Дифференциальный диагноз. Губкообразную энцефалопатию необходимо дифференцировать от листериоза, бешенства, болезни Ауески, нервной формы инфекционного ринотрахеита, злокачественной катаральной горячки, губкообразности белого вещества неизвестной этиологии, а также отравлений фосфорорганическими, хлорорганическими, ртутьорганическими, карбоматными соединениями, фосфидом цинка, мышьяком, поваренной солью. Дифференциация от листериоза, бешенства, болезни Ауески основана на показателях, описанных при скрепи овец, за исключением более медленного распространения листериоза в стаде. Нервной формой инфекционного ринотрахеита болеют только телята, инкубационный период болезни короткий, течение острое, для гнете-картины характерен острый негнойный менингоэнцефалит. При злокачественной катаральной горячке инкубационный период от нескольких недель до нескольких месяцев, течение болезни чаще острое или подострое, болеет только взрослый скот (4 - 5 лет и старше), больные животные выделяются постепенно. Из гистологических изменений отмечают негнойный менингоэнцефалит с серозно-фибринозными периваскулитами. При губкообразности белого вещества головного мозга вакуоли находят не в сером, а в белом веществе. Этиология болезни не известна.

( .)

д) Губкообразная энцефалопатия: опасность для человека

В 1995 году от губчатой энцефалопатии начали умирать люди. Эту болезнь назвали новым вариантом болезни Крейцфельда-Якоба. Такое заболевание известно медикам уже давно, но оно встречается очень редко - один случай на миллион жителей. Новый же вариант оказался более губителен - было доказано, что от него за пять лет умерло 86 человек. Ученые решили, что причина заболевание - употребление в пищу мяса больных коров.

Малое число жертв болезни не должно успокаивать: возможен резкий рост заболевания среди людей, потреблявших в пищу мясо "бешеных коров" ещё до введения профилактических мер. В Великобритании полагают, что рост заболеваемости может быть сходен с картиной роста заболеваемости СПИДом.

Поскольку инкубационный период нового варианта болезни Крейцфельда-Якоба более 10 лет, а пик заболеваемости коров приходился на 1992 год, значит, среди людей массовую смерть от этой болезни следует ожидать к 2009 году, а продлиться эпидемия может до 2030 года.

Таковы общие черты развития болезни. Однако частные ее стороны, несмотря на интенсивные исследования, неизвестны до их пор. Вот два наиболее важных вопроса:

не понятно, почему меняется пространственная структура белка, и откуда берутся патогенные прионы у овец.

не ясен механизм взаимодействия: ученые не теряют надежду найти посредник, который передает информацию от патогенного приона к нормальному белку.

Если бы его обнаружили, то изменилось бы общее представление о механизмах передачи болезни. Есть мнение, что коровы вовсе не заражались "бешенством" через костную муку из овец, больных скрепи: мыши, зараженные от овец и от коров, дают совершенно разную картину заболевания. Очень многое непонятно с новым вариантом болезни Крейцфельда-Якоба: новый вариант болезни отличается от обычного тем, что еще до появления первых клинических признаков патогенный прион можно обнаружить в гландах и в аппендиксе.

Это заболевание опасно тем, что оно может передаться от заболевшей матери ребенку, вызвав всплеск преждевременных смертей в следующем поколении людей. Проверить, болен человек или животное при жизни нельзя - содержание прионов в крови или мясе ничтожно, они находятся в мозге, а исследовать мозг можно только после смерти.

Нерешенные научные проблемы порождают слухи, панику и самые страшные прогнозы. Насколько они обоснованы - неизвестно. Вообще, большинство ответов на вопросы о прионных болезнях начинаются со слов "вероятно", "возможно" и "по-видимому". Картину прояснят только серьезные научные исследования.

IV. Обсуждение

В разделе обсуждение я хочу представить материалы двух статей. Первая, "По следам Эскулапа", является переводом Нью-йоркской телепередачи нашего соотечественника Евгения Муслина, посвященной научной конференции во Флориде (тема: "Бешенство коров, лечение болезней трансплантацией стволовых клеток, последние медицинские новости"). Вторая, "Есть или не есть?!", посвящена проблеме использования продуктов питания повторного цикла.

По следам Эскулапа.

Ведущий Евгений Муслин

Евгений Муслин:

Через шесть лет после того, как в Великобритании впервые были зарегистрированы случаи заболевания и гибели людей, пораженных возбудителями так называемого "бешенства коров", в Майами (Флорида, США) состоялась необычная конференция. На ней встретились специалисты из разных стран, изучающие природу возбудителей этого заболевания, и . родственники жертв этой необычной болезни. Мы попросили рассказать об этой конференции профессора Даниила Голубева:

Даниил Голубев:

Свойства возбудителей "бешенства коров" и их аналогов, вызывавших аналогичное заболевание у людей - так называемую "болезнь Крейцфелд-Якоба", действительно необычны. Эти возбудители, так называемые прионы, резко отличаются по своим свойствам от всех других микроорганизмом - вирусов, бактерий, простейших. Американский ученый Стэнли Пруссайнер в позапрошлом году получил Нобелевскую премию за их открытие. Прионы - это особые белковые молекулы, не содержащие - в отличие от абсолютно всех микробов! - никаких нуклеиновых кислот - ни ДНК, ни РНК. Прионы находятся в тканях здоровых людей и многих млекопитающих, и под влиянием неизвестных пока факторов могут трансформироваться в маленькие частицы, устойчивые ко всяким внешним воздействиям - кипячению, радиации, химическим дезинфектантам. Частицы эти могут накапливаться в мозгу человека или животных - коров, коз, оленей, и вызывать там необратимые дегенеративные изменения - так называемые губчатые энцефалопатии (у людей такие процессы составляют существо так называемой "болезни Крейцфелд-Якоба"). Регистрируются такие заболевания редко - 1 случай на миллион людей. Тем не менее, от них ежегодно погибает не менее 300 американцев в возрасте примерно 50 лет и старше.

В самое последнее время в Европе, главным образом в Великобритании, начал выявляться новый штамм возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба", поражающей молодых людей, употребляющих в пищу говяжье мясо, содержащее в себе ненормальные (трансформированные) прионы.

Речь идет о настоящей эпидемии, поскольку за короткое время от нового варианта возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба" погибли 56 англичан, 2 француза и 1 ирландец - все молодые люди.

Евгений Муслин:

Каковы современные представления о природе патогенных прионов?

Даниил Голубев:

Этому вопросу был посвящен доклад доктора Стефана Де-Армонда - патолога из Калифорнийского Университета в Сан-Франциско. По его данным, белковая молекула нормального приона имеет форму спирали, она как бы сложена ("скручена"). Когда в силу тех или иных причин молекула "раскручивается" и начинает походить на пучок гладких волос, прионы становятся смертельно опасными. Соприкасаясь с нормальными прионами, прионы патогенные индуцируют изменения формы их молекул, то есть трансформируют их в патогенные. Идет своеобразная молекулярная цепная реакция таких изменений, сопровождающаяся дегенерацией нервных клеток головного мозга.