Группы крови АВ0 имеют первостепенное значение при подборе крови для переливания. Если донорская кровь относится к группе А, В или АВ, а у реципиента группа крови 0, то имеющиеся в крови у реципиента антитела (анти-А, анти-В или оба сразу) вызовут агглютинацию донорских эритроцитов и их разрушение (гемолиз). При этом эритроциты теряют гемоглобин и другие вещества, что приводит к тяжелым последствиям для реципиента – гемотрансфузионному шоку, кровотечению и нарушению функции почек. Благодаря современным методам лечения смертность в связи с переливанием несовместимой крови значительно уменьшилась. Точно так же кровь групп А и АВ нельзя переливать больным с группой В, а кровь групп В и АВ – больным с группой А.

Поскольку в случае группы крови 0 эритроциты вообще не несут антигенов и потому не агглютинируют при контакте с анти-А или анти-В антителами, создается впечатление, что кровь группы 0 – универсальная донорская кровь, которую можно переливать любому человеку. Подобное мнение предопределило, в частности, широкое использование этой крови для переливания в военных условиях. Однако такая практика довольно опасна – главным образом потому, что кровь донора и кровь реципиента различаются между собой не только антигенами группы АВ0. Кроме того, сыворотка донорской крови группы 0 (в которой имеются антитела анти-А и анти-В) может привести к агглютинации эритроцитов реципиента, несущих антигены А, В или АВ (именно поэтому переливают обычно не цельную кровь группы 0, а выделенную из нее эритроцитарную массу). По тем же причинам нельзя считать универсальными реципиентами людей с группой АВ.

Согласно статистическим исследованиям, группа 0 – самая распространенная в мире. У индейцев центральных районов Америки она выявляется в 90–95% случаев; однако среди североамериканских индейцев менее 25% имеют группу 0, а 75% – группу А. У эскимосов больше всего распространена группа А, но группа 0 тоже встречается часто. Во всем мире группа В – довольно редкая; она полностью отсутствует во многих племенах американских индейцев и у австралийских аборигенов. Если группа В статистически редкая, то еще реже встречается группа АВ. Только в тех популяциях, где высока частота группы В, распространенность группы AB достигает 10%.

Резус-система.Еще одна важная и весьма сложная система факторов крови – это резус-система (Rh). Ее название происходит от вида обезьян Macacus rhesus, на которых в 1940 К.Ландштейнер и А.Винер проводили свои эксперименты. Они обнаружили, что при введении эритроцитов этой обезьяны кролику у него вырабатываются антитела, вызывающие у части людей агглютинацию эритроцитов вне зависимости от группы крови по системе АВ0. Соответствующая группа крови получила название резус-положительной (Rh+). У остальных людей резус-фактор отсутствует, т.е. их кровь резус-отрицательна (Rh–).

Гены, кодирующие резус-фактор, находятся в трех близко расположенных хромосомных локусах, обозначаемых С или с, D или d, и Е или е. Таким образом, возможно довольно много генотипов, которые определяются различными комбинациями этих локусов (ССDDЕЕ, СсDDее, ссDDЕе и т.д.). Однако на практике термин «резус-положительный» относится к людям, у которых есть хотя бы один локус D (в комбинации DD или Dd), а «резус-отрицательный» – к носителям комбинации dd. Это правило связано с введением в клиническую практику только определенных методов типирования крови. Большинство людей, не относящихся к европеоидной расе (в том числе все жители Океании и австралийские аборигены), – резус-положительны. Жители Азии и американские индейцы имеют в основном генотип cDE или CDe; африканцы и афроамериканцы – главным образом генотип cDe. У европейцев и белых американцев доминирует генотип CDe, причем около 15% из них – резус-отрицательны. Резус-система достаточно важна: при переливании резус-положительной донорской крови резус-отрицательным реципиентам у них могут вырабатываться антитела против резус-фактора, и в этом случае при повторном переливании Rh+-крови у таких реципиентов возникает очень опасная реакция гемолиза (разрушения) эритроцитов донорской крови.

Эритробластоз плода (гемолитическая болезнь новорожденных). В ситуации, когда мать – резус-отрицательна, а плод – носитель Rh+, нарушение целостности плаценты при родах приводит к тому, что эритроциты плода проникают в кровоток матери и иммунизируют ее; для материнского организма это равнозначно переливанию резус-положительной крови. Примерно в 10% подобных случаев мать становится иммунизированной, и тогда при повторной беременности (резус-положительным плодом) имеющиеся у нее в крови антирезусные антитела проходят через плаценту и попадают в организм плода, вызывая гемолитическую болезнь.

Специфическое действие материнских антител при этом заболевании состоит в том, что они покрывают собой поверхность эритроцитов плода и тем самым способствуют разрушению этих клеток в селезенке. Возникающая в результате гемолитическая болезнь может быть разной степени тяжести. Ее сопровождает анемия, которая приводит иногда к внутриутробной смерти плода и угрожает жизни новорожденного. Кроме того, развивается желтуха, вызванная накоплением билирубина (этот пигмент образуется из гемоглобина, высвобождающегося в большом количестве при гемолизе). Билирубин может накапливаться в структурах центральной нервной системы и вызывать необратимые ее изменения.

В настоящее время разработана т.н. RhoGAM-вакцина, которая при введении резус-отрицательной женщине в первые 72 ч после родов предупреждает образование антител на резус-положительную кровь. Поэтому при следующей беременности в крови у такой женщины не будет антител, и гемолитическая болезнь у ребенка не разовьется.

Другие системы групп крови.Система MN закодирована в двух генах, что дает три возможных генотипа (MM, MN и NN), которые соответствуют группам крови М, MN и N. Этой системе близкородственна система Ss. Имеется также система Р. В редких случаях названные группы крови оказываются несовместимы, что осложняет подбор крови для переливания. Прочие антигены групп крови (Kell, Duffy, Kidd, Lewis и Lutheran) названы по именам тех людей, у которых они были впервые обнаружены и описаны. Первые три из них могут вызывать осложнения и гемолитическую болезнь при переливании крови; для двух последних таких осложнений не описано. Известны еще некоторые редкие системы групп крови, важные с генетической точки зрения. Среди них можно назвать Diego – систему, практически не встречающуюся у жителей Европы и Западной Африки, но изредка выявляемую у лиц монголоидной расы, за исключением эскимосов.