КАРДИОМИОПАТИИ

Классификация болезней миокарда:

1.Дилятационная кардиомиопатия, возникающая в результате хронической диффузной миокардиальной ишемии (ИБС).

2.Инфекционные заболевания миокарда, в том числе гранулематозы, которые относятся к условно инфекциоонным заболеваниям.

3.Метаболические миокардиопатии.

4.Эндокринные миокардиопатии.

5.Миокардиопатии, вызванные болезнями соединительной ткани, нервно-мышечными заболеваниями, опухолями, воздействием лекарственных веществ.

6.Послеродовая миокардиопатия. В нашей стране практически не встречается. Имеет место в Африке.

7.Гипертрофические миокардиопатии, обусловленные врожденным аутосомальным дефектом.

8.Миокардиопатии при атаксии Фридрейха, феохромоцитоме, акромегалии.

9.Рестриктивная миокардиопатия, возникающая в результате болезни Лефлера, амилоидоза, гемохроматоза, эндокардиального фиброза.

Причины хронической сердечной недостаточности.

Поражение собственно миокарда вследствии ИБС, миокардитов и миокардиопатий.

Отметим, что если ИБС возникает вследствии видимых причин (повторные острые инфаркты миокарда, например), то трудностей в диагностике не возникает. Однако, мы не всегда можем установить причину хронической сердечной недостаточности, что создает трудности в диагностике. Рассмотрим случай атеросклеротического кардиосклероза. Эту патологию как причину хронической сердечной недостаточности можно считать, если есть: 1) нарушения ритма и проводимости стойкого характера, 2) имеются проявления хронической сердечной недостаточности (клинические). Т.е. атеросклеротический кардиосклероз - это далеко зашедшая форма заболевания. Для его развития должно пройти 10-15 лет. Следовательно, этот диагноз как причина хронической сердечной недостаточности может быть выставлен у пожилых людей, если другой причины хронической сердечной недостаточности не найти.

Отметим что ГБ крайне редко лежит в основе хронической сердечной недостаточности. ГБ дает различные ослажнения, в том числе острую сердечную недостаточность по типу отека легких при гипертоническом кризе. Т.е. должна быть "добавка" к ГБ. Этой "добавкой" будет диффузный атеросклеротический кардиосклероз с поражением дистального отдела коронарного русла. При поражении дистального отдела на первый план будут выступать нарушения ритма и проявления хронической сердечной недостаточности. Острые проявления ИБС практически не встречаются. При поражении проксимального отдела коронарного русла будут острые проявления ИБС, острый инфаркт миокарда. Т.е. аритмии являются причиной хронической сердечной недостаточности: брадикардия (ЧСС = 40 и менее), тахикардия (ЧСС = 140 и более). Т.е. атеросклеротический кардиосклероз в сочетании с аритмией одна из причин хронической сердечной недостаточности.

Миокардиты не всегда текут с яркой клиникой. Лабораторная диагностика крайне трудна, так как нет ярких изменений или вообще нет изменений. ЭКГ: снижение вольтажа QRS, изменение конечной части желудочкового комплекса, отрицательный Т Вопрос многих отведениях, снижение интервала ST ниже изолинии, но лабораторного подтверждения (ускорение СОЭ, лейкоцитоз, увеличение острофазовых белков - a1, a2) может не быть. Появление лабораторных показателей является проявлением ревматического миокардита. Вирусные миокардиты (особенно Коксаки) не соправождаются изменениями лабораторных данных. Для их диагностики делают РСК с вирусным антигеном. По нарастанию титра антител с двух недельным интервалом судят о наличии вирусной инфекции. Никаких физических нагрузок не проводят. Проводят пробы с калием или b-блокаторами, которые дают положительный эффект в случае ИБС или неспецифических изменений ЭКГ.

Миокардит может быть источником дилятационной кардиомиопатии, т.е. после миокардита развивается хроническая сердечная недостаточность, часто двухстороннего характера, т.е. со стороны малого и большого кругов кровообращения. Это бивентрикулярная сердечная недостаточность, которая является диагностическим признаком дилятационной кардиомиопатии, при которой первичный источник сложно определить.

Диагноз первичной дилятационной кардиомиопатии ставиться только при исключении других причин хронической сердечной недостаточности.

Другие причины хронической сердечной недостаточности.

I. Сопративление постнагрузки, т.е. увеличение постнагрузки:

ГБ и вторичная артериальная гипертензия, такие как злокачественная форма ГБ и злокачественная артериальная гипертензия. Эти формы идут с выраженными проявлениями СН, которые проявляются вскоре после развития злокачественной формы заболевания, так как миокард не подготовлен к высокому периферическому сопративлению. При этом диастолическое давление 120 и более, плюс изменения глазного дна в виде нейроретинопатии, плюс резистентность к антигипертензивной терапии. Для лечения используют 3-4 препарата: симпатолитики, в том числе изобарин, b-адреноблокаторы, мочегонные, блокаторы конвертирующего энзима. Такая форма злокачественной артериальной гипертензии наблюдается при гломерулонефрите, феохромоцитоме. При феохромоцитоме к вышеперечисленным признакам добавляется гиперсимпатикотония с постоянной тахикардией, наклонность к нарушениям ритма пароксизмального характера из-за токсического действия катехоламинов на миокард. прогрессирующее развитие СН. Подтверждение феохромоцитомы: - увеличение сахара, - стойкий лейкозитоз, - повышение уровня ванилин-миндальной кислоты, - повыщение катехоламинов в моче, - увеличение надпочечника при эхографии.

Пороки сердца: Коарктация аорты. Наблюдается у многих, которые обращаются с жалобами на СН. При этом пороке: шум изгнания на аорте, этот же шум в межлопаточном пространстве слева, усиленная пульсация, дополнительные шумы вследствии колатерального кровообращения, узурация ребер за счет давления расширенной аортой и сосудами, обеспечивающими коллатеральное кровообращение, снижение давления на нижних конечностях. Диагностика: эхокардиография.

Легочная гипертензия. Ее причины: сосудистые заболевания легких (заболевания непосредственно сосудов легких). При этом правый желудочек определяет размеры сердца и оно поварачивается против часовой стрелки. Это может быть при легочном стенозе (стеноз a. pulmonalis), первичной легочной гипертензии (васкулярные заболевания легких), которая является заболеванием молодых, чаще женщин, у которых ведущим клиническим признаком является одышка при незначительной физической нагрузки, плюс физическая нагрузка часто заканчивается развитием предобморочных и обморочных состояний, плюс проявления аритмии, плюс повышенная наклонность к внезапной смерти. Окончательная причина первичной легочной гипертензии не ясна. Предпологают, что имеется генетический дефект со стороны гладко-мышечной ткани мелких артерий легких, имеется выраженная гипертрофия средней оболочки сосудов, частые тромбэмболии мелких ветвей a. pulmonalis. Диагностика: выраженное выбухание второй дуги слева на рентгенограмме, что соответствует cor pulmonalis при обедненном сосудистом рисунке. Акцент 2-го тона слева и его фиксированное раздвоение, которое не изменяется в зависимости от фаз дыхания. Лечение: симптоматическое, плюс антагонисты Са.