4-й тон - предсердный. Это расщепление 1-го тона. Протодиастолический ритм галопа. Может быть и 3-й и 4-й тоны. ЭКГ: снижен вольтаж зубьцов, гипертрофия левого желудочка, нарушение проведения (блокада ножек), частая политопная желудочковая экстрасистолия, мерцательная аритмия. Эхокардиография: растянутая полость левого желудочка, мало пульсаторных волн, что говорит о резко сниженной сократимости. Всегда есть кардиомигалия. Увеличение кардиоторакального отношения до 0,5 и более. Кардиоторакальное отношение: отношение поперечника сердца на уровне правого купола диафрагмы к поперечнику грудной клетки. В норме сердце должно быть в половину грудной клетки, т.е. до 0,5. Терапия обычная, т.е. препараты, снижающие пред- и постнагрузку, повышающие сократимость, плюс профилактика аритмий и тромбоэмболий. Все препараты даются в половинных дозах, так как у этих больных очень высока чувствительность к препаратам.

Гипертрофическая кардиомиопатия.

Чаще носит врожденный характер. Происходит дезорганизация миокарда в виде хаотичного (ненаправленного) хода миокардиальных волокон, отмечающихся выраженной и гипертрофией. Характер поражения может быть очаговый или диффузный. Очаговая гипертрофическая кардиомиопатия - это подклапанный стеноз. Будет клиника аортального стеноза, т.е. стенокардия, так как большая масса левого желудочка, а кровоснабжение недостаточное. Хроническая сердечная недостаточность прочвляется поздно, так как хорошая сократительная способность миокарда. Нарушена релаксация желудочков, т.е. фаза диастолы. Следовательно, будет одышка при движении, обмороки при физической нагрузки, желудочковые аритмии, которые часто носят пароксизмальный характер, т.е. желудочковая тахикардия и желудочковая фибриляция, что ведет к частой внезапной смерти. Будет усилен вентрикулярный градиент - это резкое повышение сопративления на выходе, возникает в самом гипертрофированном участке. Диагностика: первое место занимает наличие систолического шума изгнания - ромбовидного характера, который не проводится на сосуды шеи и выслушивается на верхушке. Этот шум возникает за счет градиента давления в выходящем тракте левого желудочка. Градиент различной степени выраженности и зависит от степени физической нагрузки и степени гипертрофии левого желудочка. Кроме того наблюдается усиление верхушечного толчка, закругление верхушки сердца. Размеры сердца не увеличины, так как гипертрофия левого желудочка этого не дает. Эхокардиография: резкое увеличение межжелудовковой перегородки, особенно в выносящем тракте (верхние отделы). Она выбухает в просвет желудочка и создает препядствие его сокращению. Лечение: нельзя назначать кардиотоники, так как усиление сократительной способности сердца приведет к ухудшению гемодинамики из-за нарушения диастолы. Надо растянуть диастолу, что достигается b-блокаторами и Са-антагонистами (верапамил).

Часто эта болезнь передается по доминантному типу и не прогрессирует во времени. Сейчас имеются попытки хирургического лечения: при резко выраженном стенозе иссекаются миокард с целью снижения градиента давления.