Пороки

Нарушения гемодинамики

Легочной

кровоток

Изменения нагрузок

и размеров сердца

основные

вторичные1

Б. Пороки с синдромом шлюза

Легочной стеноз

Выброс крови правым желудочком под давлением через узкое отверстие в легочной ствол.

Интенсивный вихревой кровоток в фазу изгнания в легочной артерии (при предклапанном стенозе - в выходной части правого желудочка).

Существенно не изменен

Перегрузка правого желудочка.

Аортальный стеноз

Выброс крови левым желудочком под давлением через узкое отверстие в аорту

Интенсивный вихревой кровоток в аорте в фазу изгнания.

Существенно не изменен

Перегрузка левого желудочка.

Коарктация аорты

Затруднен кровоток в нижнюю половину тела. Кровь из бассейна верхней половины тела с высоким давлением забрасывается в нисходящую аорту: а) через суженный просвет; б) через массу широких, склерозированных артериальных коллатералей.

Разные уровни давления и пульсации на артериях верхних и нижних конечностей.

Вихревой кровоток в аорте ниже сужения. Вихревой кровоток в коллатеральных сосудах.

Существенно не изменен

Перегрузка левого желудочка

Недостаточность митрального клапана

Выброс крови левым желудочком в полость левого предсердия.

Интенсивный вихревой кровоток в левом предсердии в фазу изгнания.

Застойное переполнение малого круга

Увеличение и перегрузка левого предсердия и левого желудочка.

Пороки

Нарушения гемодинамики

Легочной

кровоток

Изменения нагрузок и размеров сердца

основные

вторичные1

Аортальная недостаточность

Заброс крови из аорты в левый желудочек в фазу заполнения (диастолы).

Вихревой кровоток в левом желудочке в фазу заполнения (диастолы).

Существенно не изменен

Увеличение и перегрузка левого желудочка.

ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ

А. Со сниженным легочным кровотоком  

Тетрада Фалло

Беспрепятственный выброс венозной крови из правого желудочка через ДМЖП в аорту и через стенозированный участок в легочную артерию

Синдром артериальной ги-поксемии. Разной выраженности вихревой кровоток в предклапанном отделе правого желудочка или в легочной артерии в фазу изгнания.

Разной степени уменьшение легочного кровотока

Перегрузка правого желудочка

Триада Фалло

1. Сброс венозной крови через ДМПП в левое предсердие. Выброс крови правым желудочком через суженный участок под давлением в легочную артерию. 2. Сброс артериальной крови через ДМПП в правое предсердие, далее в правый желудочек. Выброс увеличенного объема крови через стенозированный участок в легочную артерию.

Синдром артериальной гипоксемии. Интенсивный вихревой кровоток в легочной артерии в фазу изгнания. Проявление стеноза и ДМПП

Разной степени уменьшение легочного кровотока. Увеличение легочного кровотока.

Перегрузка правого желудочка.

Перегрузка и увеличение правого желудочка.

Пороки

Нарушения гемодинамики

Легочной кровоток

Изменения нагрузок и размеров сердца

основные

вторичные'

Атрезия правого венозного отверстия

Сброс всей венозной крови в левое предсердие через ДМПП. Сброс крови из левого желудочка в рудиментарный правый через дефект.

Синдром артериальной гипоксемии. Вихревой кровоток в полости правого желудочка.

Снижение легочного кровотока

Перегрузка левого желудочка.

Б. С избыточным легочным кровотоком  

Трнспозиция магистральных со судов

Из правого желудочка венозная кровь выбрасывается в аорту, а из левого желудочка - в легочную артерию.

Жизнь ребенка возможна лишь при наличии шунта, обеспечивающего смешивание крови.

Синдром артериальной гипоксемии.

Вихревой кровоток соответственно уровню шунтирования крови.

Избыточный легочный кровоток, изменение сосудов по типу легочной гипертензии

Возможна перегрузка обоих желудочков.

Истинный общий артериальный ствол

Выброс крови обоими желудочками в общий артериальный ствол.

Легочные артерии снабжаются из аорты.

Синдром легочной гипертензии.

Избыточный легочной кровоток, легочная гипертензия

Возможна перегрузка любого желудочка.

Вариантов транспозиции магистральных сосудов много. Отличаются они как по анатомической форме основной аномалии, так и многообразием сочетаний. Возможно сочетание и с легочным стенозом, проявляющееся снижением легочного кровотока.