1.1. Эпидемиология опухолей органов ГПДЗ.

Медико-социальное значение заболеваний органов гепатопанкреатодуоденальной зоны (ГПДЗ), определяется прежде всего их распространенностью: 9 -10 на 100 000 . Только опухоли головки поджелудочной железы и периампулярной зоны (большой сосочек двенадцатиперстной кишки (БДС), терминальный отдел общего желчного протока) составляют сейчас 2 - 7% всех злокачественных новообразований и 10% опухолей желудочно-кишечного тракта.

Рак поджелудочной железы чаще встречается у мужчин и составляет 5 - 8% по отношению ко всем раковым опухолям и 50 - 60% всех случаев рака БДС. Заболеваемость раком поджелудочной железы в Москве в 1995 году составила 11,4 на 100 000 населения, причем наибольшее число заболевших - лица в возрасте 60 лет. В течение последних 50 лет частота рака ПЖ увеличилась в США среди причин смерти от рака более чем в 3 раза, составляя 15% всех злокачественных опухолей органов пищеварения.

Рак БДС встречается в 0,5 - 1,5% от общего числа всех злокачественных опухолей и около 2% случаев рака пищеварительного тракта. Частота рака БДС среди других злокачественных поражений ГПДЗ составляет 5%.

Рак желчного пузыря (ЖП) в настоящее время составляет около 4% всех злокачественных опухолей пищеварительного тракта и чаще встречается у женщин (приблизительное соотношение 3:1) старше 60 лет. В 78% случаев рак желчного пузыря по данным J. Weiskopf (1976) сочетается с желчнокаменной болезнью. J.C. Ruckert (1996) сообщает, что в 2% после всех холецистэктомий, выполненных по поводу калькулезного холецистита, при последующем гистологическом исследовании удаленного препарата находят его злокачественное поражение. Сходную статистику приводят и другие авторы, считая, что больные с желтушной формой рака ЖП, которая встречается в 30 - 57%, чаще всего уже не подлежат выполнению радикальной операции. В отличие от рака желчного пузыря опухоли внепеченочных желчных протоков чаще встречаются у мужчин и составляют 8,5 - 14,2% всех больных опухолями ГПДЗ.

Рак двенадцатиперстной кишки относится к сравнительно редким опухолям. Он встречается в 0,05% всех аутопсий, составляя 3% случаев рака пищеварительного тракта. Сходное с другими опухолями органов этой зоны клиническое течение объясняется частой локализацией опухоли вблизи БДС или распространением на него в процессе роста.

В 90% опухоли органов ГПДЗ осложняются обтурацией билиарного тракта с развитием механической желтухи. Гипертензия в системе внутрипеченочных протоков сопровождается внутриклеточной задержкой билирубина, ведет к дистрофии гепатоцитов, их некробиозу и, в итоге, к нарушению детоксикационной и синтетической функции печени. Ахолия создает предпосылку для проникновения эндотоксинов кишечной флоры в системный кровоток с развитием каскадных реакций с иммунными, гемодинамическими, волемическими и коагулопатическими нарушениями. Инфицирование желчи на фоне гипертензии приводит к возникновению холангита, его прогрессированию с исходом в стадию абсцедирования и эндтоксемии, что и определяет, в основном высокий уровень летальности при развитии подобных осложнений у больных с опухолевой механической желтухой - 4,7 - 88%.

Тяжесть состояния больных с МЖ на почве рака ГПЖ может усугубляться в 5 - 30% развитием дуоденальной непроходимости, а также выраженным болевым синдромом, вследствие блокады главного панкреатического протока.

В последние годы наблюдается тенденция к увеличению числа случаев обтурационной желтухи, связанной с метастатическим поражением лимфоузлов гепатодуоденальной связки, первичными источниками которого чаще всего являются опухоли желудка, толстой кишки и головки поджелудочной железы. Кроме того, в ряде зарубежных публикаций сообщается о таких редких причинах обтурации билиарного тракта, как саркоидоз поджелудочной железы, диффузный злокачественный нейрофиброматоз, метастазы множественной миеломы в головку поджелудочной железы, плоскоклеточного рака легких в лимфоузлы гепатодуоденальной связки и другие.

1.2. Алгоритм инструментальной диагностики опухолевой

механической желтухи.

Отсутствие специфической клинической симптоматики при опухолях органов ГПДЗ обуславливает, в первую очередь, трудность ранней и надежной диагностики. Современный диагностический алгоритм предполагает рациональное сочетание неинвазивных методов лучевой диагностики (УЗИ, КТ, ЯМР) и методов прямого контрастирования желчных путей, осуществляемого как эндоскопическим, так и чрескожным доступами.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) является основным ориентирующим методом инструментальной диагностики при подозрении на механический характер желтухи. Даже незначительная дилатация билиарного тракта, являющаяся основным признаком гипертензии в желчных протоках, заставляет предполагать ее механический характер. В последнее время появились сообщения о высокой разрешающей способности метода при раннем выявлении опухолевого поражения желчных протоков даже при отсутствии их расширения . Большинство авторов отмечают, что точность УЗИ в отношении уровня опухолевого блока находится в пределах 90 -98%, а в отношении конкретной причины колеблется от 73 до 89%. Большую диагностическую ценность приобрело ультразвуковое исследование, выполняемое при ЭГДС и лапароскопии. Также появились сообщения об эффективном использовании интрадуктального УЗИ, осуществляемое эндоскопическим или чрескожным доступом, что позволяет в 67 - 78% установить степень местной распространенности опухоли и дифференцировать метастатический и воспалительный характер поражения регионарных лимфоузлов.

Использование компьютерной томографии (КТ) в комплексе с УЗИ позволяет с большей степенью достоверности (35 - 88%) установить местную распространенность опухолевого процесса на окружающие ткани и органы. С широким внедрением в клиническую практику спиральной КТ, позволяющей осуществлять трехмерный анализ получаемых данных, ее роль еще больше возрастет.

Ангиографическое исследование (целиакография, возвратная мезентерикопортография) выявляет вовлеченность в опухолевый процесс соответствующих сосудов и является важным методом в оценке резектабельности. Вместе с тем, у 30% больных раком ГПЖ и периампулярной зоны не удается выполнить радикальную операцию в случаях, оцененных методом ангиографии как резектабельные из-за местного распространения процесса. Следовательно, ангиография должна оцениваться в совокупности с данными других инструментальных методов.

Особое место в диагностике заболеваний органов БПС занимают методы прямого контрастирования желчных путей.

Эндоскопическая ретроградная панкреатикохолангиография (ЭРПХГ), по мнению M.A. Khan (1996), является «золотым стандартом» для диагностики механического характера желтухи, обнаружения уровня и причины обтурации желчных путей и степени расширения общего желчного протока. Применение метода позволяет определить причину холестаза в 94 - 100% случаев.

Альтернативным методом прямого контрастирования билиарного тракта является холангиография, выполненная путем чрескожной пункции внутрипеченочных желчных протоков - чрескожная гепатохолангиография (ЧГХГ). Использование методов прямого контрастирования билиарного тракта без последующей срочной декомпрессии по мнению большинства авторов не всегда целесообразно из-за высокого риска развития тяжелых осложнений (холангит, абсцедирование печени, острая печеночная недостаточность.