В.В. Серов, М.Я. Ратнер, В.А. Варшавский (1983): Нефритический тип ХГН: - максимально активный - активный - неактивный Нефротический тип ХГН Нефротическо-гипертонический тип ХГН

Б.И. Шулутко (1990): Первичный ХГН Вторичный ХГН: - при диффузных заболеваниях соединительной ткани - при системных васкулитах - паранеопластический - при заболеваниях печени и др. Иммунокомплексный гломерулонефрит: - мезангиально-пролиферативный (в т.ч. IgA-нефропатия -болезнь Berger и острый ГН) - мебранозно-пролиферативный - мембранозный Антительный ГН: - быстропрогрессирующий (экстракапиллярный) - синдром Goodpasture

- липоидный нефроз - очаговый гломерулосклероз (гломерулогиалиноз) - фибропластический ГН - неклассифицируемые варианты ГН

Основные клинические формы ХГН: - изолированный мочевой синдром - гипертензионный синдром - нефротический синдром - смешанная форма (НС + АГ)

Патоморфология. 1. МзПГН - характеризуется очаговой или диффузной пролиферацией мезангиальных клеток, накоплением мезангиального матрикса, иммуноглобулинов, ЦИК и комплемента в мезангии. Болезнь Berger отличается избирательным отложением IgA. 2. МбПГН - наряду с мезангиальными изменениями выявляются иммунные депозиты в толще ГБМ и ее повреждение (утолщение, расщепление, фенестрация). 3. МбГН - диффузное генерализованное утолщение ГБМ, ее шиповидные разрастания вокруг депозитов, деструкция всех отростков подоцитов. 4. Липоидный нефроз - при световой микроскопии патологии не выявляется. При электронной микроскопии - дистрофия подоцитов с деструкцией их отростков. 5. Очаговый гломерулосклероз - развитие гиалиноза юкстамедуллярных клубочков (быстро рецидивирует в пересаженной почке). 6. Фибропластический ГН - является исходом любой формы ГН,в основе его лежит тотальный прогрессирующий нефросклероз. Клиническая картина. Все морфологические формы ХГН могут проявляться ограниченным числом клинических синдромов: изолированный мочевой синдром (ИМС), гипертензионный синдром (АГ),нефротический синдром (НС), и смешанная форма (СФ). ИМС. Основные проявления - протеинурия ( > 0,2 и < 3,0г/ут), гематурия (чаще - микрогематурия), лейкоцитурия, цилиндрурия, возможна транзи-торная артериальная гипертензия без морфологических изменений внутренних органов (миокард, глазное дно и т.д.). Необходимо отметить, что размеры повреждений ГБМ даже при самых активных вариантах ХГН намного меньше диаметра эритроцита с учетом его конформационных возможностей. Поэтому, основное место проникновения эритроцитов в мочу - перитубулярные капилляры, т.е. гематурия имеет капиллярно-канальцевое происхождение. Это подтверждается наличием ранних воспалительно-дистрофических изменений перитубулярных капилляров при ХГН. Исключение составляют случаи некротических изменений в клубочках почки. При изучении протеинурии крайне важным является не только количественный, но и качественный состав белков в моче. В нормальной почке свободно фильтруются и реабсорбируются около 4 г/сут низкомолекулярных белков: альбумины, фрагменты легких цепей Ig, микроглобулины, гормоны (вазопрессин, инсулин, глюкагон,АКТГ, паратгормон, гормон роста), лизоцим,некоторые ферменты.Появление в моче высокомолекулярных белков (глобулинов, трансферринов и т.п.) свидетельствует о грубой мембранной патологии.Исключение составляет белок Тамм-Хорсвалла (гликопротеин с мол. массой 7 млн. дальтон), секретируемый эпителием восходящей части петли Генле. В моче здоровых людей обнаруживается 30-60 мг/сут этого белка. Увеличение концентрации протеина и закисление мочи при воспалении приводят к его агрегации с образованием геля, являющегося матриксом почечных циллиндров. Нефротический синдром. Это симптомокомплекс, включающий в себя последовательно развивающиеся признаки: массивную ( > 3,0-3,5 г/сут) протеинурию, превышающую компенсаторные возможности организма; гипо- и диспротеинемию (с преобладанием гипоальбуминемии); гипер- и дислипопротеидемию (с липидурией) и отеки.Гиперлипопротеидемия возникает в результате активизации синтеза липидов печенью (в ответ на гипоальбуминемию) и торможения процессов липолиза (в первую очередь - в ткани почек). Отеки имеют смешанный генез - падение онкотического давления плазмы крови, задержка натрия и воды в результате повышенного образования альдостерона. Гипертензионный синдром. Он включает в себя выраженное стойкое повышение артериального давления (как СД, так и ДД),резистентное к медикаментозной терапии; изменение сосудов глазного дна (гипертоническая ангиопатия) с ухудшением зрения;признаками гипертрофии миокарда левого желудочка. Изменения вмоче при данной форме носят умеренный характер и не являются определяющими. Смешанная форма ХГН. Определяется комбинацией нефротического синдрома с артериальной гипертензией, совмещая патологические признаки обеих форм. Наиболее благоприятный прогноз при ИМС, наишудшим отличаются варианты непрерывно рецидивирующего НС, а также сочетание НС и артериальной гипертензии (смешанная форма ХГН). Следует отметить, что большинство вариантов ХГН способны длительное время протекать практически бессимптомно. Более чем у половины больных патологические изменеиия в крови и моче, повышение АД обнаруживаются при случайных (профилактических) обследованиях. Часто заболевание впервые диагностируется уже на стадии почечной недостаточности. Как поступать врачу , когда, не обладая набором необходимых диагности-ческих методов, нельзя достоверно отличить ОГН от обострения ХГН и установить клинико-морфологический вариант последнего? Для подобной ситуации английским нефрологом Камероном в 1979 году был предложен термин"острый нефритический синдром". Острый нефритический синдром . - клинически впервые возникшие изменения в моче, а также отеки и гипертензия, связанные с заболеванием почек (без уточнения - острым или хроническим). В подобной ситуации больного незамедлительно следует направить в специализированный стационар, где, опираясь на современные методы исследования (в т.ч. - морфологические), можно будет поставить правильный диагноз и выбрать тактику лечения. В зависимости от морфологического варианта течение ХГН имеет ряд особенностей. МзПГН - составляет 60-70% всех случаев ГН, является наиболее благо-приятным, 10-летняя выживаемость достигает 90%. В клинической картине преобладает ИМС, у 10% - в сочетании с артериальной гипертензией. У 10% больных описывается развитие НС, что вызывает определенную насторо-женность в плане недиагностированной мембранной (или подоцитарной) патологии. Клинико-морфологическая неоднородность МзПГН привела к выделению его вариантов по типу преобладающего в мезангиальных депозитах класса Ig:IgM, IgG, IgE, IgA (болезнь Берже) - нефропатии. МбГН - составляет около 2% всех случаев ГН, примерно у 70% пациентов характеризуется развитием НС, в 20% - ИМС. 10-летняя выживаемость, составляющая около 70- 85%, уменьшается практически вдвое при сочетании с артериальной гипертензией.МбПГН - встречается у 20% больных ХГН, как правило, протекает тяжелее и труднее поддается терапии. 10-летняя выживаемость при нем достигает лишь 50-60%. В клинической картине почти с равной частотой встречаются все синдромы. Липоидный нефроз - является причиной 70-80% всех случаев НС у детей и 10-20% у взрослых. Протеинурия чаще носит неселективный характер, НС склонен к рецидивированию, несмотря на выраженный эффект стероидных гормонов. В 30% случаев у взрослых течение осложняется артериальной гипертензией.Очаговый гломерулосклероз - имеет наиболее неблагоприятный прогноз со сроком жизни до 5 лет, проявляется НС или ИМС. Рано развивается артериальная гипертензия, которая часто носит зло- качественный характер. Закономерным исходом всех вариантов ХГН является формирование ХПН, чему активно способствует рецидивирование НС, присоединение арте-риальной гипертензии, канальцевых поражений,высокая иммунологическая активность воспалительного процесса в ткани почек и развитие инфекционных осложнений на фоне вторичного иммунодефицита. Диагностика. Жалобы и выраженность клинических проявлений заболевания зависят от клинико-морфологического варианта ХГН,фазы (обострения или ремиссии), наличия или отсутствия ХПН,различных осложнений. Следует обратить внимание на различие диагностических симптомов: Пастернацкого и "поколачивания по поясничной области".