Нa фоне ухудшения условий оттока крови из бассейна воротной вены могут возникать портальные гипертонические кризы, которые считаются пусковым механизмом начала кровотечения из ВРВ пищевода и желудка. Они могут быть спровоцированы перееданием, гипертермией, физическим напряжением, эмоциональными стрессами.

В развитии спленомегалии при ПГ основная роль принадлежит гемодинамическому фактору -затруднению оттока крови от селезенки. Патологоанатомическое исследование удаленных селезенок показывает идентичную гистологическую картину вне зависимости от формы ПГ, что подтверждает ведущее значение в патогенезе спленомегалии фактора застоя крови. Убедительным аргументом в пользу фиброконгестивного характера спленомегалии при ПГ является резкое уменьшение размеров селезенки при кровотечениях из ВРВ и после декомпрессивных портокавальных анастомозов.

Нередко спленомегалию сопровождает цитопенический синдром: тромбоцитопения, лейкопения, анемия. Этот феномен носит название "гиперспленизм". В его патогенезе первостепенное значение придается повышенному депонированию и разрушению клеток крови в селезенке, а гакже се тормозящему влиянию на костный мозг. Значительное улучшение состава периферической крови после спленэктомии или сосудистых портокавальных анастомозов подтверждает правильность этих концепций.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Клинические проявления синдрома ПГ разнообразны и во многом зависят от уровня блока воротного кровообращения. При внутрипеченочной ПГ симптоматика в значительной степени зависит от нозологической формы и стадии ЦП, который является основной причиной, вызывающей повышение портального давления.

Гепатомегалия чаще развивается при алкогольном и билиарном ЦП. Уменьшение размеров печени у большинства пациентов является следствием перенесенного вирусного гепатита. Спленомегалия у больных ЦП часто сопровождается явлениями гииерспленизма, основным клиническим проявлением которого в отдельных случаях бывает геморрагический синдром, обусловленный выраженной тромбоцитопенией. Иногда выраженная спленомегалия сопровождается периспленитом и инфарктом селезенки, для которых характерны болевой синдром в левом подреберье, гипертермия и реактивный плеврит.

Асцит, как правило, развивается на поздних стадиях болезни и является признаком декомпенсации патологического процесса в печени. Поначалу асцит бывает транзиторным, довольно легко поддается медикаментозному лечению и не вызывает серьезных страданий. В последующем становится резистентным к консервативной терапии, требует все более частого применения лапароцентеза, приводящего к быстрому истощению больных, развитию асцит-перитонита и печальному исходу. Появлению асцита при циррозе способствуют гипертензия в лимфатической системе печени, функциональная недостаточность печени, снижение онкотического давления крови вследствие гипоальбуминемии, гормональные сдвиги, ведущие к нарушению водно-электролитного баланса. Иногда при ЦП отмечается выраженное расширение подкожных вен в области пупка (так называемая голова медузы), свидетельствующее о функционирующей пупочной вене - синдроме Крювелье - Баумгартена.

Кровотечения из ВРВ желудка и пищевода у больных ЦП бывают обильными, сопровождаются рвотой алой кровью, меленой и приводя! к значительному ухудшению функции печени. Появляются и могут прогрессировать желтуха, асцит, энцефалопатия.

Острая гепатопортальная энцефалопатия связана с всасыванием большого количества токсических продуктов из кишечника, системным шунтированием части портальной крови и прогрессирующим нарушением детоксикационной функции печени. Ее клиническими проявлениями являются нарастающая сонливость, дезориентация пациента во времени и на месте. При дальнейшем прогрессировании энцефалопатии развивается печеночная кома.

В отличие от ЦП, при ВПГ первыми клиническими проявлениями синдрома являются случайно обнаруженная спленомегалия или внезапно возникшее кровотечение из ВРВ пищевода и желудка, которое по интенсивности может быть очень тяжелым. При этом в анамнезе отсутствуют данные о диффузном заболевании печени, не бывает гепатомегалии и энцефалопатии. В редких случаях порок развития портальной системы, приведший к развитию ВПГ, сочетается со стриктурой внепеченочных желчных путей. В результате желтуха может проявиться ведущим синдромом болезни и привести к ошибочному диагнозу цирроза печени. Асцит при ВПГ наблюдается крайне редко. Иногда транзиторный асцит возникает после профузного кровотечения из варикозно расширенных вен. Гиперспленизм при этой форме портальной гипертензии встречается значительно реже, чем при ЦП.

Для синдрома Бадда - Киари абсолютно патогномоничными признаками являются гепатомегалия и асцит. В отличие от ЦП, при острой форме этого синдрома данные симптомы возникают внезапно и очень быстро прогрессируют, асцит сразу становится резистентным к терапии. Спленомегалия и варикоз вен пищевода и желудка развиваются позднее, по мере хронизации патологического процесса. Гастроэзофагеальные кровотечения при этой патологии бывают редко.

В острый период очень характерны полицитоз, высокий гемоглобин и гематокрит вследствие быстрой гемоконцентрации за счет перемещения жидкой части крови в брюшную полость. Кроме того, при острой форме болезни Киари быстро прогрессирует печеночная недостаточность, и при отсутствии интенсивного тромболитического и антикоагулянтного лечения у большинства больных наступает летальный исход в течение нескольких недель.

Для синдрома Бадда - Киари характерно выраженное расширение подкожных вен, начинающееся от паховых складок и распространяющееся по переднебоковым стенкам брюшной полости и грудной клетки. Данный симптом возникает вследствие расширения и активного функционирования естественных кава-кавальных связей, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс не только печеночных вен, но и нижней полой вены. Наряду с клиническими проявлениями окончательная верификация диагноза определяется эндоскопическим, ультразвуковым и ангиографическим методами исследований.

Эзофагогастродуоденоскопия позволяет выявить наличие и локализацию варикозных вен, оценить степень их расширения, а также наличие "красных маркеров", гематоцистных пятен, эрозий и других патологических изменений, способствующих возникновению пищеводно-желудочных кровотечений. Понятие "красные маркеры" включает ряд макроскопических признаков ВРВ. которые возникают при ПГ: небольшие субэпителиальные геморрагические пузырьки (гематоцисты), связанные с субэпителиальными капиллярами, телеангиоэктазии. Наличие "красных маркеров" свидетельствует о повышении риска кровотечения в 2-3 раза.

Различают три степени ВРВ пищевода и желудка: 1-я степень - вены диаметром до 3 мм, 2-я - 3-5 мм, 3-я степень - более 5 мм. Чем выше степень варикозной трансформации и выраженнее явления васкулопатии, тем больше вероятность возникновения из них кровотечения.

Ультразвуковое исследование помимо определения размеров печени и селезенки позволяет изучить структуру этих органов, выявить зоны регенерации и неоднородность паренхимы печени, характерные для ЦП; оценить проходимость и кровоток в сосудах портальной системы, печеночных вен и нижней полой вены. Полученные данные позволяют не только уточнить вид ПГ, по и определить целесообразность и возможность выполнения того или иного вида портокавального анастомоза.