят синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках, нарушают клеточное и/или физико-химическое

4. ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОВРЕЖДЕНИЕМ КЛЕТОК-ПРЕДШЕСТВЕННИЦ МИЕЛОПОЭЗА И/ИЛИ ЭРИТРОПОЭЗА

К ним относятся:

=вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот (В12 и Вс – деф. анемии)

= в результате нарушения синтеза гема (Fe – деф., порфиринодефицитная)

=вследствие нарушения синтеза глобинов (талассемии)

=в результате нарушения регуляции деления и созревания эритрокариоцитов.

4.1 ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ

К ним относится В12 и Вс – дефицитная анемия. Классической формой В12 –дефицитной анемии является злокачественное пернициозное малокровие (= пернициозное малокровие Аддисона-Бирмера).

Болезнь характеризуется триадой симптомов:

1) нарушением функций пищеварительного тракта;

2) поражением нервной системы;

3) поражением кроветворной системы.

Витамин В12 поступает в организм с пищей. Для его всасывания необходим гастромукопротеин, который вырабатывается в слизистой оболочке фундальной части желудка. Образуется комплекс, который всасывается в кровь и откладывается в печени

Витамин В12 (цианокобаламин) и фолиевая кислота участвуют в метаболизме клеточных ядер. Они необходимы для синтеза так называемых тимонуклеиновых кислот, в частности фолиновой кислоты. При недостатке фолиновой кислоты в костном мозге нарушаются:

1) синтез ДНК и РНК в ядрах клеток эритроцитарного ряда;

2) митотические процессы в клетках эритроцитарного ряда.

В результате в костном мозге происходит смена нормобластического типа кроветворения на мегалобластический. Конечная клетка мегалобластического ряда – это крупная клетка, напоминающая ранние эмбриональные клетки. Клетки мегалобластического ряда содержат большое количество гемоглобина, т. к их объем больше объема эритроцитов.

Но в целом мегалоциты хуже выполняют свою функцию по доставке кислорода к тканям, чем обычные эритроциты. Причины:

1) в связи с большим размером мегалоциты не попадают в мелкие капилляры;

2) большой диаметр и шарообразная форма затрудняют процесс оксигенации кислородом в легких и процесс отдачи кислорода к тканям;

3) мегалоциты содержат ядра, следовательно, они сами потребляют большое количество энергии, гораздо большее, чем эритроцит;

4) мегалобластический тип кроветворения характеризуется меньшей интенсивностью процессов клеточного деления. Если пронормобласт в процессе созревания совершает 3 деления и образует 8 эритроцитов, то промегалобласт совершает одно деление и образует 2 мегалоцита;

5) в процессе созревания происходит распад множества мегалобластов и мегалоцитов, в крови накапливается свободный гемоглобин и продукты его распада в плазме крови. Эти вещества токсичны для организма.

Таким образом, мегалобластический тип кроветворения не может компенсировать процессы физиологического разрушения эритроцитов и не удовлетворяет потребности организма в кислороде. В результате развивается анемия.

Вопрос об этиологии и ранних звеньях патогенеза В12-дефицитной анемии до настоящего времени не решен. Предполагаются факторы:

1) врожденная недостаточность железистого аппарата желудка. Эта недостаточность проявляется преждевременной возрастной инволюцией желез, продуцирующих гастромукопротеин;

2) аутоиммунные процессы, при которых образуются аутоантитела к гастромукопротеину или комплексу "гастромукопротеин+вит. В12";

3) относительный недостаток витамина В12 – при повышенной потребности в витамине В12 (детский возраст, беременность, некоторые инфекционные заболевания);

4) авитаминозы В12, которые могут развиваться на фоне:

алиментарная недостаточность;

заболевания желудка и кишечника с нарушением всасывания;

гельминтозы (лентец широкий)

Процессы костно-мозгового кроветворения и картина крови. Происходит переход на мегалобластический тип кроветворения. В результате в периферической крови обнаруживаются мегалоциты и мегалобласты. Обнаружение мегалоцитов и мегалобластов является патогномоничным признаком В12 дефицитной анемии. Мегалоциты имеют большой размер и содержат гемоглобина больше, чем обычные эритроциты. ЦП повышен, больше, чем 1,10 (гиперхромная анемия)

Регенераторные процессы резко понижены, анемия гипорегенераторная.

В12 ахрестическая анемия - поступление витамина В12 не нарушено, содержание его в крови нормальное или повышенное. Но нарушена способность костного мозга утилизовать витамин В12 и использовать его в процессе кроветворения. При В12 ахрестической анемии отсутствуют симптомы поражения ЖКТ и нервной системы.

4.2 ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЕМА

К ним относится Fe – дефицитная анемия и порфиринодефицитная анемия.

Железодефицитные анемии – это многочисленные анемические синдромы. У них главный патогенетический фактор – недостаток Fe++ в организме.

Синонимы: сидеропения;

гипосидероз.

Этиология:

1) недостаток Fe++ в пище;

2) нарушение усвоения Fe++ в ЖКТ:

дефицит HCl;

нарушение всасывания Fe при энтеритах;

резекция кишечника;

гиповитаминоз С.

3) избыточные потери Fe++ - это хронические кровотечения, в т. ч. менструальные, увеличенное потоотделение у работников горячих цехов и в тропиках.

4) повышенная потребность организма в Fe++:

период бурного роста (детский и юношеский возраст);

беременность;

лактация;

хронические инфекции (tbc);

интоксикации (азотемия);

гиповитаминозы;

гипотиреоз;

злокачественные новообразования.

5) нарушение утилизации костным мозгом – это так называемые сидероахрестические анемии, когда уровень Fe++ в крови без изменений, но усвоение тканями, и в частности костным мозгом, резко снижено. Диагноз ставиться на основании:

картины крови Fe-дефицитной анемии;

нормального уровня Fe++ в крови.

Fe-дефицитные анемии классифицируют на первичные и симптоматические.

1) первичные (= эссенциальные) – к ним относится ранний юношеский хлороз (у молодых девушек в период полового созревания) и поздний хлороз – у женщин в период климакса.