Педиатрия. Патология роста у детей
Физиология роста у детей: жизнь складывается из антенатального и постнатального периодов.
Антенатальный период характеризуется максимальными темпами роста. И этот рост по сути дела определяется митотическим делением и размножением диплоидных мононуклеарных клеток. Механизмы регулирующие этот процесс:
· Плацентарные гормоны роста (сегодня еще не выделены, но доказана эффективность введения вытяжек из плаценты).
· Гормоны плода, но речь не идет не о гормонах щитовидной железы, надпочечников, а речь идет об инсулине и соматомединах - особых факторов продуцируемых печеночными клетками плода под влиянием соматотропного гормона матери.
Чем ближе к финалу внутриутробной жизни, тем эти факторы имеют меньшее значение. Более того, переношенная беременность не сопровождается адекватными прибавками в росте и массе (феномен торможения темпов роста). Оптимальный процесс роста наблюдается в рамках физиологического периода беременности. Феномен торможения темпов роста определяется плацентарными факторами. Считается что этот феномен основан на том что матка растягиваясь выделяет какие - то факторы тормозящие развитие плода. Таким образом, отсюда можно сделать вывод что какие-то заболевания матери могут привести к торможению темпа роста.
Механизмы роста в постнатальном периоде можно разделить на 2 большие группы:
1. Эндокринные механизмы
2. Неэндокринные механизмы
Все центральные и периферические эндокринные органы участвуют в процессах контроля роста. Одним из главных факторов является щитовидная железа. Гормоны щитовидной железы оказывают стимулирующее влияние как на дифференцировку костной ткани (то есть гармоничного развития костной ткани), и процессах стимулирующих линейно рост ребенка. Патология щитовидной железы (врожденный гипотиреоз) будет проявлять себя серьезными отставаниями в росте. На следующее место с точки зрения регуляции контроля роста надо поставить соматотропный гормон (в первые годы жизни его роль мало значима, оптимальное его действие начинается со второго третьего года жизни). Роль соматотропного гормона:
1. Стимулирует хондрогенез, а значит является ведущим фактором определяющим линейный рост.
2. СТГ в меньшей степени контролирует дифференцировку тканей.
Как следствие заболеваний гипоталамуса либо гипофиза могут клинически проявлять себя существенным отставанием в росте ребенка.
Большое значение придается андрогенам вырабатываемых корковым веществом надпочечников. Роль андрогенов:
1. Ускоряют процессы линейного роста и дифференцировки тканей
2. Благодаря им определяется второй пубертатный ростовой скачок, в этот период они стимулируют закрытие зон роста.
Таким образом, какая-то надпочечниковая патология характеризующаяся дисфункцией коркового отдела, например, более ранний выброс андрогенов приводит к закрытию зон роста, замедлению роста.
Глюкокортикоиды: в случае гиперпродукции глюкокортикоидов нарушается хондрогенез, остеогенез. Например, дети длительно получающие глюкокортикоиды часто страдают нарушением роста.
Эстрогены способствуют дифференцировки ткани за счет стимуляции активности остеобластов. Они способствуют центров окостенения в эпифизах, кальцификации белкового костного матрикса, закрытию зон роста.
Неэндокринные механизмы регуляции:
· Генетические факторы. Отдельные элементы генетической программы специально контролируют процессы роста. Например, дети с хромосомной патологией чаще характеризуются именно нарушением роста.
· ЦНС, сердечно-сосудистая, межуточный обмен пищеварительная система. Для того чтобы ребенок рос и развивался нужен пластический материал, а это не только нормальная диететика, но и нормальное усвоение.
Рост человека является интегративным показателем здоровья. Рост является показателем гармоничного взаимодействия систем организма. Существует множество причин, которые могут стать основой для отклонения в росте ребенка.
Существуют таблицы, формулы расчета нормального роста. Но важно отметить что должны учитываться региональные особенности.
В клинической практике чаще приходится встречаться с низкорослостью, чем высокорослость.
Классификация низкорослости. ( По этиологическому признаку)
1. Конституционально замедленный рост (семейно-индивидуальные особенности иначе гипопластики)
2. Алиментарные нарушения, связанные с недостатком питания
3. Заболевания костной системы: рахит, рахитоподобные заболевания, тубулопатии и др.
4. Хронические заболевания внутренних органов (врожденные энтеропатии, целиакия, муковисцидоз и др.)
5. Заболевания крови (лейкозы, гипопластическая анемия, таласемия и др.)
6. Заболевания ЦНС
7. Хромосомные болезни (напр. болезнь Дауна)
8 и 9 эндокринная патология.
Церебральная гипофизарная карликовость. (Гипофизарные нанизм). В основе болезни лежит либо недостаток выработки рилизинг-факторов гипоталамусом, либо собственно первичная гипофизарная недостаточность. Различают два варианта:
1. Семейные случаи: у здоровых родителей рождаются дети с гипофизарным нанизмом. Объяснение этого: наследование некоторого мутантного гена, который контролирует выработку СТГ или СТГ-рилизинг-фактора, или существование некого наследования, которая обуславливает низкую активность вырабатываемого СТГ (выделяется, но малоактивен), или третье объяснение: СТГ вырабатывается в нормальных количествах и достаточно активен, но ткани не чувствительны к нему.
2. Спорадические случаи. Причины этих случаев: а. Родовая травма, механическая травма, гипоксия, кровоизлияния; б. Инфекция; в. опухоли гипофиза (аденома, краниофарингиома);
Клинические проявления наследственной формы: дети рождаются с нормальной массой и ростом, но наблюдается активное отставание в росте с 2-4 лет жизни (наверно существует где-то депо гормона?). По мере развития наблюдается отсутствие появления вторичных половых признаков. Дело в том что в рамках этого варианта выделяют:
· 4-5% прогностически благоприятный вариант заключающийся в изолированном дефиците синтеза СТГ. Развитие идет более или менее нормально (в половом и других отношении, остается низкорослость).
· 94-96% неблагоприятный вариант - поражение нескольких тропных функций. Стерильность.
Эти люди сохраняют детские пропорции и черта лица на всю жизнь. К сожалению, достаточно быстро наблюдается их увядание.
В клинике могут появляться симптомы гипотиреоза, реже надпочечниковой недостаточности. Интеллект может не страдать, но формируется определенный тип личности: негативизм, замкнутость, и др.
Несколько слов о спорадических случаях гипофизарного нанизма (единичных случаях в семье). Чем они отличаются от предыдущего варианта:
1. Единичные эпизоды в семье.
2. Чаще всего дети рождаются ужу с низким ростом
3. Дальнейшее отставание в росте отмечается сразу после рождения (отличие от предыдущего вариант, где отставание наблюдается с 2-4 лет.
4. Уровень дефекта соматотропного гормона не столь выражен и поэтому у части детей все таки отмечается половое развитие, пубертатный ростовой толчок и закрытие зон роста.