проводящегося за пределы сердца) и данные инструментальных методов исследования (ЭКГ, ФКГ, эхоКГ, рентгенография).

2. Бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника в покое; общий фиолетовый цианоз при беспокойстве, сопровождающийся одышкой.

3. Задержка физического и нервно-психического развития, вызванная наличием порока сердца и погрешностями в питании. Сочетанное отставание в росте и прибавке массы.

4. Снижение толерантности к пище.

5. Повышенная возбудимость, психоэмоциональная лабильность, преобладание отрицательных эмоций.

6. Мышечная гипотония, гипорефлексия.

7. Длительный субфебрилитет, катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей.

VIII. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причина развития врожденных пороков сердца до конца не выяснена.

Частота таких аномалий составляет примерно 1/120 живорожденных детей.

Несомненную роль в их возникновении играет генетическая, наследственная предрасположенность. Например, известно, что у детей с трисомией 13 или трисомией 18, как правило, имеется тяжелый порок сердца. Врожденные пороки сердца могут наблюдаться и при других наследственных заболеваниях: синдроме Дауна (трисомии 21), синдроме Тернера-Шерешевского (ХО), синдроме Холта-Орама. Причиной врожденного порока сердца могут быть заболевания матери (например, сахарный диабет или системная красная волчанка), внешнесредовые тератогены (например, талидомид) или комбинированные действия подобных факторов. Имеют значение вирусные инфекции (в том числе субклинические), перенесенные женщиной в первые 3 месяца беременности: краснуха, грипп, инфекционный гепатит.

В общем принято считать, что риск рождения ребенка с пороком сердца при наличии в семье одного больного первой степени родства составляет около 2-3%; для детей больных родителей этот риск выше.

При наличии нормального здорового сердца после периода новорожденности (когда происходит перестройка сердечно-сосудистой системы с закрытием овального отверстия и артериального протока, снижением легочного сосудистого сопротивления до уровня, характерного для взрослых) большой и малый круги кровообращения полностью разделяются, а внутрисердечное давление в правых камерах оказывается ниже, чем в соответствующих левых. Степень нарушения этих соотношений определяет гемодинамические последствия врожденных пороков сердца.

Выделяют следующие врожденные пороки сердца:

- с переполнением малого круга кровообращения;

- с обеднением его кровью;

- с нормальным легочным кровообращением, иногда с обеднением большого круга кровообращения.

Тетрада Фалло относится к порокам с обеднением малого круга.

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака:

- стеноз выходного отдела правого желудочка на различных уровнях;

- дефект межжелудочковой перегородки;

- гипертрофия миокарда правого желудочка;

- декстропозиция аорты.

Наличие этих анатомических изменений обусловливает особенности

гемодинамики у таких больных:

- из правого желудочка кровь поступает в суженную легочную артерию и "сидящую верхом" на межжелудочковой перегородке аорту;

- в аорту кровь поступает из левого (артериальная) и из правого (венозная) желудочков. в результате ограниченного поступления крови в малый круг кровообращения и значительного сброса ее из правого желудочка в аорту развивается цианоз. Выраженность цианоза зависит от абсолютного количества ненасыщенного гемоглобина, его распознавание может быть затруднено при анемиях. В результате длительного пониженного насыщения артериальной крови кислородом развиваются "барабанные палочки", "часовые стекла";

- наступает перегрузка правого желудочка. На развитие гипертрофии правого желудочка особенно влияет адаптация его к давлению в аорте;

- постепенно возникает компенсаторное коллатеральное кровообращение между большим кругом и легкими, которое осуществляется главным образом через расширенные артерии бронхов, грудной стенки, плевры, перикарда, пищевода и диафрагмы;

- со временем развивается полицитемия (эритроциты до 8 Т/л, гемоглобин до 250 г/л).

IX. ЛЕЧЕНИЕ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ

Лечение данного больного должно складываться из лечения порока сердца и связанной с ним недостаточности кровообращения, лечения гипостатуры (гипотрофии), лечения ОРВИ.

Радикальное устранение порока возможно только оперативным путем.

Возможно также проведение паллиативной операции (наложение аортолегочного анастомоза), но оно необходимо только в том случае, когда одышечно-цианотические приступы не купируются консервативной терапией, имеется отставание в физическом развитии или малая подвижность на фоне выраженной гипоксемии или анатомическое строение порока не допускает радикальной коррекции. В любом случае показания и противопоказания к операции должны быть установлены только после лечения остальных заболеваний.

Диетотерапия.

Направлена в основном на лечение гипотрофии. При назначении диетического питания необходимо соблюдать два основных принципа:

1. Принцип "омоложения" пищи, т.е. использование женского молока или адаптированных смесей, предназначенных для более раннего возраста.

Этим достигается щажение пищевого канала от перераздражающего действия пищи.

2. Принцип двухфазного питания:

- период выяснения толерантности к пище с учетом индивидуальных особенностей организма;

- период переходного и оптимального питания, удовлетворяющего потребности репарации, продолжающегося роста и развития ребенка. Ек54

Примерный вариант диетотерапии.

Суточный объем питания = 1/7 от массы тела = 600 мл.

Режим питания - семикратное через 3 часа с ночным перерывом 6 часов.

Основное питание - цельное молоко по 90 мл на кормление. Во второе кормление - творог 20,0, яичный желток - 1/2. Между кормлениями - жидкость по потребности (глюкозо-солевые растворы, овощные и фруктовые отвары, чай).

6. 00 - молоко 90 мл

9. 00 - молоко 90 мл, творог 20,0, яичный желток 1/2

12. 00 - молоко 90 мл

15. 00 - молоко 90 мл

18. 00 - молоко 90 мл

21. 00 - молоко 90 мл

24. 00 - молоко 90 мл

В дальнейшем при нормализации показателей толерантности следует вводить пищу прикорма, начиная с овощного пюре, а затем каши.

Медикаментозная терапия.

Лечение сердечной недостаточности.

Применявшийся до момента курации дигоксин следует отменить, поскольку при тетраде Фалло они могут увеличивать склонность стеноза легочной артерии к спазму за счет повышения инотропной функции миокарда.

1. Нитросорбид по 0,001 4 раза в день.

Препарат группы антиангинальных. Нашел применение также в качестве периферического вазодилататора при сердечной недостаточности. Снижая