Центральное место в клинической диагностике пороков сердца занимают физикальные исследования, включающие: пальпацию, перкуссию, аускультацию. По результатам трех исследований, дополненных информацией анамнеза, осмотра, исследования пульса и АД и других систем должен быть сформулирован логически обоснованный диагноз (чаще несколько предположительных диагнозов). Предположения, принимая форму задачи, определяют направление последующих исследований по уточнению диагноза и метода этих исследований (ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, ренгенологическое).

Конечный этап диагностического процесса должен завершиться заключением, содержащим анатомическую и функциональную характеристику порока.

Результативность каждого этапа всего исследования в целом во многом определяется тем, насколько логично увязывается получаемая информация. Например: обращаясь к врачу с ребенком, мать сообщает, что вся семья крайне обеспокоена частыми респираторными заболеваниями ребенка (пневмонии, ОРВИ), а в "светлые" периоды он также болезненный, малоподвижный, с трудом успевает за здоровыми детьми.

В оценке этой информации возможно несколько подходов:

1. Попытаться представить, при каких заболеваниях могут быть указанные жалобы и потом сопоставить выявляемую у больного симптоматику с типичными проявлениями каждой предполагаемой болезни.

2. Логически оценить ситуацию, приведшую к указанным жалобам. А логика такова: нет сомнений, что ребенок часто болеет респираторными заболеваниями, что само по себе обязывает:

а) предполагать патологию дыхательной системы (врожденную или приобретенную) и провести соответствующее исследование;

б) предполагать, что на общие для всех детей факторы внешней среды (температура, влажность, радиация, вирусы и т.д.) данный ребенок реагирует болезненно. А так как в ответе организма на патогенные факторы больше других участвует иммунная система, можно предполагать неадекватность иммунного ответа и провести соответствующее исследование;

в) логично также предполагать наличие нарушений, способствующих воспалительному процессу в дыхательной системе. Этим способствующим фактором обычно является нарушение гемодинамики малого круга кровообращения, что и будет определять необходимость целенаправленного исследования сердечно-сосудистой системы. Последнее предположение обосновывается также и сообщением матери о плохой переносимости ребенком физических нагрузок, заставляющей думать о неадекватности кислородного обеспечения.

При таком подходе к использованию анамнестической информации врачу потребуется несколько больше усилий и времени на первичное обследование, но в итоге у него формируется четкий, логически обоснованный план исследования и сокращается путь к правильному окончательному решению.

Представленные соображения ни в коей мере не отрицают важность детального сбора анамнеза о всех периодах жизни и развития больного, включая и антенатальный. Здесь лишь подчеркивается принцип рационального использования врачом получаемой информации. Последнее еще в большей мере относится к непосредственному объективному обследованию с обязательным логическим осмысливанием результатов каждого этапа.

НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ПО КОТОРЫМ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА

Как отмечалось выше, патофизиологическую основу диагностики пороков сердца физикальными, ЭКГ, рентгенологическими методами составляют турбулентные кровотоки, перегрузки и изменения размеров тех или иных отделов сердца, изменение легочного кровотока. Данное положение становится наиболее демонстративным при рассмотрении основных проявлений пороков разных форм. По большинству предложенных классификаций пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Среди врожденных пороков выделяются пороки цианотического типа, т.е. с синдромом артериальной гипоксемии, и "бледные" без этого синдрома. "Бледные" пороки подразделяются на пороки с избыточным легочным кровотоком и с синдромом шлюза (синдром нарушения кровотока в естественном направлении). К числу первых относятся дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) или аорто-легочной свищ (АЛС). К порокам с синдромом шлюза относятся стенозы любых отделов кровеносного русла и недостаточность клапанов, при которых также нарушен поток крови в естественном направлении. Группы приобретенных пороков в подавляющем большинстве случаев составляют "чистые шлюзы", хотя не исключаются и приобретенные дефекты перегородок сердца травматического и постинфарктного генеза.

Цианотические пороки делятся на две группы:

1. Аномалии сердца с уменьшенным легочным кровотоком, куда входят все пороки группы Фалло (триада, тетрада, пентада), атрезия первого венозного отверстия сердца и некоторые другие.

2. Аномалии с избыточным легочным кровотоком, к которым относятся транспозиция магистральных сосудов, истинный общий артериальный ствол.

Одним из частых осложнений "бледных" и цианотических пороков сердца является легочная гипертензия. Представленная классификация не охватывает всего многообразия аномалий сердца, но помогает ориентироваться в большинстве встречающихся пороков по наиболее характерным для них проявлениям (таблица 1).

Как отмечалось выше, из внешних проявлений, по которым следует предполагать нарушения в системе кровообращения, особого внимания заслуживает цианоз кожи и слизистых. Известно, что цветность кожных покровов зависит от пигмента, а в большей мере - от "подкрашивания" их густой сетью капилляров. Так как в этой сети переплетаются артериальные и венозные отделы капилляров, кожу подкрашивает как бы смешанная венозная и артериальная кровь. Видимая на глаз синюшная окраска кожи проявляется тогда, когда концентрация восстановленного гемоглобина в "смешанной" крови капилляров превышает 50 г/л. Благодаря чему концентрация восстановленного гемоглобина может превысить указанный критический уровень? Логичны два предложения:

1. Артериальная кровь насыщена кислородом не полностью, т.е. имеется артериальная гипоксемия.

2. Значительно снижается концентрация кислорода в венозной крови за счет повышенной утилизации его тканями.

И в том, и в другом случае оксигенация смешанной крови будет сниженной. Если не останавливаться на констатации перечисленных фактов, а попытаться представить причины снижения оксигенации "смешанной" крови, можно прийти к весьма ценным заключениям.

Таблица 1.

НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ПО КОТОРЫМ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА