Повышенная прозрачность одного или обоих легочных полей может объясняться эмфизематозными изменениями легких, или изменением васкуляризации (гипоплазией сосудов легкого). Для первого характерно расширение межреберных промежутков, при одностороннем процессе возможно некоторое смещение средостения в противоположную сторону. Второе чаще сочетается с уменьшением объема соответствующего легкого. Для уточнения истинного состояния легких, определения прогноза и выработки адекватного тактического решения (выбор оптимального режима физического поведения) целесообразно выполнение зондирования легочной артерии ангиопульмонографии, исследование внешнего дыхания и раздельной бронхоспирометрии.

При наличии врожденных кист и секвестрации легкого на рентгенограммах регистрируются округлой или овальной формы тени с четкими контурами. До периода воспаления (бессимптомное течение) перифокальных изменений в легких нет. Дальнейшая тактика зависит от размеров кистозного образования. При большой их величине обычно ставятся показания к операции. У больных молодого возраста с малыми размерами кист допустимо динамическое наблюдение с рентгенологическим контролем. У пациентов зрелого и пожилого возраста нужно быть крайне настороженным, чтобы не пропустить злокачественной опухоли. В дифференциальной диагностике существенную помощь оказывает компьютерная томография, цитологическое и бактериологическое исследование содержимого бронхов.

2. Тактика обследования больного с воспалительным заболеванием дыхательной системы.

Проводя общепринятое для таких состояний обследование больного врач должен помнить о частом проявлении воспалительными осложнениями многих пороков развития легкого. Особенностью таких осложнений является крайне ограниченное или вообще невозможное дренирование очага воспаления. Первое имеет место при инфецировании секрета в кистозно-измененных бронхах при гипоплазии и бронхоэктазах, второе - при нагноении кист и фрагментов секвестрированного легкого. Закономерным итогом этого является затяжное, не поддающееся казалось бы достаточной терапии течение заболевания. Следовательно, при упорном , а тем более при прогрессирующем течении предполагаемой пневмонии на фоне лечения следует думать об осложнении врожденного порока легких нагноением. В пользу нагноения кисты или секвестрированного легкого может говорить сочетание таких симптомов, как высокая температура, интоксикация, высокий лейкоцитоз с относительно небольшим участком (объемом) локальных изменений в легком (перкуторно и аускультативно). Над очагом воспаления при отсутствии перифокальных изменений обычно наблюдаемые при пневмонии хрипы могут не выслушиваться.

При развитии гнойного эндоброхита у больных с кистозной гипоплазией легких и бронхоэктазами остро возникшая пневмония обязательно принимает затяжное течение. На стороне воспаления рано и стойко выслушиваются множественные разноколиберные влажные хрипы , указывающие на накопление в бронхах разного калибра воспалительного секрета. Предположение об исходном базовом изменении бронхов становится особенно очевидным у больных с частыми пневмониями на одной стороне , откашливанием значительных количеств мокроты, влажным кашлем и в период ремиссии. Частым симптомом при таких состояниях оказывается эпизодическое или частое кровохарканье. В том же направлении клиническое мышление врача ориентирует и синдром хронической гнойной интоксикации. Если по указанным проявлениям констатируется факт эндобронхита и определяется последний в отдельных долях легкого, чаще слева и чаще в нижней доле, врач должен думать о развитии воспаления в исходно измененных бронхах и провести соответствующие дополнительные исследования.

Рентгенологическим подтверждением нагноения кисты или секвестрированного легкого является локализованные с четкими контурами округлой или овальной формы гомогенные тени с умеренными перифокальными изменениями или без них. При прорыве кисты в бронх и дренировании через него части содержимого на рентгенограммах выявляется полость с горизонтальным уровнем жидкости.

Безусловных рентгенологических симптомов врожденных бронхоэкта-зов и кистозной гипоплазии легкого нет. Тем не менее такое исследование позволяет выявить сопутствующие им изменения: уменьшение в объеме измененных отделов легкого, сближение и деформацию бронхов, неравномерную пневмотизацию легочной ткани.

Рентгенологическими признаками указанных изменений являются затемнение неравномерной интенсивности, деформация легочного рисунка в соответствующем легочном поле и уменьшение последнего в объеме, смещение средостения в сторону поражения, сужение межреберных промежутков, у части больных - ограничение подвижности и более высокое стояние купола диафрагмы. При кистозной гипоплазии легкого на фоне затемнения определяются кольцевидные просветвления.

Все перечисленные клинические и рентгенологические симптомы свидетельствуют о хроническом бронхолегочном процессе с постоянными воспалительными изменениями в бронхах, периодическими обострениями и пневмосклерозом, уменьшением объема легкого, хронической гнойной интоксикации. Обязательными в такой ситуации становятся бронхоскопия и бронхография.

При бронхоскопии может выявляться смещение трахеи в сторону измененного легкого, закономерно определяется гиперемия слизистой бронхов, заполненных разным количеством слизисто - гнойной мокротой. В дифференциации эндоскопической картины эндобронхита у больных с врожденной деформацией бронхов и "банального" бронхита помогает логическая оценка указанных находок. Смещение трахеи в сторону измененного легкого свидетельствует об уменьшении объема последнего и компенсаторном увеличении объема противоположного легкого. А уменьшение размеров легкого возможно при его гипоплазии, либо пневмофиброзе или сочетании этих факторов. Явление гнойного эндобронхита только в одном легком или преимущественно в бронхах одной доли будут говорить против "банального" бронхита в пользу длительно существующих локальных воспалительных изменений в исходно деформированных бронхах.

Каждая диагностическая бронхоскопия должна предусматривать забор материала для бактериологического исследования мокроты и дополняться санацией бронхов путем аспирации из них содержимого, при необходимости промыванием. У больных с большим количеством гнойной мокроты до бронхографии целесообразно провести серию санационных бронхоскопий с интервалами в 1 -3 дня.

Единственным достоверно информативным методом оценки истинного анатомического строения бронхов, любых их деформаций является бронхография. Планируя это исследование врач исходит из следующих предпосылок:

1. Установить, не является ли причиной длительно текущих и рецидивирующих воспалительных изменений в легком исходная деформация бронхов.

2. При выявлении деформации определить их характер выраженность, распространенность и оценить возможность спонтанного дренирования.

3. В связи с тем, что при решении вопросов лечебной тактики методом выбора может оказаться операция, бронхография должна дать информацию о состоянии бронхов и противоположного легкого.